Scrigroup - Documente si articole

Username / Parola inexistente      

Home Documente Upload Resurse Alte limbi doc  
BulgaraCeha slovacaCroataEnglezaEstonaFinlandezaFranceza
GermanaItalianaLetonaLituanianaMaghiaraOlandezaPoloneza
SarbaSlovenaSpaniolaSuedezaTurcaUcraineana

įstatymaiįvairiųApskaitosArchitektūraBiografijaBiologijaBotanikaChemija
EkologijaEkonomikaElektraFinansaiFizinisGeografijaIstorijaKarjeros
KompiuteriaiKultūraLiteratūraMatematikaMedicinaPolitikaPrekybaPsichologija
ReceptusSociologijaTechnikaTeisėTurizmasValdymasšvietimas

Sisteminė sklerozė (sklerodermija): klinikiniai požymiai, gydymo principai

medicina



+ Font mai mare | - Font mai mic



DOCUMENTE SIMILARE



Sisteminė sklerozė (sklerodermija): klinikiniai požymiai, gydymo principai

Sisteminė sklerozė (SS)- tai tikslesnis pavadinimas, nes procesas ne tik odoje. Tai pirminė idiopatinė odos ir vidaus organų stromos jungiamojo audinio fibrozė, susijusi su kolageno sinteze. Kolag , nes sutrikusi fibroblastų veikla. Jungiamojo audinio gausėja intersticiniame audinyje, kraujagyslėse. Vyksta 2 procesai: 1- jungiamojo aud išbujojimas, organų parenchimos atrofija, 2- išemija dėl krg sklerozės.



Per metus suserga ≈ 12:1mln žmonių, LT- 40 žm/m. Moterys serga 3k dažniau, suserga 40-60m. Galimai provokuoja: peršalimas (nepalankios aplinkos s¹lygos), vibracija, darbas plastmasių pramonėje (ypač su poliviniliniais spiritais). Turi reikšmės genetika: yra šeiminis sergamumas, ryšys su II klasės HLA (DR3, DR5).

Klinika

Debiutuoja Reino sindromu (Raynaud sindromu, RS)- tai kintamas (praeinantis) odos spalvos pakitimas dėl vazospazmo: pradžioj pirštai (vienas, du ar visi rankų ir gb kojų, tp gb nosis) ar tik jų galai nubala tampa cianotiški spazmui praėjus, tampa raudoni, hiperemiški). Šį sindrom¹ sukelia šaltis (išėjus į lauk¹, pakišus po šaltu vandeniu), kartais- susijaudinimas.

SS ir RS ryšys: SS 95% su RS. Neretai RS būna pradžioj, o vėliau prisideda SS. RS gb pirminis (su niekuo nesusijźs) arba susijźs su: CREST sindr, mišria jungiamojo aud liga, SRV, RA, DM, krioglobulinemija. Kartais būna susijźs su traumuojančiu darbu (traktoristams dėl vibracijos), provokuoti gali β-adrenoblokatoriai, tp- bleomicinas, metisergidas, polivinilchloridas.

RS metu prisideda odos pokyčiai (dažn- pirštų galų), jų 3 stadijos:

Pabrinkimo (edemos - trumpalaikė, pabrinksta pėdos,plaštakos, nedaug- veidas.

Induracijos odoje pradeda kauptis perdėtas kiekis jung audinio, ji pradeda storėti- plaštakų ir pėdų pirštų oda įtempta, stora, blizganti, nesuimama į raukšlź dorsalinėj pusėj dėl poodžio storumo sklerozė pereina į dilbius, ž¹stus, kakl¹, blauzdas, šlaunis, gali apimti vis¹ kūn¹, kartais procesas lieka lokalizuotas, pvz: iki blauzdų ar šlaunų vidurio. Tai ilgas lėtinis procesas.

Atrofija oda plonėja, tampa pergamentiška, dispigmentuota (jau 2-oje stadijoje), pradeda vystytis trofinės opos (blauzdose dažn). Jų trukmė ilga, gijimas labai sunkus, inf persistuoja, gali sukelti amiloidozź.

Odos, poodžio, s¹narių, vidaus organų pakitimai:

Būdingas veidas

Nusmailėja nosis, apie burn¹- radialinės raukšlės, lyg kisetas (surauktas siūlas) apie burn¹. Oda tampa lygi, nors sena, nelabai gali suraukti kaktos, išsišiepti.

S¹nariai, poodis

Gb artralgijos, sausi neeksudaciniai (braškantys) artritai, s¹n neankilozuojasi, nedeformuojasi, jų funkcija sutrinka dėl kontraktūrų, s¹lygotų odos ir poodžio sklerozės (negali ištiesti pirštų). Pirštų (gb ir kitur) poodyje kalcinatai, jie gali pratrūkti išteka pastos tipo masė (gb ir prie podagros- tofusai). Jie gerai matomi Rö (baltos masės). Pradeda trumpėti pirštų galinė falanga, kartais ji gali visai išnykti- tai galinių falangų osteolizė

Plaučiai

Turi prognostinź reikšmź. Yra jų bazalinė fibrozė. Ligonis sausai kosčioja, dūsta, ypač fizinio darbo metu. Auskult.- traškantys, braškantys sausi karkalai bazalinėse dalyse, Rö- bazalinėse dalyse difuzinis prašviesėjimas dėl audinio sustorėjimo. Bus dešinės širdies hipertrofija (cor pulmonale)

Širdis

Gb sausas s¹auginis perikarditas (klinika menka), autopsijoj- perikardo s¹augos. Gali pakenkti miokard¹- jo židininė fibrozė ekstrasistolija (ritmo sutr), PR-tarpo prailgėjimas (laidumo sutr), dusulys. Endokarde- kraštinė vožtuvų fibrozė (dažn- mitralinio), bus nedidelis jo nepakankamumas.

Virškinimo traktas

Storėja, kietėja stemplės pogleivis gleivinė pradeda atrofuotis, sutrinka stemplės motorika ji dilatuoja, gali atsirasti GERL, stemplės gleivinės erozijos, opos randai, striktūros disfagija (ypač sauso maisto, Rö (su bario sulfatu)- dilatuota stemplė, kontrasto susilaikymas. Tas pats su skrandžio gleivine ir pogleiviu (atrofinis gastritas, dispepsija- pykinimas, vėmimas), žarnyne sutrinka motorika obstipacijos, malabsorbcija dėl atrofijos.

Inkstai

Jų pažeidimo 2 formos: 1- nežymi proteinurija (pažeidimas dažnas, nežymus, pasitaiko trečdaliui), tikrasis skleroderminis inkstas (pažeidimas retesnis, bet sunkesnis)- greit progresuojanti nefrosklerozė (per kelet¹ sav- kelet¹ mėn sklerozuoja visas inkstas progresuojanti proteinurija, piktybinė hipertenzija, IFN, mirtis



Diagnostika

Laboratoriniai tyrimai

ENG, CRB (gali būti tik nežymiai padidinti)

Ak: 1- prieš Scl-70 (prie difuzinės SS jie randami 70%), anticentromeriniai (70-80% prie CREST, 25% prie RS), ANA (4-8% prie SS)

Diagnostiniai kriterijai

Didysis- proximalinė sklerodermija (ir liemens pažeidimas)

Mažieli: 1- sklerodaktilija, patinimas, randeliai pirštų galuose, bazalinė plaučių fibrozė

SS gali būti:

Difuzinė (sisteminė)- jos pradžia dažniausiai veide, galūnių pirštuose (iš jų plinta proximaliai). Aukščiau nurodyta klinika būdinga sisteminei (difuzinei) sklerozei.

CREST: C- kalcinozė, R- Reino sindr, E- esophagopathia, S- sklerodaktilija, T- teleangiektazijos (paspaudus išnyksta)

Lokalizuota, ji gb 3 rūšių:

Židininė- tai grynai odos liga, yra 3-4cm odos hipertrofijos atrofijos židinukai.

Jei židinys didelis- morfėja- židinio vietoje augant veidui ta vieta neauga deformacijos (kardo kirčio simptomai)

Linijinė- galūnės medialinėje dalyje ta galūnė negali augti, atrofiška galūnių asimetrija

Gydymas

Priklausonuo uždegimo išreikštumo. Jei liga labai ūmi (ENG , karščiavimas), skiriama nedaug (10mg) prednizolono (retai). Jei neūmi:

Antifibroziniai- d-penicilaminas (Kuprenilis), 150, 250, 300mg tab, dozė- 500-750mg/parai. Veikia ardydamas baltymų (kolageno) SS jungtis baltymai smulkinami, tada jie lengviau išplaunami. Tai ilgo vartojomo (mėn- metais) vaistas, bet duoda komplikacijas: nefrotoksiškumas (proteinurija, uremija, IFN, todėl kas sav, opo mėnesio kas 2sav tikrinti šlapim¹, jei proteinurija- nutraukiamas vartojimas); leukopenija, agranulocitozė, trombocitopenija su hemoraginiu sindromu (jei ≤3 000 000 000 000Eri, ≤100 000 Tro- daryti pertrauk¹).

Pentoxifilinas, nikotininė r.

Reopoligliukinas- kraujo reologinėms savybėms gerinti

Kalcio kanalų blokatoriai





Politica de confidentialitate | Termeni si conditii de utilizare



DISTRIBUIE DOCUMENTUL

Comentarii


Vizualizari: 2390
Importanta: rank

Comenteaza documentul:

Te rugam sa te autentifici sau sa iti faci cont pentru a putea comenta

Creaza cont nou

Termeni si conditii de utilizare | Contact
© SCRIGROUP 2024 . All rights reserved