Scrigroup - Documente si articole

Username / Parola inexistente      

Home Documente Upload Resurse Alte limbi doc  

CATEGORII DOCUMENTE





Alimentatie nutritieAsistenta socialaCosmetica frumuseteLogopedieRetete culinareSport

Fiziopatologia seriei rosii

sanatate

+ Font mai mare | - Font mai mic







DOCUMENTE SIMILARE

Trimite pe Messenger
Glucagonul semnalizeaza hipoglicemia
Histologie - POLARITATEA TESUTULUI EPITELIAL
OSTEONECROZE – TEST GRILA
Etiopatogenia diabetului tip1
TRAUMATISMELE VERTEBRO-MEDULARE – test grila
Dificila cucerire a masculinitatii
INGRIJIREA PACIENTULUI CU ERIZIPEL
Colaps cardiovascular, stop cardiac si moartea subita cardiaca - test grila
ADAPTARE, STRES SI PERSONALITATE IN MEDICINA
MECAISME DE PRODUCERE A FRACURILOR DE MANDIBULA

Fiziopatologia seriei rosii

•        Hematopoeza



hematopoeza in maduva

•        Eritropoeza

eritropoeza

                                              

ANEMIILE

Definitie:

§          Barbati : 

Ø    ↓ numarului de hematii < 4,5 milioane / mm3

Ø    ↓ Hb < 14 g%

§          Femei :

Ø    ↓ numarului de hematii < 4 milioane / mm3

Ø    ↓ Hb < 12 g%

                                              

Dpdv functional anemiile se caracterizeaza cel mai bine prin

  concentratiei de Hb Þ capacitatii sangelui de a transporta O2

modificari reactive in anemii

Clasificarea anemiilor

1. Clasificarea morfologica

§       A. hipocrome, microcitare

§       A. normocrome, normocitare

§       A. normocrome, MACROcitare

2. Clasificarea etiologica

§       A. prin DEFICIT AL ERITROPOEZEI (¯ productiei)

§       A. HEMOLITICE (­ distructiei periferice)

Utilizarea logica a clasificarilor in investigarea anemiei

ANEMIE  (Hb < 12 g%) 

Examenul sangelui periferic +

Determinarea valorilor indicilor eritrocitari

CLASIFICAREA MORFOLOGICA

Teste de confirmare

CLASIFICAREA ETIOLOGICA

Clasificarea etiologica

Anemii prin DEFICIT AL ERITROPOEZEI

I. A. prin alterarea metabolismului Fe

                   1. Anemia feripriva

                   2. Anemia sideroblastica

II. A. prin alterarea sintezei de ADN

                  1. Anemiile prin deficit de vitamina B12

                  2. Anemiile prin deficit de acid folic

III. A. prin deficit medular al eritropoezei

                  1. Primar:  - anemia aplastica

                                       - anemia mieloftizica

                  2. Secundar:   - anemia din infectiile cronice

                                          - anemia din IRC (uremia cronica)

                                          - anemii din afectiunile hepatice

                                          - anemii din endocrinopatii

•        Metabolismul fierului

Continutul total = 3-4 g de Fe repartizate astfel:

     -2/3 (2,5 g) Fe functional:

        -  prezent in Hb, mioglobina, enzimele heminice

        - Fe din Hb (eliberat prin hemoliza eritrocitelor senescente) este integral reutilizat in eritropoieza

                 -1/3 (1 – 1,5 g) Fe de rezerva:

- depozitat in ficat, splina si maduva hematogena      sub 2 forme:

§      feritina (usor mobilizabila)

§      hemosiderina (lent mobilizabila)

Pierderile zilnice de Fe:

§       barbati: 1 mg/zi prin descuamarea celulelor mucoasei digestive, tegumentelor

§       femei: 1,5 mg/zi (+ hemoragiile menstruale)

Aportul de Fe:

§       10-20 mg /zi sub 2 forme:

•        fier feros (Fe 2+)

•        fier feric (Fe 3+)

iron_cycle.jpg

                 Absorbtia Fe:

    - 5-10% din aportul zilnic

   - se face la nivelul duodenului si jejunului superior :

§       fierul heminic (Fe 2+) se absoarbe ca atare

§       celelalte forme de Fe (Fe 3+) sunt convertite la fier feros sub actiune aciditatii sucului gastric

- absorbtiei Fe:

§       prezenta agentilor reducatori in alimente: ascorbatul (vitamina C), citratul

§       scaderea depozitelor (rezervelor) de Fe din organism

§       stimularea eritropoiezei (ex., in cazul nr. de eritrocite)

- absorbtiei Fe:

§       alimentatia bogata in cereale, vegetale prin formarea de complexe insolubile ale Fe cu tanatii, fitatii, oxalatii si fosfatii

Transportul Fe in plasma:

§       legat de transferina (GP care fixeaza 3 atomi de Fe)

§       realizeaza sideremia concentratia Fe in sange) = 60-190 μg%

§       saturatia cu Fe a transferinei = 25-40%

La nivel medular, transferina elibereaza Fe care va fi:

•  utilizat in hemoglobinosinteza

•  depozitat in sideroblasti si macrofagele medulare

•        Circuitul Fe in organism

Circuitul Fe Harisson-buna

Cauzele anemiei feriprive  

Apare in conditiile deficitului de Fe in organism dt. de:

Ø     cresterea necesarului/utilizarii Fe:

§       sarcina si alaptare

§       perioadele de crestere rapida la copii



§       inflamatii cronice, neoplasme

§       tireotoxicoza

Ø     scaderea absorbtiei:

§       malabsorbtia postgastrectomie

§       alimentatie bogata in fainoase si vegetale (cu formare de complexe insolubile)

Ø     pierderi crescute !!!:

§       hemoragiile oculte digestive (gastrite, ulcere peptice, neoplasme digestive)

§       meno/metroragii cu dismenoree cronica

§       paraziti intestinali si hemoroizi

§      

Ø    Fazele anemiei feriprive

FAZA I: Scaderea progresiva a depozitelor de fier

                   -  ¯ feritinei serice < 20 ng/ml

                   -  ¯ depozitelor de fier in macrofage la coloratia cu albastru de Prusia

                   -  ¯ numarului de sideroblasti

                   - Hb, Ht, nr. H normale

                    - sideremie, CTLF (transferinemie), PEL normale

FAZA II: Deficit latent de fier, fara anemie

                   - depozite (rezerve) medulare de fier epuizate

                   - ¯ sideremiei

                   - ¯ saturatiei transferinei

                   - Hb, Ht, nr. H normale

                   - ­ CTLF

FAZA III: Anemie normocroma normocitara

                   - ¯ sideremiei < 50 mg%

                   - ¯ saturatia transferinei < 15%

                   - ¯ Hb, ¯ nr. H

                   - indicii eritrocitari normali

FAZA IV: Anemie hipocroma microcitara

FAZA V:   Anemie manifesta clinic

                    

•        Anemia feripriva

•        Anemie hipocroma microcitara

   cu depozitele de fier epuizate 

anemie feripriva frotiu

•        Manifestarile clinice ale anemiei feriprive

•       

glosita ragadekoilonychia.jpgdisfagia

•        Anemia sideroblastica

Definitie:

§       anemie hipocroma, microcitara cu

depozitele de Fe  supraincarcate

Cauza: alterarea incorporarii Fe in hem

(in protoporfirina)

Caracteristici:

§       Maduva:

–       ↑ numarului sideroblastilor cu aparitia sideroblastilor inelari

–       depozite patologice (mitocondriale) sub forma de hemosiderina

–       hiperplazie medulara pe seria rosie cu eritropoeza inefectiva

§       Sg. periferic:

–       feritina serica

–       ↑ sideremia  > 190 μg%

–       ↑ saturatia transferinei ----à 100%

+ Depozite patologice de fier in organe (ficat, cord, pancreas, splina,  tegumente)

•        Circuitul Fe in organism

Circuitul Fe Harisson-buna

•        ANEMIA SIDEROBLASTICA

Clasificare:

•       Anemii sideroblastice primare

          - rare, determinate genetic: X lincat/ autosomal recesiv

          1. Forma PIRIDOXAL SENSIBILA

                             - raspunde la tratamentul cu vitamina B6

          2. Forma PIRIDOXAL INSENSIBILA

                             - lipsa de raspuns la tratamentul cu vitamina B6

   II.            Anemii sideroblastice secundare

          - inhibitia enzimelor din sinteza hemului in:

•       Inflamatii cronice

•       Stari canceroase sau preleucemice

•       Alcoolism cronic, intoxicatie cu plumb

•       Dupa medicamente: tuberculostatice, antibiotice, AINS

•       Metabolismul vitaminei B12 (cobalamina)

Sursa: alimente de origine animala

Necesar: 2,5 μg/zi

Absorbtie:

§       in cursul digestiei gastrice se fixeaza pe o glicoproteina numita factor R, complexul vitamina B12 – factor R este degradat in duoden unde vitamina B12 se fixeaza pe factorul intrinsec (FI = glicoproteina secretata de celulele parietale gastrice)

§       complexul B12 – FI se fixeaza pe receptori specifici din ileonul terminal unde vitamina B12 se absoarbe.

Transport in plasma:  transcobalaminele I si II

Depozitele: 2 mg, in ficat, suficiente pentru 3-6 ani in cazul sistarii aportului exogen

Rol: vitamina B12 are doua forme active:

§       Metilcobalamina

§       Adenozilcobalamina

vit B12

•        Metabolismul acidului folic (pteroil-glutamic)

Aport: alimente de origine vegetala, sub forma de poliglutamat

Necesar: 50 μg /zi

Absorbtie: in jejunul proximal sub forma de monoglutamat

Transport in plasma : sub forma de N5-metil tetrahidrofolat (THF)

Depozitele:

§       10-20 mg, in ficat sub forma de poliglutamat, suficiente pentru 4 luni in cazul sistarii aportului

Rol:

§       Transfera gruparile cu 1 atom de carbon (metil, metilen, formil) pe compusi organici intervenind in sinteza de:

§       Timidina

§       Metionina (din homocisteina  in prezenta vitaminei B12 ca si cofactor)

§       Purine

§       Anemia prin deficit de vitamina B12

Cauze:

•       Carenta alimentara:

•       Tulburari de absorbtie:

§       lipsa F.I. (anemia pernicioasa, rezectii gastrice)

§       afectiuni ale ileonului terminal (boala Crohn, rezectii intestinale)

§       competitie pentru vitamina B12 sindromul de ansa oarba (cu staza si proliferare bacteriana), infestare teniazica, botriocefaloza




•        Cresterea (­) necesarului in:

§       sarcina

§       cancere

§       tireotoxicoza

•       Anemia pernicioasa Addison – Biermer

Definitie: deficit congenital/dobandit de factor intrinsec (FI)

Patogeneza:

§        scaderea absorbtiei vitaminei B12 datorita lipsei FI

§        alterarea mucoasei gastrice Þ atrofie prin mecanism autoimun (Ac anticelule parietale gastrice, Ac antifactor intrinsec

Manifestarile clinice sunt consecinta:

§       Deficitului de metilcobalamina

§       Deficitul de adenozilcobalamina

•        Deficitul de metilcobalamina

1. Tulburari hematologice

a)   Seria eritrocitara

•       la nivel medular hiperplazia seriei rosii, eritropoieza megaloblastica

•       in sangele periferic:

§       anemie normocroma macrocitara (macrocite cu DEM 8-12 μ) si megalocitara (megalocite cu DEM > 12 μ),anizo-poikilocitoza,eritrocite cu fragmente nucleare: corpi Jolly si inele Cabot

b)   Seria leucocitara

•       la nivel medular:

§       mitoze atipice, metamielocite gigante

•       in sangele periferic:

§       leucopenie ,aparitia de granulocite hipersegmentate

c)    Seria trombocitara

•       la nivel medular:

§       megacariocite gigante care se divid patologic

•       in sangele periferic:

§       trombocitopenie

Eritropoeza megaloblastica

eritropoeza megaloblastica in maduva

eritropoeza megaloblastica sg periferic

•        Deficitul de metilcobalamina

 

2. Tulburari digestive

§       atrofia mucoasei digestive:

                   - linguale (glosita Hunter)

                   - gastrice (+ mecanismul autoimun)

                   - intestinale

§         achilie gastrica cu aclorhidrie histamino – rezistenta

§         incidenta crescuta a cancerului gastric

Testul Schilling:

-  evidentiaza deficitul de absorbtie al vitaminei B12

•        Deficitul de adenozilcobalamina

 

. Tulburari nervoase

§       Leziuni ale cordoanelor medulare dorsale si laterale

§       Leziuni ale nervilor periferici:

•       demielinizare

•       degenerescenta axonala

•        Anemiile prin deficit de acid folic

Definitie: anemii normocrome macrocitare, dar cu absenta tulburarilor nervoase

Cauze:

§         carenta alimentara (alcoolismul cronic cu malnutritie)

§         malabsorbtie intestinala

§         interferarea metabolismului folatului

          - carenta de vitamina C (necesara in reducerea acidului folic in forma sa activa de TH4)

          - terapia anticanceroasa (Metotrexat, Ciclofosfamida –      antagonisti ai acidului folic care inhiba dihidrofolat reductaza)

§         cresterea necesarului de acid folic (in sarcina, la copii cu crestere rapida)

Anemii prin deficit medular primar

 

 

1. Anemia APLASTICA

§       hipoplazie medulara severa, substituirea maduvei hematogene cu tesut adipos => pancitopenie periferica

§       Primare  (½ cazuri sunt idiopatice) sau Secundare (intoxicatii cu benzen, compusi de arsen, expunere la radiatii ionizante, medicamente: fenitoin, cloramfenicol, antineoplazice de tip metotrexat )

2. Anemia MIELOFTIZICA

§       infiltrarea maduvei hematogene cu tesut tumoral sau granulomatos

§       Secundar in leucemii si limfoame, metastaze carcinomatoase, TBC avansat, dislipoidoze (boala Gaucher, Niemann-Pick)

 

Anemii prin deficit medular secundar

 

1.    Anemia din INFECTIILE CRONICE

§       activarea macrofagelor SRE cu reducerea duratei de viata a eritrocitelor (hemoliza precoce), sechestrarea Fe in SRE

§       scaderea secretiei de eritropoetina

 2. Anemia din IRC (stadiul terminal de uremie cronica)

§       scaderea secretiei de eritropoietina prin reducerea parenchimului renal, inhibitie medulara datorita toxinelor uremice

3. Anemia din AFECTIUNILE HEPATICE CRONICE (ciroza)

§       alcoolismul cronic determina - carenta de acid folic, deprimarea eritropoiezei

§       ± hemoliza prin aparitia acantocitelor, hemoragii gastrointestinale, hipersplenism cu scurtarea duratei de viata a eritrocitelor

4. Anemia din ENDOCRINOPATII (hipotiroidism, hipogonadism, boala Addison)

§       ↓ scaderea necesarului de O2 datorita ↓ metabolismului energetic in aceste stari hipometabolice

Clasificarea etiologica

Anemii HEMOLITICE

          I. Prin defecte intracorpusculare:

                    1. Anemii hemolitice prin defecte ale membranei eritrocit.:

                             - acantocitoza

                             - microsferocitoza ereditara

                   2. Anemii hemolitice prin defecte enzimatice:

                             - in calea glicolizei anaerobe

                             - in shuntul pentozo-fosfatilor

                   3. Anemii hemolitice prin defecte ale Hb  (Hb-patii/oze):

                             - calitative

                             - cantitative

          II. Prin defecte extracorpusculare:

                    1. Anemii hemolitice imune

                    2. Anemii hemolitice traumatice

Hemoliza extravasculara

hemoliza extravasculara

Hemoliza intravasculara

hemoliza intravasculara

!  Caracteristica comuna tuturor a. hemolitice=                                  RETICULOCITOZA

Anemii HEMOLITICE

1. Prin defecte ale membranei eritrocitare:

          1. Acantocitoza

          Cauze: abetalipoproteinemie, ciroza alcoolica/b. hepatice grave



          Mecanism: exces de colesterol + continut normal de fosfolipide à ­ rigiditatii eritrocitare Þ hemoliza extravasculara

          2. Microsferocitoza ereditara

          Cauze: afectiune ereditara autosomal dominanta

          Mecanism:

                        - defect genetic de sinteza a proteinelor citoscheletului

                        - scaderea lipidelor membranare Þ ¯ suprafetei membranare Þ sferociteÞ hemoliza extravasculara

          Tratament: splenectomia

1.    Prin defecte enzimatice:

Ø    Ale glicolizei anaerobe

            Cauze:  deficit de piruvatkinaza

            Mecanism: ¯ sintezei de ATP Þ deficitul functional al pompei ionice Þ eritrocite rigide Þ hemoliza extravasculara

Ø    Ale suntului pentozofosfatilor

            Cauze: ! deficit de G-6PD, X lincat

            Mecanism: ¯ glutationului redus Þ ¯ protectiei antioxidante Þ crize de hemoliza extravasculara declansate de:

•       infectii virale

•       medicamente oxidante

A. hemolitice prin defecte de sinteza ale Hb

Hemoglobinopatii calitative

 

A. Afectarea “buzunarului” heminic hidrofob

                                      Methemoglobinemia ereditara

                                      Hb cu afinitate crescuta

                                      Hb cu afinitate scazuta

                                      Hb instabile

B. Afectarea invelisului extern hidrofil:

                                      Siclemia (anemia drepanocitara)

Hemoglobinopatii cantitative = TALASEMIILE

•        Hemoglobinopatii calitative

Mecanism: alterarea secventei de AA la nivelul lanturilor globinice

                 (prin substituirea unui AA cu altul)

A.  Afectarea “buzunarului” heminic hidrofob:

         

1. Methemoglobinemia ereditara - transmitere autosomala dominanta, aparitia metHb cu afinitate ↑ pentru O2 si hipoxie tisulara 

         

2. Hb cu afinitate crescuta pentru O2  - “Hb zgarcite”, deviatia la stanga a curbei de disociere a oxiHb si hipoxie tisulara cu policitemie compensatorie

         

3. Hb cu afinitate scazuta pentru O2 (ex. Hb Kansas, Seattle)

                    - ¯ afinitatii Hb pentru O2, deviatia la dreapta a curbei de disociere a oxiHb, cianoza reversibila la administrarea de O2

         

4. Hb instabile

                   - oxidarea gruparilor –SH ale Hb Þ precipitarea Hb (corpii Heinz)

          - rigidizarea eritrocitelor Þ hemoliza splenica

         

B. Afectarea invelisului extern hidrofil:

1.    Hemoglobinoza S (siclemia, anemia drepanocitara)

          - substituirea ac. glutamic cu valina in pozitia 6 a lantului β = HbS 

          - polimerizarea deoxiHb sub forma unor agregate dispuse liniar ca bastonase = siclizare, progresiv, pe masura desaturarii

          - aparitia eritrocitelor rigide, in forma de de secera in sangele VENOS à obstructia vaselor microcirculatiei à infarcte tisulare si hemoliza splenica

         

Sicke Anemia

•       Hemoglobinopatii cantitative – TALASEMIILE

Hemoglobina

Hb normala

•        Hemoglobina

Hb la adult

                   

•        Hemoglobinopatii CANTITATIVE

Mecanism:

- deficit partial sau total de sinteza a lanturilor α sau β globinice

A.     Alfa – talasemia

Mecanism: deletia genelor ce codifica sinteza lanturilor α (cr. 16)

Normal: exista 2 gene ce codifica sinteza lanturilor α pe fiecare cr. 16                 α α / α α

Patologic: mutatia genetica consta in deletia genelor ce codifica sinteza lanțurilor alfa  => Hb anormale

B. Beta – talasemia

Mecanism: deletia genelor ce codifica sinteza lanturilor β  (cr. 11)

Normal: exista 1 gena ce codifica sinteza lanturilor β pe fiecare cr. 11                 β / β

Patologic: mutatia genetica poate fi:

                    Beta – talasemia minor :

                    - defect heterozigot   Þ anemie usoara microcitara, ­ HbA2

                    Beta – talasemia major (Anemia Cooley) :

                     - defect homozigot   

Þ  anemie severa hipocroma si microcitara

Þ   supraincarcarea depozitelor de Fe + depozite  patologice in miocard si ficat

Þ  Splenomegalie

Þ  Hiperplazie medulara pe seria rosie cu reticulocitoza

Þ  ingrosarea oaselor craniene si fracturi pe os  patologic

Þ  ­ HbF

Anemii IMUNOHEMOLITICE

Mecanismul hemolizei:  prezenta anticorpilor (Ac) antieritrocitari

1.    Anemii imunohemolitice cu Ac la cald

§         anticorpii reactioneaza la temperatura corpului (37 de grade)

§        IgG orientați impotriva Ag Rh se fixeaza pe membrana eritrocitelor = sensibilizare Þ captare de catre macrofagele splenice Þ hemoliza extravasculara prin eritrofagocitoza

§        idiopatice sau  secundare (limfoame, leucemii, Hodgkin, LES, α – metildopa)

Testul COOMBS = intens pozitiv - test de evidentiere a anticorpilor antieritrocitari

Ø     Testul Coombs direct  evidentiaza Ac antieritrocitari fixati pe eritrocite

Ø     Testul Coombs indirect evidentiaza Ac antieritrocitari liberi in plasma

. Anemii imunohemolitice cu Ac la rece

§        anticorpii reactioneaza la rece (4 grade C)

§        aglutinine din clasa IgM orientate impotriva Ag I eritrocitar sau Ac din clasa Ig G

§        C3 se fixeaza pe suprafata eritrocitelor Þ hemoliza intravasculara prin  activarea complementului

§        b. limfoproliferative (LLC),  mononucleoza infectioasa,  afectiuni virale,  sifilis

Testul Coombs direct este pozitiv

•         Anemii hemolitice induse medicamentos

        a) mecanismul haptenei

•         induse de medicamente (penicilina) care se poate fixa pe proteine din membrana eritrocitelor (este un Ag incomplet – haptena) à sinteza de Ac (IgG) impotriva complexului eritrocit-medicament (reactie de HS  tip II)








Politica de confidentialitate

DISTRIBUIE DOCUMENTUL

Comentarii


Vizualizari: 3782
Importanta: rank

Comenteaza documentul:

Te rugam sa te autentifici sau sa iti faci cont pentru a putea comenta

Creaza cont nou

Termeni si conditii de utilizare | Contact
© SCRIGROUP 2019 . All rights reserved

Distribuie URL

Adauga cod HTML in site