DERMATOMIOZITAS(DM). POLIMIOZITAS(PM). SISTEMINË SKLERODERMIJA(SS).

DERMATOMIOZITAS(DM). POLIMIOZITAS(PM). SISTEMINË SKLERODERMIJA(SS).

DM – sisteminë autoimuninë jungiamojo audinio liga, visø raumenø destrukcinis uždegimas su odos pakenkimu. PM – tas pats tik be odos pakenkimo. PM:DM – 1:3

Etiologija – yra genetinë predispozicija, susijusi su HLAB8, lig¹ provokuoja virusinë infekcija, navikai, ypaè žarnyno. Susirgus šia liga bûtina ištirti vis¹ organizm¹ dël navikø.

Liga reta, iš vieno milijono suserga 5 žmonës. Lietuvoje bûna 15 – 25 atvejai per metus. Moterys serga 3 k. dažniau, ypaè 40 – 50 m. amžiuje.

Gali prasidëti ûmiai, intensyviais raumenø skausmais, karšèiavimu. Dažnesnë palaipsnë pradžia, raumenø skausmas vis stiprëja, plinta. Palieèia bet kuriuos raumenis, ypaè proksimalinius peèiø bei dubens juostø. Raumenys skausmingi palpuojant, praranda standum¹, konsistencij¹, suglemba. Palaipsniui silpsta, po 3-6 mënesiø išsivysto totalus silpnumas, kuomet nebegali pakelti rankos, o pakelta ši tuoj pat nukrenta. Be to nebegali pritûpti, atsistoti, procesui išplitus á sprand¹, nebenulaiko galvos, jei palieèiami pilvo ir nugaros raumenys, nebegali lovoje pilnai atsisësti, dël krûtinës raumenø, diafragmos pažeidimo paviršutiniškai kvëpuoja. Palpuojant jauèiama raumenø atrofija, kuri vystosi kartu su silpnumu. Raumeniná audiná pamažu pakeièia jungiamasis audinys, vystosi kalcinozë. Raumenø vietoje formuojasi kietos masës, ypaè gerai matoma rentgeno nuotraukoje.

Išryškëja ávairûs sindromai, priklausantys nuo pažeistos raumenø grupës. Okuliomotorinis sindromas – aká traukiantys á vidø raumenys nusilpsta labiau, todël akys nukrypsta á šonus, atsiranda žvairumas. Dël stemplës, ryklës pažeidimo sutrinka rijimas, ypaè skysto maisto. Gali bûti aspiracinë pneumonija, plauèiø hipoventiliacinë bûklë, paralitinis žarnø nepraeinamumas, sfinkteriø nepakankamumas. Pažeidus širdies raumená, vystosi miokarditas, didëja širdies ribos, atsiranda ritmo, laidumo sutrikimai, kardiovaskulinë dekompensacija(dûsta, tinsta kojos, didëja kepenys). Dažniausiai nuo to ir mirštama, o ne nuo paties DM.

Gali pakenkti kai kuriuos vidaus organus. Pvz. miozitinis pulmonitas(abipusë difuzinë intersticinë pneumonija, lydima pavišutiniško kosèiojimo, dusulio). Inkstus pažeidžia raumenø irimo produktas – mioglobinas. Vystosi mioglobinurinis inkstas, ar net IFN.

Odos pažeidimai gali bûti 4 tipø:

I Dermatomiozitiniai akiniai – periorbitalinë edema ir eritema.

II Dekolte tipo bërimas – eritema veide ir kakle.

III Kraujagyslinës reakcijos apie nagus, išsiplëtê kapiliarai, maži infarktai.

IV Plaštakose plokšèios papulës(kaip vos pakilusios karpos). Tai Gotrono mazgai, bûdingi tik DM.

PAGALBINË DIAGNOSTIKA

Laboratoriniai tyrimai: CRB, gama globulinas ir kt. g. b. šiek tiek padidëjê, bet dažniausiai norma.

Svarbûs raumenø fermentø pokyèiai, griûnant skaiduloms, auga fermentø titrai: KFK titro augimas ryškiausias, ankstyviausias, rodo bûklës dinamik¹; transaminazës; LDG.

Raumenø biopsijos testas – imti iš labiausiai pakenktos vietos, dažniausiai imama iš m. deltoideus.Nustatoma: 1 infiltracija uždegiminëmis l¹stelëmis 2 skersaruožiø raumenø skaidulø lizë.

Elektroneuromiografija – parodo, ar yra raumenø, ar inervacijos pakenkimas.

Specifiniai imunologiniai testai(jautrumas nedidelis, bet nustatymas diagnozei labai svarbus).

Diagnostikos kriterijai

1 Simetrinis proksimaliniø raumenø grupiø silpnumas

2 Raumenø fermentø augimas kraujyje

3 Elektromiografijos pokyèiai

4 Tipiški raumenø biopsijos pokyèiai

5 Tipiški bërimai

Diagnozë yra tikra,kai yra 4 iš 5,apytikrë,kai-3 iš 5.

Kitos raumenø patalogijos dažnesnës,svarbu diferencijuoti.

1.Vaistø ir ávairiø cheminiø medžiagø indukuotos miopatijos

a)alkoholinës,

b)KS,

c)vaistø nuo virusiniø infekcijø(ŽIV),

d)antisklerotiniø vaistø,statinø,

e)penicilamino

f)chloroqino.

2.Endokrinopatijos(Kušingo sindromas, akromegalija, ypaè skydliaukës patologija-hipo- ar hipertireozë)

3.Polymialgia reumatyca

4.Infekciniai miozitai(virusiniai,toksoplazmozë, toksokarozë, trichineliozë, sepsis;g.b pûlingas miozitas)

5.Neurologinës ligos(raumeninë distrofija,miotonija, miastenia gravis ir kt.)

6.Elektrolitø sutrikimo sukeltos miopatijos(hipokalemija,hipomagnezija)

7.Metobolinës miopatijos

8.Paraneoplastinës miopatijos.

Reumatinë polimialgija- daug dažnesnë nei DM.Pagal patogenezê,tai smulkiø kraujagysliø vaskulitas, dažniausiai senø žmoniø liga(daugiau kaip 65 m.)Prasideda karšèiavimu,svorio kritimu,raumenø skausmu. Skauda kaip ir derma-

tomiozito metu,taèiau raumenys daugiau stingsta, palpuojant neskauda.Dël stingimo negali atlikti judesiø.Lab. dgn.:padidëjê uždegiminiai rodikliai,ypaè ENG(60-80 mm).Fermentai nepakitê.Gydymui skirti 20 mg prednizolono parai.Gydymas labai efektingas.Ypaè pažeidžiami peèiai,dubens lanko raumenys.

DM ir PM gydymas - aukštos KS dozës, 80-100 mg parai. Laiku negydant žmogus žûsta, tampa imobilizuotu, prasideda infekcija. Metotreksatas - 20 mg savaitei. T.y. 8 tb. Dozë skiriama po 4 tb. 2 k. Galima pakeisti kitais imunosupresantais:azotioprinu, ciklofosfamidu.

Sisteminë sklerodermija-sisteminë jungiamojo audinio liga.Jungiamasis audinys išbujoja,vystosi fibrozë,užanka smulkiosios krg., vystosi išemija,nyksta organø parenchima .

Etiologija: moterys serga dažniau(M:V-2:1,kitø autoriø duomenimis 20:1,vidutiniškai 10 k.dažniau). Nustatyta genetinë predispozicija,provokuoja cheminës medžiagos,ypaè poliviniliniai spiritai,organiniai tirpikliai,kai kurie vaistai.Baltøjø žmoniø tarpe iš 1 mln.serga 2-4 šimtai.Iš 1 mln. 10 žm. suserga kasmet.Ypaè 30-50 m. amžiuje.

Prasideda Reino fenomenu-atsiranda praeinantys odos pokyèiai:oda pab¹la, tampa cianotiška,kai atšyla, paraudonuoja. Visa tai vyksta dël kraujagysliø spazmø sušalus ar susijaudinus.Tik 5 proc.SS bûna be Reino fenomeno.Jis gali bûti ir kaip pirminë liga, bet dažniausiai bûna antrinis, taip pat pasitaiko sergant arterijø okliuzija,esant vaskuliniams pažeidimams,kt.jungiamojo audinio ligoms.

SS pasireiškia odos paodžio pažeidimu.Atsiranda edema,pabrinkimai.Vëliau vystosi kietëjimas,fibrozë,išsilygina raukšlës,ranka pilnai neišsitiesia.Procesui progresuojant ranka tampa kieta,átempta,blizga.Dažnos kontraktûros.Procesas prasideda nuo plaštakø ir kyla aukštyn.Kojas apima reèiau,prasideda nuo pëdø. Veido pakitimai-oda išsiliygina, negali suraukti kaktos.Apie burn¹ atsiranda radialinës raukšlës,lûpos susiaurëja,nosis nusmailëja.Galiausiai vystosi atrofija,viskas ima nykti,atsiranda trofinës opos,ypaè blauzdose, sunkiai gyja dël išemijos, prasideda infekcija,galima mirtis.Apskritai ligos eig¹ galima suskirstyti á tris fazes:1 Edema,2 Fibrozë, 3 Atrofija.

Be to vystosi paodžio ir riebalinio audinio kalcinozë.Stipriai paspaudus, išsiskiria á past¹ panašios išskyros.Rentgeno nuotraukoje matomi kalcinatai.

Bûdinga distaliniø falangø lizë.T.y. kaulø pažeidimas.

S¹nariø skausmai, nors tikri artritai su destrukcija bûna retai. G.b. odos kontraktûra, miopatija.

Dažna plauèiø fibrozë. Ypaè prasidedanti nuo bazaliniø segmentø,pasireiškianti paviršutiniu kosèiojimu, dusuliu. Rentgeno nuotraukoje matoma bazaliniø segmentø fibrozë, sumažëjês oringumas. Procesui pleèiantis, išsivysto kvëpavimo nepakankamumas. Nukenèia ir širdis. Dël plautinës hipertenzijos atsiranda dešiniosios širdies perkrovimas, ir dël to išsivysto pulmokardialinis nepakankamumas. Širdis pažeidžiama ir tiesiogiai, g.b. mitralinio vožtuvo kraštinë fibrozë,dël ko vystosi nedidelio laipsnio nepakankamumas,taip bûna adhezyviniai s¹auginiai perikarditai,židininiai miokarditai.Virškinimo trakto pakenkimai:stemplë netenka judrumo,ligonis negali ryti sauso ar skysto maisto,stemplë diletuoja,vystosi refliuksas,opos, s¹augiminë liga,striktûros. Nustatoma tiriant su bario kontrastu, matoma diletuota stemplë, diagnozuojama ezofagopatija. Skrandyje vystosi atrofiniai gastritai, sutrinka plonøjø žarnø peristaltika, atsiranda viduriavimas, malabsorbcija.Dël storosios žarnos pažeidimo atsiranda obstipacija. Gali nukentëti ir inkstai. Treèdaliui ligoniø išsivysto nefropatija su proteinurija, retai bûna tikrasis skleroderminis inkstas, t.y. inkstas virsta jungiamojo audinio gumulëliu. Dël to atsiranda piktybinë hipertenzija, greitai progresuoja IFN.

Laboratorinë diagnostika: uždegiminiai rodikliai gali bûti šiek tiek padidëjê arba normoje.Svarbu specifiniai, imunologiniai tyrimai, nustatomi anticentromeriniai antikûniai. Ypaè sergant KREST sindromu. Scl-70(DNR topoizomerazë?)-70 proc.teigiama KREST atveju, 25 proc.-Reino.

Biopsija iš distaliniø rankø daliø.Randamas išbujojês paodis su kolageninëmis skaidulomis ir negausiomis uždegiminëmis l¹stelëmis.

Didieji diagnostiniai kriterijai

Proksimalinë sklerodermija

Mažieji diagnostinai kriterijai

Abipusë plauèiø fibrozë

Sklerodaktilija ir kt.

Gydymas I priešuždegiminis

II antifibrozinis

III kraujagysles pleèiantis

I Prednizolonas 10-15 mg/d.

II Kuprenil(D-penicilamine) skaido baltymø disulfidines jungtis,dël to mažëja kolageno. Paros dozë 500-750 mg.

Dimetilsulfoksidas-vartojamas vietiškai,minkština kontraktûras.

III Trentalis

Nikotininë rûgštis

Ca kanalø antagonistai

ATC inhibitoriai (Kaptoprilis)

Esant vidaus organø pakenkimui , skiriami imunosupresantai. Jei procesas saikingas, skiriamas azotioprinas. Jei yra rimta plauèiø fibrozë - ciklofosfamidas.

Sklerodermijø klasifikacija

-Sisteminë

difuzinë odos

ribota odos

KREST sindromas(K-kalcinozë, R-Reino fenomenas, E-ezofagopatija, S-sklerodaktilija, T-telangektazijos)

-Lokali (linijinë ir morfëja)

Linijinë sklerodermija, dar vadinama kardo kirèiu,suaugusiems nepavojinga,vaikams gali sutrikdyti augim¹.

-Mišri.