Introducere - Istoric
Una din cele mai vechi
referinte in ceea ce priveste conduita terapeutica in cancerul
de penis dateaza din primul secol dupa Hristos, Celsus raportand amputarea si cauterizarea consecutiva a
bontului penian. Boala era relativ comuna si a fost
mentionata in scrieri egiptene, persane, ebraice si indiene.
In 1761, celebrul anatomist Morgagni, care a fost prezent la o
penectomie partiala realizata de Valsalva, a descris procedura. Prima descriere detaliata, a
unei operatii ce viza tratamentul radical al unui carcinom de penis, ii
este atribuita lui Thiersch in
1875.
Sir
William MacCormack, pe un lot de 5 pacienti in 1886, a facut
penectomii totale, sectionand scrotul cu incizii inghinale bilaterale
similare cu cele ale lui Thiersch.
In 1898, Curtis recomanda indepartarea ganglionilor inghinali in bloc
si amputarea penisului de la simfiza pubiana.
In 1912, Gibson pleda pentru rezectia in bloc a penisului si a
ganglionilor inghinali bilateral.
Din 1924, Barringer si Dean
recomandau doar amputatia partiala a penisului la 1,5 cm
proximal de leziune, urmata de radioterapie inghinala.
In 1931, Young a raportat rezultatele sale in urma unor penectomii
partiale cu disectii ganglionare unilaterale ca tratament al
carcinomului scuamos, tehnica practicata din 1907.
Rolul disectiei nodulilor
limfatici in cancerul penian a crescut odata cu descrierea anatomica
a ganglionilor regiunii inghinale realizata de Daseler in 1948. Cinci ani mai tarziu, Baronofsky descria disectia ganglionilor ilioinghinali,
inclusiv aducerea muschiului croitor pentru a acoperi vasele femurale.
Cabanas
in 1977 a descris nodulul santinela in lantul nodal inghinal care era
primul implicat in metastaze.
Astazi, leziunea primara
poate fi abordata prin excizie locala, criochirurgie, radioterapie,
terapie laser, amputatie partiala si amputatie
totala. Pentru lanturile ganglionare tehnicile chirurgicale de disectie
inghino-femurala si ilio-obturatorie sunt consistent
imbunatatite.
In perioada 1975-2004 au fost
operati in Centrul nostru 156 de pacienti cu cancer penian.
Excizia tumorii a fost
practicata la 12 pacienti, amputatia partiala la 105
cazuri, amputatie totala 25 , emasculatie 10 cazuri, 4
cazuri de amputatie a glandului cu grefa de piele pe capetele
corpilor cavernosi; 47 de limfodisectii inghino-femurale dintre
acestea la 20 de pacienti s-a practicat si limfodisectie
ilio-obturatorie.
Clasificarea
tumorilor peniene (Tabelul nr.1)
|
Leziuni
benigne
|
Leziuni non - cutanate
Leziuni benigne cutanate
|
|
Leziuni
cutanate premaligne
|
Cornul cutanat
Balanita Keratozica
Balanita xerotica obliteranta
Leukoplakia
Leziuni dermatologice cu etiologie virala
Condiloame acuminante
Sarcomul Kaposi
Tumora
Buschke-Lφwenstein
|
|
Carcinomul
scuamocelular
|
|
|
Alte
carcinoame primitive peniene
|
|
Tumori
mezenchimale
|
|
Tumori
melanocitice
|
|
Tumori
hematopoietice
|
|
Tumori
secundare / metastaze
|
Leziunile
benigne
Leziuni non - cutanate
Tumorile benigne peniene cuprind
chistele de incluzie congenitale si dobandite, chiste de retentie,
siringoame si neuriloame.
§
Chistele de incluzie congenitale
apar la nivelul rafeului peno-scrotal.
§
Chistele de incluzie dobandite
sunt mai frecvente dupa circumcizie sau traumatisme.
§
Chistele de retentie provin
din glandele sebacee localizate in zona mucoasa a preputului si
din tegumentul penisului.
§
Chistele de retentie pot
aparea in zona parameatala ca urmare a obstructiei glandelor
uretrale.
§
Siringoamele tumori benigne ale
glandelor sudoripare pot deveni mari si simptomatice.
§
Neurinoamele au fost descrise la
nivelul frenului si preputului.
Tumorile benigne ale
tesuturilor de sustinere includ angioame, neurinoame, lipoame si
mioame.
Angioamele sunt, de obicei,
superficiale si apar mai frecvent la nivelul frenului si coroanei
glandului ca papule sau macule punctiforme rosietice.
Neurinoamele se prezinta ca
papule ferme, albicioase, la nivelul frenului si santului
coronar.
Formatiunile peniene si
deformarile sau pseudo-tumorile pot aparea dupa autoinjectare
sau implantarea de corpi straini. Testosteronul uleios ca si alte
uleiuri obisnuite au fost aplicate sau injectate in penis, producand un
proces lipo-granulomatos distructiv care poate mima tumora.
Granulomul piogenic poate
aparea in locul autoinjectarilor in cadrul terapiei impotentei.
Boala Peyronie atipica sau la
debut se poate prezenta ca formatiuni localizate la baza penisului.
Ocazional, flebitele si
limfangitele pot produce cordoane sau noduli penieni subcutanati.
Cand diagnosticul este nesigur, orice leziune benigna trebuie
tratata prin excizie locala si analiza histopatologica, in
vederea excluderii malignitatii.
Leziuni benigne cutanate
Papulele
peniene albicioase, papiloamele si papulele coronale sunt, de obicei,
leziuni intalnite la nivelul glandului. Apar la aproximativ 15% din
barbatii cu varsta postpubertala si mai frecvent la cei
necircumcisi.
Se
prezinta ca leziuni lineare, curbe sau neregulate in siruri formate
din excrescente conice sau globulare, culoarea variind de la albicios
galben la rosu si sunt localizate de-a lungul santului
coronar.
Sunt
considerate angiofibroame acrale; cand sunt de dimensiuni mai mari pot fi
confundate cu condiloamele acuminate. Tratamentul nu este necesar de obicei,
dar pot fi rezolvate prin fulguratie cu laser CO2. Aceste leziuni
nu au fost asociate cu malignizarea.
Eritroplazia
Zoon este caracterizata printr-o placa stralucitoare
eritematoasa sau eroziune care la biopsie demonstreaza straturi
celulare normale, dar si un infiltrat dens de plasmocite. De obicei
afecteaza glandul, dar si preputul. Tratamentul se face prin
circumcizie, dar studiile au aratat si eficienta tratamentului
cu laser CO2. Totalitatea rash-urilor si ulceratiilor datorate
iritatiilor, alergiilor sau infectiilor trebuie incluse in
diagnosticul diferential al leziunilor cutanate.
Leziuni cutanate premaligne
Anumite leziuni peniene histologic
benigne au fost desemnate ca avand potential malign sau in stransa
legatura cu dezvoltarea carcinomului scuamos.
In studiile mari, 42% dintre
pacientii cu carcinom scuamo-celular au avut leziuni peniene
pre-existente. De altfel, incidenta dezvoltarii acestor leziuni de
carcinom scuamo-celular nu este cunoscuta.
Cornul
cutanat
Cornul
cutanat penian este o leziune rara. Se dezvolta de obicei pe o
leziune cutanata pre-existenta de tip nev, abraziune traumatica sau leziune
maligna si se caracterizeaza prin cresterea si
cornificarea epiteliului care formeaza o protuberanta
solida.
Examenul
microscopic arata hiperkeratoza, diskeratoza si
acantoza. Tratamentul consta in excizie chirurgicala cu o
margine de tesut normal in jurul leziunii. Aceste leziuni pot
reaparea si pot fi maligne la o noua biopsie chiar daca
histologia initiala a fost benigna.
Deoarece
aceasta tumora poate evolua spre carcinom, este esentiala
evaluarea histologica atenta a bazei si urmarirea
atenta a locului de excizie.
Balanita
keratozica
Aceste
leziuni neobisnuite se prezinta ca excrescente hiperkeratozice,
la nivelul glandului si pot avea caracteristici microscopice de carcinom
verucos. Au tendinta la recadere si pot reprezenta o forma
precoce a acestei tumori. Tratamentul presupune excizie, ablatie cu laser
si crioterapie. Leziunile necesita tratament agresiv si supraveghere
buna. Fibrosarcomul glandului a fost raportat dupa tratamentul prin
crioterapie al balanitei keratozice.
Balanita xerotic obliteranta
Balanita
xerotic obliteranta (BXO) reprezinta o varietate cu localizare
genitala a lichenului sclero-atrofic care se prezinta ca pete
albicioase la nivelul preputului sau glandului, adesea interesand meatul
si uneori fosa naviculara.
Leziunile
pot fi multiple si pot avea aspect de mozaic.
Meatul
apare albicios, indurat, edematos. Pot aparea eroziuni glandulare, fisuri
si stenoza meatala.
Leziunea
este mai des intalnita la barbatii necircumcisi, de
varsta medie, dar totusi se poate intalni si la copii. Sunt
descrise patru stadii ale bolii:
1. leziunea preputului care devine neretractil
(fimoza)
2. leziunea preputului si glandului cu
aderente intre ele
3. leziunea ce cuprinde preputul, glandul, meatul
si uretra anterioara
4. leziuni asociate cu zone neoplazice carcinom
scuamos sau verucos.
Simptomele
includ durere, disconfort local penian, prurit, erectii dureroase si
obstructie urinara.
Histologic,
se observa epiderm atrofic cu pierderea arhitectonicii normale,
omogenizarea colagenului in treimea superioara a dermului, combinate cu
zone de infiltrat limfocitar si histiocitar.
Leziunile
seamana cu cele de lichen scleroatrofic descoperite in alte zone ale
corpului.
Anumite
studii asociaza balanita xerotic obliteranta cu carcinomul
scuamocelular si cu dezvoltarea carcinomului la un interval mare dupa
ce o leziune de balanita xerotic obliteranta a fost tratata.
Rara
dar foarte dificil de tratat este afectarea uretrala intinsa ce
necesita clasic excizia leziunilor si uretroplastie in doi timpi, dar
rezultate bune au fost obtinute prin uretroplastie intr-un timp cu
grefa de mucoasa bucala plasata dorsal.
a. b.
a. b.
Figura 2.a,b. Strictura
intinsa a uretrei anterioare consecutiva BXO.
|
|
Aspectul anatomo-patologic
Leziuni:
§
hipercheratoza
§
atrofie epiteliala
§
fibroza eozinofila > 4 mm
§
vacuolizarea celulelor membranei bazale
§
infiltrat inflamator difuz si focal subepitelial.
|
|
Figura 3. Aspect anatomopatologic
|
|
Tratamentul consta in aplicarea
de unguente topice cu cortizon, cortizon injectabil si excizie
chirurgicala. Stenoza de meat este o complicatie frecventa care
necesita dilatatii repetate, injectii cu cortizon sau chiar
meatoplastie.
Este esentiala
urmarirea atenta cu efectuarea de biopsii daca apar
modificari.
Leukoplakia
Leziunile se prezinta ca
placi albicioase unice sau multiple care afecteaza adesea meatul.
Histologic se observa
hiperkeratoza, parakeratoza si hipertrofie cu edem dermal
si infiltrat limfocitar. Examinarea microscopica atenta este
necesara pentru excluderea malignitatii.
Tratamentul implica eliminarea
iritatiei cronice si circumcizia. Excizia chirurgicala si
iradierea au fost folosite in tratamentul leukoplakiei. Leziunea a fost
asociata cu carcinom scuamocelular in
situ si cancer verucos penian.
Din cauza relatiei stranse cu
carcinomul, urmarirea atenta a locului exciziei, cu biopsii periodice
ale leziunilor incomplet excizate, este necesara pentru detectarea precoce
a modificarilor maligne.
Leziuni dermatologice cu etiologie virala
Studiile sugereaza implicarea
virala in anumite leziuni peniene. Condiloamele acuminate si boala
Bowen par a fi legate de infectia cu papilomavirusuri umane (HPV).
Herpes virusul uman 8 (HHV),
cunoscut ca asociat sarcomului Kaposi, este implicat puternic ca agent
etiologic in SIDA.
Condiloame
acuminante
Condiloamele acuminate sunt excrescente mari,
papilomatoase, in general considerate benigne.
Cunoscute ca nevi genitali sau venerieni, au
predilectie pentru zonele umede, glabre ale corpului si pe ariile
cutaneo-mucoase din zonele perineale si genitale.
Leziunile sunt moi, friabile si pot fi unice,
pediculate sau cu aspect conopidiform cu baza larga de implantare. Leziunile sunt rare inainte de
pubertate si cand apar pot sugera abuzul sexual.
La barbat, condiloamele apar frecvent la nivelul
glandului, corpului penisului si preput. Meatul trebuie atent
inspectat. Leziunile reapar in locuri noi dar si in cele tratate anterior.
La aproximativ 5% din pacienti exista afectare uretrala care se
poate extinde la uretra prostatica. Rar, afectarea severa
uretrala poate necesita uretroplastie.
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Figura 4. Condiloame acuminante. a) peniene; b) uretrale.
|
|
Afectarea vezicala, rar
citata, este greu de tratat eficient. La examenul microscopic se
observa un strat extern de tesut keratinizat sustinut de stroma
conjunctiva. Stratul epitelial este format din siruri bine ordonate
de celule scuamoase. De obicei este prezent un infiltrat dermal limfocitar.
Tratamentul acestor leziuni cu podofilina poate induce modificari
histologice sugestive de carcinom. Asadar, orice tratament topic cu
podofilina trebuie sa fie precedat de biopsii din leziunile mari ce
par a fi condiloame acuminate.
Interesul pentru condiloamele
acuminate a crescut foarte mult, stimulat de intelegerea relatiei
dintre infectia cu HPV si respectiv anumite neoplasme.
Termenii - candiloame genitale,
nevi venerieni, nevi genitali, infectie genitala cu HPV - se
refera in intregime la o boala cu transmitere sexuala cauzata
de HPV.
Desi infectia cu HPV nu
este o boala cu transmitere sexuala ce trebuie raportata,
numarul infectiilor noi este estimat la 500.000-1.000.000 cazuri/an.
Prevalenta nu este cunoscuta.
Infectia cu HPV este
recunoscuta ca principalul agent etiologic in displazia cervicala
si in cancerul cervical.
Un numar important de
parteneri ai femeilor cu condiloame cervicale prezinta leziuni
neidentificabile prin inspectia obisnuita si nu sunt
constienti ca sunt infectati sau ca au potential
de infectare.
La examinarea microscopica, koilocitul
este patognomonic pentru infectia cu HPV, reprezentand o celula ce
prezinta nucleu atipic inconjurat de o cavitate.
Tehnicile de hibridizare a ADN-ului
au fost folosite pentru identificarea si clasificarea infectiilor cu
HPV si au putut fi identificate astfel 40 de subtipuri.
Tipurile virale 6, 11 si 42-44
sunt asociate cu condiloame mari si grad scazut de displazie.
Tipurile 16, 18, 31, 33, 35 si
39 sunt asociate cu potential mare de malignizare.
Studiile recente sugereaza
ca proteinele virale de transformare tumorala ale virusurilor 16
si 18, mai ales proteinele E6 si E7, pot activa genele supresoare
tumorale cu producerea pRb si p53 si pot fi agentii cauzali ai
anumitor tipuri de cancer penian.
E6 se leaga cu proteina p53
ducand la degradarea rapida a acesteia rezultand instabilitate
cromozomiala, mutatii ale ADN-ului, si aneuploidie.
E7 se leaga si
fosforileaza proteina retinoblastomului pRb, ducand la eliberarea de
factor de transcriere E2F care activeaza mitoza.
Infectia HIV poate predispune
pacientii afectati de dezvoltarea rapida a carcinomului scuamos
prin pre-existenta infectiei HPV. Boala subclinica poate fi
detectata prin aplicarea de solutie de acid acetic 5% la nivelul
penisului, urmata de inspectiile cu lupa. Leziunile devin albicioase
si pot fi observate leziunile plate adesea invizibile la inspectia
obisnuita. Leziunile aceto-albicioase nu se datoreaza mereu
infectiei cu HPV, iar pentru confirmarea diagnosticului trebuie
realizata biopsia.
Inspectia atenta a bazei
penisului, scrotului si zonei inghinale sunt esentiale. Trebuie
examinat meatul si daca se confirma leziuni, trebuie
efectuata uretroscopie.
Tratamentul topic al condiloamelor
cu podofilina sau acid tricloracetic este bine stabilit
si are succes in cazul leziunilor mici.
Se aplica saptamanal
o solutie de podofilina 0,5-1 % pentru o perioada de 2-6
saptamani.
Deoarece tegumentul normal poate fi
afectat de podofilina, trebuie urmarit atent un asemenea tratament,
cu toate ca protocoalele de autoaplicare au fost utilizate cu succes.
Circumcizia indeparteaza
leziunile preputiale, asigura expunere larga pentru tratamentul
topic si permite monitorizarea post-tratament.
Fulguratia si excizia pot
fi oportune pentru evitarea zonelor mari de macerare, ulcerare si
infectie secundara.
Tratamentul chirurgical cu laser a
fost utilizat extensiv in tratamentul condiloamelor.
Tratamentul chirurgical utilizand
rezectoscopul pediatric poate fi util pentru rezolvarea leziunilor mari
intrauretrale.
Pentru rezecarea leziunilor va fi
folosita cea mai mica putere de rezectie, iar utilizarea
electrocauterului trebuie redusa la minim pentru evitarea dezvoltarii
stricturilor uretrale.
Leziunile intrauretrale sunt
dificil de tratat. Aplicarea zilnica a cremelor cu 5-Fluorouracil timp de
3 saptamani a fost folosita cu succes pentru tratarea leziunilor
uretrale.
Trebuie avut grija sa se
aplice crema pe lungimea uretrei si sa se evite aplicarea pe
tegumentul scrotal. Utilizarea unei creme pe baza de oxid de zinc sau a
unui suport scrotal pot fi ajutatoare.
Asocierea cremelor cu 5-FU la
terapia laser, nu creste rata vindecarilor.
Diferite tipuri de interferon au
fost utilizate in tratamentul condiloamelor. Un studiu randomizat a demonstrat
ca utilizarea intra-lezionala, pe termen scurt, de interferon alfa-2b
are efect asupra condiloamelor. Utilizarea altor tipuri de interferon este mai
putin clara. Terapia cu interferon este rezervata leziunilor
extensive si refractare.
Infectia cu HPV este
comuna si asa cum a fost aratat mai sus are potential
carcinogenetic.
Condilomatoza a fost asociata
cu carcinomul scuamo-celular penian. Transformarea maligna a condiloamelor
in carcinom scuamo-celular a fost raportata. Condiloamele acuminate
localizate in zonele perianale, scrotale si orale au prezentat de asemenea
degenerare maligna.
Incidenta crescuta a
neoplaziei intraepiteliale peniene a fost demonstrata la partenerii
femeilor cu neoplazie intraepiteliala cervicala.
Infectia HPV a fost
implicata in dezvoltarea papulomatozei Bowen. Rolul HPV in transformarea
leziunilor condilomatoase catre leziuni maligne, continua sa fie
studiat cu atentie.
Sarcomul
Kaposi
Sarcomul
Kaposi, descris prima data in 1972, reprezinta o tumora a
sistemului reticulo-endotelial. Se prezinta ca o leziune cutanata
neovasculara, ca o papula proeminenta, dureroasa,
sangeranda sau ca leziune ulceroasa cu aspect albastrui.
Histologic, tumora are aspect neovascular cu proliferari endoteliale
si celule fusiforme.
Sarcomul
Kaposi a aparut initial rar in Europa si America de Nord. Se
caracteriza printr-o tumora lent progresiva ce afecteaza
extremitatile distale la cei varstnici. Apare in special la
est-europeni, evrei sau italieni. Sarcomul Kaposi a fost descoperit si la
alte populatii: tinerii negri africani si pacientii cu tratament
imunosupresiv. Boala este strans asociata cu pacientii ce
prezinta SIDA si evolutia clinica fiind mai agresiva
la acestia.
Subcategoriile
Sarcomului Kaposi:
1). Sarcomul Kaposi clasic ce apare la pacientii
fara imunodeficienta, iar evolutia este putin
zgomotoasa si rar fatala.
2). Sarcomul Kaposi asociat tratamentului
imunosupresor ce apare la pacientii care primesc tratament imunosupresor
pentru transplant de organ sau alte indicatii. Adesea regreseaza prin
modificarea dozelor imunosupresoarelor.
3). Sarcomul Kaposi african care apare la
barbatii tineri si care poate fi silentios sau agresiv in
evolutie.
4). Sarcomul Kaposi epidemic sau asociat
infectiei HIV care apare la pacientii cu SIDA.
Formele
clasice si imunosupresive sunt considerate nonepidemice.
Sarcomul
Kaposi nonepidemic limitat la penis trebuie tratat agresiv deoarece este rar
asociat cu afectarea difuza a organului. Excizia chirurgicala
localizata, sau iradierea externa s-au dovedit eficace. In
conditiile extensiei mai mari este indicata amputatia de penis.
La pacientii imunosupresati, sarcomul Kaposi regreseaza adesea
la intreruperea terapiei imunosupresive; daca nu apare regresia acestora,
trebuie efectuata excizie locala sau iradiere.
In
tratamentul sistemic al formelor multisistem s-au utilizat interferon si
terapie citotoxica.
La
pacientii cu SIDA, imunodeficienta secundara predispune gazda la
aparitia sarcomului Kaposi cu frecventa de 1/7000 de cazuri.
Primul
caz de sarcom Kaposi epidemic asociat infectiei HIV a fost raportat in
1981, iar primul caz cu afectare peniana a fost raportat in 1986. De
atunci, sarcomul Kaposi penian a devenit o leziune relativ comuna la
pacientii cu SIDA. La primele 1000 de cazuri cu SIDA raportate de CDCP, incidenta
sarcomului cu localizare peniana a fost de 44% la homosexuali, de 16% la
bisexuali si la utilizatorii de droguri intravenoase si 0% la
pacientii hemofilici.
Anumite
studii au raportat prezenta sarcomului Kaposi epidemic la pacientii
HIV negativ, fapt ce sugereaza ca anumite practici sexuale si un
agent cu transmitere sexuala pot fi implicate pentru aceasta
forma de boala.
Alte
studii indica o relatie stransa intre infectia cu HHV 8
si dezvoltarea sarcomului Kaposi la pacientii cu HIV.
Odata
cu larga raspandire a SIDA din 1990, sarcomul Kaposi penian poate fi
considerat pe locul doi dintre tumorile peniene, dupa carcinomul
scuamocelular.
Desi
sarcomul Kaposi poate fi semnul de debut pentru multi dintre
pacientii cu SIDA, afectarea precoce a penisului este rara la acestia.
Tratamentul este directionat catre paliatie.
Afectarea
glandului penian si a corpului spongios poate produce stricturi uretrale,
ce necesita uretrostomie proximala. De obicei, aceasta afecteaza
mictiunea in pozitie ortostatica. In cazul leziunilor intinse ce
afecteaza penisul, se impune amputatia de penis partiala
sau totala.
Radioterapia
si utilizarea laserului Nd:YAG au fost utilizate pentru usurarea
obstructiei uretrei distale.
Tumora
Buschke-Lφwenstein
(carcinom verucos, condilom
acuminat gigant)
Tumora Buschke-Lφwenstein a fost
descrisa initial de Buschke in 1925 si mai tarziu in USA
de Lφwenstein (1939).
Ackerman (1948) a descris in
cavitatea bucala o tumora similara histologic.
Carcinoame verucoase ale
laringelui, vulvei si penisului au fost descrise de Goethals si colaboratorii (1963).
Desi unele carcinoame
verucoase non-peniene dau metastaze, metastaze din tumori Buschke-Lφwenstein nu
au fost descrise. Concret, tumora Buschke-Lφwenstein determina invazie
locala, produce compresiune si distrugere a tesuturilor
adiacente, eroziuni uretrale si fistule.
Dezvoltarea agresiva,
combinata cu sangerarea, secretiile si mirosul, determina
pacientul sa se prezinte la consult medical.
Incidenta
reala a tumorii Buschke-Lφwenstein este necunoscuta, dar probabil
este mai mare decat cea raportata, deoarece multe cazuri au fost asimilate
cu carcinomul scuamocelular penian
carcinomul
scuamocelular penian cu grad scazut de malignitate. Analiza
retrospectiva a mai multor studii a aratat ca au fost asociate
carcinomului scuamocelular un anumit numar de cancere verucoase sau
condiloame gigante.
Tumora
Buschke-Lφwenstein difera de condiloamele acuminate in sensul ca cele
din urma in afara dimensiunii, raman mereu superficiale si nu
invadeaza niciodata tesuturile adiacente.
Tumorile
Buschke-Lφwenstein inlocuiesc, invadeaza si distrug structurile
adiacente prin compresiune.
Figura 5. Carcinom verucos.
|
|
Pe langa extensia locala, s-a demonstrat ca nu
exista modificari histologice la examenul microscopic si ca
nu metastazeaza.
La examenul microscopic tumora
formeaza o masa bogata, cu largi digitatii celulare, adesea
cu extensie profunda in tesutul subadiacent. Aceste digitatii
sunt formate din celule scuamoase bine diferentiate ce nu prezinta
anaplazie celulara si sunt inconjurate specific de o zona
densa de infiltrat inflamator acut si cronic.
Ca si condiloamele acuminate,
etiologia poate fi virala. In aceste tumori a fost identificat ADN viral
al virusurilor HPV 6 si 11.
Metastazele ganglionare ale
carcinoamelor verucoase sunt rare, iar prezenta lor reflecta
degenerare maligna in leziunea primara. Asemenea modificari au
fost citate in carcinoamele verucoase nepeniene. De asemenea, au fost citate
cazuri de degenerare maligna in asociere cu carcinomul penian.
Sunt necesare biopsie excizionala
si biopsii profunde multiple pentru a deosebi leziunea de cancerul penian.
Tratamentul consta in excizare
cu prezervarea cat mai mare a tesutului penian. Leziunile intinse pot
necesita amputatie peniana totala. Recaderile sunt comune
si urmarirea atenta este esentiala.
Tratamentul topic cu
podofilina sau 5-FU nu a dat rezultate, probabil din cauza stratului
cornos, gros, caracteristic care este impermeabil la medicatie.
Radioterapia este ineficienta
si a fost asociata cu modificari maligne secundare cand este
folosita la carcinoame varicoase cu alte localizari.
Bleomicina a fost utilizata ca
terapie primara sau adjuvanta pentru carcinoamele verucoase.
A fost raportat tratamentul cu
succes al tumorilor Buschke-Lφwenstein cu interferon sistemic combinat cu
tratament laser Nd:YAG.
Carcinomul scuamocelular
Carcinomul
in situ
Carcinomul
in situ penian a fost descris pentru
prima data de Queyrat in 1911
si este denumit de catre urologi si dermatologi ca fiind
eritroplazia Queyrat daca afecteaza glandul penian, preputul sau
corpul penian si boala Bowen daca afecteaza restul
aparatului genital sau regiunea perineala.
Boala Bowen
Boala Bowen, o afectiune ce
are un aspect microscopic similar cu carcinomul in situ dar care are o evolutie benigna, a fost descrisa
de Kopf si Bart in 1977.
Boala Bowen se prezinta ca
papule multiple pe tegumentul penian sau la nivelul vulvei, aparand de
obicei in decada 2-3 de varsta.
Leziunile sunt de obicei pigmentate
cu dimensiuni 0,2-3 cm, leziunile mai mici pot fi unite formand leziuni mai
mari. Leziunile pigmentate situate pe tegumentul penian si leziunile
glandulare au aspect de papule plate.
Diagnosticul este confirmat de
biopsie. Histologic, leziunile indeplinesc toate criteriile carcinomului in situ, dar aspectele difera
dupa pattern-ul de crestere
fiind plate, endofitice sau exofitice. Secvente de ADN specifice HPV16 au
fost descoperite in specimenele de boala Bowen si a fost incriminat
rolul HPV ca agent cauzal.
Desi aspectul histologic este
de carcinom in situ, evolutiv, boala
Bowen este invariabil benigna.
Tratamentul presupune
electrodesicare, crioterapie, fulguratie laser, unguente cu 5-FU si
excizie cu grefa cutanata.
Papulomatoza
bowenoida
Se caracterizeaza prin
aparitia de papule rotunde rosii-violacee la baza penisului si
in regiunea ano-genitala. Apare la pacienti tineri, media de varsta
fiind de 28 ani (intre 20-30 de ani).
Din leziuni s-a identificat HPV-16.
Tratamentul consta in:
§
Topic 5-FU
§
Vaporizare laser sau fotocoagulare
§
Electrocauterizare
§
Crioterapie.
Ca si in cazul celorlalte
leziuni, ce prezinta aspect microscopic de CIS penian, se recomanda o
urmarire atenta.
Eritroplazia
Queyrat
A fost
descrisa de Queyrat in 1911, ca o
afectiune cronica a glandului constituita din placarde rosii,
foarte putin infiltrante care, in unele, cazuri pot evolua spre epiteliom.
Leziunile
sunt localizate exclusiv pe mucoasa genitala externa (gland,
sant balano-preputial).
Leziunea
prezinta suprafata neteda, nescuamoasa si
ne-eroziva, de culoare rosu aprins, cu diametrul de aproximativ 1cm,
unica, dar se poate prezenta si sub forma de placarde
confluente.
Sunt suple
si nedureroase dar foarte persistente (fig.6).
Figura 6. Eritroplazie Queyrat
|
|
Microscopic se prezinta sub forma de hiperplazie
epiteliala, cu celule cu grade diferite de modificari; devin ovoide,
dispuse neregulat, tasate, cu pierderea orientarii pe orizontala.
Apar celule
atipice, multinucleate; nucleii devenind hipercromatici si de dimensiuni
inegale.
Modificarile produse in cazul
condilomului acuminat tratat cu podofilina sunt greu de diferentiat
de cele ale eritroplaziei Queyrat.
La nivelul dermului se
gaseste infiltrat limfocitar si uneori limfoplasmocitar.
Tratamentul consta in:
§
Topic cu 5-FU
§
CO2 laser
§
Microchirurgia prin metoda Mohs.
Carcinomul invaziv
Incidenta
Carcinomul penian are o
incidenta de 0,4% - 0,6% din totalul tumorilor barbatilor
din USA
si Europa. Aceasta poate creste la 10% din total la
barbatii din anumite tari din Asia, Africa
si America de Sud. Totusi studiile sugereaza ca
incidenta cancerului penian este in scadere in multe tari,
incluzand Finlanda, SUA, India
si alte tari asiatice.
Cauzele sunt neclare, dar pot fi
legate de cresterea atentiei pentru igiena personala.
Cancerul penian este o boala a
pacientului varstnic, cu o crestere brusca a incidentei in
decada a 6-a de viata si un varf al acesteia in jurul varstei de
80 de ani. Varsta medie a fost de 58 de ani si respectiv 55 de ani.
Desi anumite studii nu au aratat predispozitie rasiala,
altele au aratat preponderenta 2:1 pentru negri.
Etiologie
Incidenta carcinomului penian
variaza in functie de prezenta sau nu a circumciziei, fimozei,
igiena, numarul partenerilor sexuali, infectia cu HPV, expunerea la
produsi tabagici si alti factori.
Circumcizia neonatala a fost
asociata ca metoda profilactica ce elimina aparitia
carcinomului penian, pentru ca se elimina spatiul preputial
inchis unde se dezvolta carcinomul penian.
Efectul cronic iritativ al smegmei,
produs al actiunii bacteriilor asupra celulelor descuamate ce se afla
in sacul preputial, a fost incriminat ca agent etiologic.
O evidenta clara prin care
smegma sa fie agent carcinogen, nu a stabilit relatia cu dezvoltarea
carcinomului penian, aceasta fiind observata empiric.
Igiena improprie poate duce la
acumularea smegmei la nivelul preputiului ce conduce la inflamatie.
Asocierea fibrozei conduce la aparitia fimozei care tinde sa
intretina procesul.
Fimoza se intalneste la 25-75
% dintre pacientii cu cancer penian, in marea majoritate a studiilor.
Reddy si colab. (1984)
au studiat tegumentul penian la 26 de pacienti ce au suferit circumcizie
pentru fimoza si au gasit atipie epiteliala la 1/3 din
cazuri.
Carcinomul penian este rar la
populatia evreiasca la care circumcizia neonatala este o
manevra obligatorie. Similar, in USA unde circumcizia neonatala
este o practica raspandita, cancerul penian apare cu
frecventa sub 1 % din tumori. La triburile necircumcise din Africa si cele din popoarele asiatice, cancerul
penian poate atinge 10-20 % din totalul cancerelor.
In Paraguay, carcinomul penian este
cea mai frecventa tumora, iar in Brazilia atinge 17 % din tumorile
maligne ale barbatului. In India,
cancerul penian este extrem de rar la evreii circumcisi neonatal dar mult
mai frecvent la musulmanii carora li se practica circumcizie
prepuberala. Este rar la populatiile crestine si hinduse
necircumcise.
Datele din mai multe studii
demonstreaza ca tumorile peniene sunt rare la indivizii
circumcisi neonatal dar mult mai frecvente cand circumcizia este
intarziata pana la pubertate. Circumcizia la adulti pare sa
ofere mica protectie, sau sa nu ofere protectie pentru
dezvoltarea bolii.
Aceste date sugereaza ca
perioada determinanta a expunerii la anumiti agenti etiologici a
aparut in pubertate si a continuat la adult, facand circumcizia
tarzie o metoda profilactica relativ ineficienta pentru cancerul
penian.
Infectia cu HPV si
expunerea la produsi tabagici par sa fie asociate cu dezvoltarea
cancerului penian.
Datele epidemiologice
demonstreaza relatia dintre agentii cu transmitere sexuala
si cancer, sotiile sau fostele sotii ale pacientilor cu
cancer penian au un risc de 3 ori mai mare al cancerului cervical.
Investigatiile suplimentare au aratat ca partenerii femeilor cu
neoplazie cervicala intraepiteliala au o incidenta mare pentru
neoplazie intraepiteliala peniana. Acesti pacienti au fost
diagnosticati de asemenea cu incidenta mare de HPV.
Tehnicile biomoleculare (PCR
si hibridizarea in situ) au
demonstrat rolul etiologic al HPV prin identificarea secventelor ADN
specifice ale diferitelor tipuri de HPV la nivelul leziunilor peniene primare
(maligne si benigne), dar nu la nivelul tegumentului normal.
Peste 25 de tipuri de HPV
afecteaza aparatul genital. Tipurile HPV 6 si 11 sunt cel mai
frecvent asociate cu leziuni non-displazice precum nevii genitali dar au fost
identificati si in carcinoamele verucoase non-metastatice. Tipurile
de HPV 16, 18, 31, 33 sunt asociate cu carcinoame in situ sau invazive. HPV 16 pare sa fie cel mai frecvent
detectat in carcinoamele primare si in leziunile metastatice.
Genomul HPV codeaza
oncoproteina E6 care se combina cu proteina supresoare tumorala P53
afectadu-se reglarea ciclului celular.
Maden si colab. (1993) a descoperit ca incidenta
infectiei HPV direct corelata cu numarul partenerilor sexuali
este asociata cu riscul de dezvoltare a cancerului penian.
Desi infectia HPV este un
factor important in dezvoltarea cancerului penian, prezenta acesteia nu
este constanta
(31-68 % din pacientii cu carcinom penian au fost pozitivi), indicand
alti factori suplimentari pot fi implicati in dezvoltarea bolii.
Exista studii care
demonstreaza o asociere semnificativa intre expunerea la fumul de
tigara si dezvoltarea cancerului penian.
Cresterea incidentei cancerului penian la fumatori chiar la
pacientii circumcisi a fost raportata de Hellberg si
colab. (1987).
Harish si Ravi
(1995) au extins observatiile aratand ca toate formele de
produsi tabagici incluzand tigarete, guma cu nicotina, pipa au
fost asociate independent si semnificativ cu incidenta cancerului de
penis. S-a presupus ca produsii tabagici pot actiona in
prezenta infectiei cu HPV sau infectiile bacteriene asociate cu
inflamatia cronica, determinand transformarea maligna.
Acesti factori de risc sunt de asemenea comuni altor carcinoame.
Desi un istoric de traumatism poate
precede dezvoltarea carcinomului penian, se crede ca acesta este mai de
graba co-incidental decat cauzal.
Totusi, dezvoltarea
carcinomului in cicatricele peniene dupa circumcizie mutilanta a fost
descrisa ca forma separata, iar Maden si colab. (1993) au gasit un risc de trei ori mai
mare de cancer penian la barbatii cu rash-uri si cicatrice peniana.
Este necesara efectuarea,
intr-o analiza extinsa, a unui studiu larg incluzand mai multi
factori de risc pentru cancerul penian.
Nu a fost descoperita nici o
evidenta clara care sa asocieze cancerul penian cu
alti factori precum; profesia, alte boli venerice (gonoree, sifilis,
herpes), utilizarea de marijuana sau consumul de alcool.
Anatomie patologica
Hiperplazia scuamoasa
Este
reprezentata de o ingrosare acantotica a epiteliului scuamos
penian, fara atipii celulare,
afectand de regula regiunea glandului, santului coronar
si a preputului. Insoteste frecvent variantele papilara
si verucoasa ale carcinomului scuamos. Macroscopic mucoasa este de
obicei plata, neteda, iar la nivel microscopic se descriu mai multe
tipuri, existand leziuni plate, papilare, mixte si pseudo-epiteliomatoase.
Frecventa asociere cu carcinomul scuamos, in special variantele bine
diferentiate, si continuitatea cu carcinomul invaziv,
demonstrata macro- si microscopic, sugereaza ca hiperplazia
scuamoasa cu sau fara lichen scleros poate fi considerata o
leziune precanceroasa peniana.
Boala Bowen si neoplaziile
intraepiteliale inrudite
Carcinomul
scuamos in situ penian este
reprezentat de doua entitati clinice cunoscute ca boala Bowen
(placa eritematoasa, crustoasa, bine circumscrisa) si
eritroplazia lui Queyrat (placa eritematoasa, lucioasa,
catifelata), ambele entitati dezvoltandu-se pe preput,
sant coronar sau gland la indivizii varstnici.
Din
punct de vedere morfologic leziunile precanceroase intraepiteliale peniene sunt
denumite: ,,displazie usora, moderata si severa,
neoplazie intraepiteliala peniana (PIN) I, II si III si
,,leziune intraepiteliala scuamoasa (SIL) de grad scazut si
grad inalt cu sau fara modificari HPV, preferandu-se ultima
terminologie. Leziunile intraepiteliale scuamoase (SIL) pot fi solitare,
multifocale sau uneori asociate cu un carcinom scuamos invaziv (5% din cazuri).
Microscopic
SIL se caracterizeaza prin prezenta celulelor atipice in treimea
inferioara a grosimii epiteliului in leziunile de grad scazut si
aproape in intreaga grosime a epiteliului in leziunile de grad inalt.
Koilocitoza
poate fi prezenta in special in leziuni asociate cu un carcinom
condilomatos. Pattern-ul morfologic
al SIL la nivel microscopic este foarte heterogen. Principalele tipuri sunt: cu
celule scuamoase, bazaloid si condilomatos, cel pleomorf, pagetoid, cu
celule mici si neclasificat intalnindu-se mai rar. In general aspectul
microscopic al procesului in situ
corespunde pattern-ului carcinomului
scuamos invaziv asociat. SIL de grad inalt este similar carcinomului in situ cu alte localizari si
trebuie distins de carcinomul urotelial in
situ uretral care poate interesa secundar regiunea meatului penian.
Papulomatoza bowenoida
Este
un termen propus pentru o boala peniana care prezinta aspecte
histologice similare bolii Bowen, dar apare la indivizi tineri (varsta medie
este de 30 de ani) ca macule/papule multiple, rosii sau violacee ale
tegumentului corpului penian, mai rar pe gland, sant coronar sau
preput. Sunt leziuni induse viral (in 80% din cazuri sunt demonstrate
tipurile 16 si 18 de HPV, suspectandu-se astfel o transmitere sexuala)
si pot regresa spontan.
Carcinomul scuamos penian
Majoritatea tumorilor maligne peniene sunt de natura
epiteliala (carcinoame), iar intre acestea ponderea o detine
carcinomul scuamos. Multe dintre carcinoamele scuamoase peniene se
dezvolta, in ordinea frecventei, pe gland, preput si
santul coronar.
Din punctul
de vedere al pattern-ului de
crestere se descriu mai multe forme:
§
forma
cu extensie superficiala: tumora
cu rata de crestere lenta si tendinta
centrifuga, interesand exclusiv mucoasa si straturile anatomice
superficiale ale glandului, santului coronar si preputului; cel
mai frecvent tip histologic asociat cu acest pattern este tipul uzual de carcinom scuamos; o atentie
deosebita trebuie acordata evaluarii microscopice a marginilor
de rezectie chirurgicala;
§
forma
predominant exofitica, veruciforma:
tumora exofitica ce creste lent, avand o configuratie
papilara keratotica; de regula este o tumora
superficiala, care rareori invadeaza structuri profunde; diferite
tipuri histologice se asociaza cu acest pattern de crestere: verucos, condilomatos, papilar si
uzual; diagnosticul diferential se face cu leziuni pseudotumorale (xantom
verucifom) si tumori benigne (condilom acuminat gigant);
§
forma
predominant endofitica, infiltrativa, ulcerativa, verticala: se prezinta ca o masa tumorala
compacta, fungiforma sau ulcerata, cu arii intinse de
necroza, invaziva, adesea cu noduli tumorali sateliti ai masei
tumorale dominante, localizati profund in corpii spongios si
cavernosi; tipurile histologice asociate acestui pattern sunt de regula carcinomul scuamos de tip bazaloid,
sarcomatoid, anaplazic, solid si uzual slab diferentiat;
§
forma
multicentrica: se caracterizeaza
prin prezenta mai multor focare carcinomatoase independente separate prin
zone de tesut normal/benign; pot fi sincrone sau metacrone, apar in
multiple compartimente si pot prezenta la nivel microscopic tipuri
histologice similare sau diferite; evolutia este similara formei cu
extensie superficiala;
§
forma
mixta: tumora care prezinta
concomitent diferite pattern-uri de
crestere (cu extensie superficiala, predominant endofitica
si multicentrica), la nivel microscopic existand o combinatie de
tipuri histologice bine si slab diferentiate.
Microscopic carcinomul scuamos penian
prezinta mai multe tipuri histologice:
§
carcinomul
scuamos-tipul uzual: reprezinta
aproximativ 70% din tumorile maligne peniene si este similar carcinomului
scuamos cu alte localizari; varsta medie a pacientilor este 58 de
ani; majoritatea sunt carcinoame scuamoase moderat diferentiate, dar pot
exista o serie de subtipuri histologice: pseudohiperplazic, acantolitic
(pseudoglandular), cu celule alungite, limfoepitelioma-like, trabecular, pleomorf cu celule gigante, cu celule mici,
papilar cu celule mici si cu celule clare; in 2/3 din cazuri se
asociaza cu SIL, de grad inalt sau scazut, sau cu hiperplazia
scuamoasa, de cele mai multe ori de tip plat; trebuie diferentiat
macro- si microscopic, uneori asociind tehnici imunohistochimice, de
hiperplazia pseudo-epiteliomatoasa, carcinomul urotelial uretral,
melanomul malign si angiosarcomul epitelioid.
§
carcinomul
condilomatos: este o tumora
maligna rara, cu rata lenta de crestere, bine sau
moderat diferentiata, cu aspect macroscopic conopidiform (pattern veruciform de crestere),
dimensiuni mari (peste 5 cm) si asemanari morfologice
condilomului acuminat datorita modificarilor celulare de tip
koilocitotic; trebuie diferentiat la nivel microscopic de condilomul
acuminat gigant, carcinomul verucos si carcinomul papilar; metastazele
limfoganglionare pot aparea in formele invazive; prognosticul este
intermediar intre tipul uzual de carcinom scuamos si celelalte forme de
tumori cu pattern de crestere
veruciform (carcinomul verucos, carcinomul papilar).
§
carcinomul
verucos: este o varianta foarte bine
diferentiata de carcinom scuamos cu rata lenta de
crestere si pattern
exofitic papilar (tumora vegetanta, sesila, cu baza
larga de implantare); in general tumora are dimensiuni intre 1-3 cm,
desi au fost descrise si forme gigante distructive; reprezinta
aproximativ 5% din tumorile maligne peniene; varsta medie a pacientilor
este de 57 de ani, iar supravietuirea de aproximativ 56 de luni (cea mai
lunga supravietuire dintre toate tumorile maligne peniene); formele
pure de carcinom scuamos nu evolueaza cu metastaze, iar tratamentul
consta in rezectia leziunii (radioterapia induce transformarea
anaplazica a tumorii); recurentele pot aparea in 1/3 din cazuri
datorita rezectiei chirurgicale incomplete sau datorita
existentei formei multicentrice neidentificate in momentul diagnosticului
initial; diagnosticul diferential microscopic include condilomul
gigant, carcinomul condilomatos si carcinomul papilar.
§
carcinomul
papilar: este o tumora exofitica
distructiva, cu rata lenta de crestere, localizata de
obicei la nivelul glandului, rareori evoluand cu metastaze limfoganglionare
inghinale; microscopic prezinta aspecte de carcinom scuamos bine
diferentiat fara caractere condilomatoase si trebuie
diferentiat de tipul uzual de carcinom scuamos, carcinomul verucos si
hiperplazia pseudoepiteliomatoasa.
§
carcinomul
bazaloid: tumora peniana
agresiva, slab diferentiata, profund invaziva, de obicei
asociata cu infectia cu HPV; reprezinta 5-10% din tumorile
maligne peniene, iar varsta medie in momentul diagnosticului este de 52 de ani;
mai mult de 50% dintre pacienti prezinta metastaze limfoganglionare
loco-regionale la prezentare; macroscopic este o tumora
ulcero-infiltrativa localizata la nivelul glandului, originea sa
fiind jonctiunea scuamo-tranzitionala din regiunea meatului; se
asociaza frecvent cu hiperplazia atipica cu celule bazale si
carcinomul in situ bazaloid sau
condilomatos si se caracterizeaza prin invazie perineurala,
limfatica si venoasa; rata mortalitatii fiind de 59%.
§
carcinomul
sarcomatoid: tumora rara,
agresiva, adesea cu pattern de
crestere multicentric si dimensiuni mari (peste 5 cm),
localizata frecvent la nivelul glandului; microscopic se
caracterizeaza prin celule carcinomatoase alungite, iar coloratiile
imunohistochimice sunt necesare pentru a exclude un sarcom.
§
carcinomul adenoscuamos (mucoepidermoid): este o tumora peniana extrem de rara,
probabil avand originea in celule glandulare deplasate in regiunea
perimeatala; macroscopic este o tumora de dimensiuni mari si
invaziva, iar microscopic se caracterizeaza prin pattern bifazic, scuamos si glandular, componenta
glandulara avand caractere muco-secretorii (prezinta rectivitate
imunohistochimica pentru CEA); mucoasa glandului penian invecinata
tumorii prezinta frecvent aspecte de leziuni intraepiteliale scuamoase
(SIL); trebuie distins la nivel microscopic de carcinomul scuamos acantolitic
(pseudoglandular) penian, carcinomul adenoscuamos uretral si
adenocarcinomul glandelor Littre (localizat ventral in penis si restrans
la tesutul periuretral si corpii cavernosi);
§
tumori scuamoase maligne mixte (25% din carcinoamele scuamoase): tipurile mentionate
de carcinom scuamos penian se pot asocia cu alte tipuri de carcinom; cele mai
frecvente combinatii intalnite sunt intre carcinomul verucos si
carcinomul scuamos uzual slab diferentiat (asa-numitul ,,carcinom
hibrid) si intre carcinomul condilomatos si carcinomul bazaloid; in
aceste situatii prognosticul depinde de componenta invaziva.
Caracteristicile
moleculare ale carcinomului penian sunt destul de putine. HPV este
implicat in tumorigeneza unui procent redus de carcinoame peniene, respectiv
tipul condilomatos si tipul bazaloid.
Rubin si colab.
au demonstrat prezenta ADN-ului viral in 33% din cazurile de carcinom
scuamos uzual si carcinom verucos, in 80% din carcinoamele bazaloide
si in 100% din carcinoamele condilomatoase. Rezultatele obtinute de
alti autori confirma frecventa inalta a ADN-HPV in carcinomul
bazaloid si condilomatos si o frecventa scazuta in
carcinomul verucos. Prin flow-citometrie au fost demonstrate populatii
celulare diploide in carcinoamele verucoase si populatii diploide sau
polipoide/aneuploide in celelalte tipuri de carcinom scuamos. Expresia p53
si p21 a fost identificata in 80% si, respectiv, 40% din carcinoamele
scuamoase peniene. Multi alti factori moleculari au fost
studiati, fara a se obtine insa rezultate
satisfacatoare privind carcinogeneza peniana. Diagnosticul
microscopic al tumorilor peniene trebuie sa includa :tipul
si subtipul tumoral; gradul de diferentiere a tumorii; multicentricitatea;
carcinomul in situ asociat;
profunzimea invaziei; statusul marginilor de rezectie chirurgicala;
invazia vasculara; invazia perineurala.
Supravietuirea la 5 si la 10 ani
pentru carcinomul scuamos penian este de 77% si, respectiv, 71%, iar prognosticul depinzand
de urmatorii factori: stadiul patologic (cel mai important factor de
prognostic); tipul microscopic (carcinomul verucos prezinta cel mai bun
prognostic, fiind urmat de carcinomul condilomatos; carcinomul bazaloid si
cel sarcomatoid se caracterizeaza printr-o incidenta inalta
a metastazelor limfoganglionare si o supravietuire scurta); grading-ul microscopic (se coreleaza
foarte bine cu prognosticul); invazia vasculara (este indicator de
prognostic nefavorabil); supraexpresia p53 (evaluata imunohistochimic
coreleaza cu prezenta metastazelor limfo-ganglionare).
A a.
|
|
|
|
|
|
 |
|
Figura 9. Carcinom spino-celular
vegetant glandulo-preputial ulcerat, cu arii de invazie
subepiteliala si endoluminala in uretra anterioara
pT3G1.
|
|
|
b.
|
|
|
Figura 10.a,b. Carcinom scuamos pT1G2.
|
|
Preventia
Circumcizia neonatala
efectuata de rutina a fost un subiect controversat. In 1971, Academia
Americana de Pediatrie afirma ca: Nu exista nici o indicatie medicala valida pentru
circumcizia neonatala. Acest punct de vedere a fost reiterat in 1975
de un comitet al AAP, iar in 1983 de catre AAP si Colegiul American
de Obstetrica si Ginecologie in ghidul de practica
perinatala.
In 1988, comitetul a revizuit
dupa cum urmeaza: Circumcizia
la nou nascut are beneficii medicale potentiale si avantaje, dar
ca si dezavantaje si riscuri. Cand se efectueaza circumcizia,
trebuie explicate parintilor beneficiile si riscurile si
trebuie obtinut consimtamantul.
Aceste recomandari se
bazeaza pe datele ce arata ca incidenta infectiei de
tract urinar la baieti poate fi redusa cand se efectueaza
circumcizia. Suplimentar informatiile publicate in legatura cu
relatia circumcizie boli cu transmitere sexuala si implicit
relatia dintre bolile virale cu transmitere sexuala si cancerul
penian sau cervical au inceput sa fie valabile.
Asociatia Americana de
Pediatrie a publicat un ghid in care se precizeaza: Exista beneficii medicale potentiale ale circumciziei la nou
nascut, totusi aceste date nu sunt suficiente pentru recomandarea de
rutina a circumciziei neonatale. In situatiile in care procedura nu
este necesara la copilul sanatos, parintii trebuie
sa decida ce este in avantajul copilului.
Orice argument contra circumciziei
trebuie sa ia in consideratie ca tumora peniana
reprezinta singura tumora pentru care exista o forma
simpla si predictibila de profilaxie ce protejeaza organul
de risc.
Istoria naturala
Carcinomul
penian debuteaza, de obicei, cu o leziune mica ce se extinde
progresiv si afecteaza glandul si corpul penian. Leziunea poate
fi papilara si exofitica sau plata si ulcerativa;
daca nu se trateaza, autoamputarea peniana poate apare ca
rezultat final.
|
|
|
|
|
|
|
|
Figura 11.
Carcinom scoamocelular (T1).
|
|
|
|
 |
|
|
 |
|
|
|
|
|
Figura 12.
Carcinom
scoamocelular invaziv (T2).
|
|
|
|
Figura 13. Pacient cu tumora peniana
cu infiltrarea tegumentului hipogastric T4.
|
|
|
Rata de
crestere a leziunilor papilare si ulcerative este similara, dar
tumorile plate, ulcerative au o tendinta de metastazare
ganglionara precoce si sunt asociate cu un prognostic mai prost la 5
ani.
Leziunile mai
mari de 5 cm si cele ce afecteaza peste 75 % din tegumentul penian se
asociaza, de asemenea, cu o incidenta crescuta a
metastazelor si o scadere a ratei de supravietuire. Totusi,
nu a fost gasita o relatie solida intre marimea
leziunii, prezenta metastazelor si scaderea supravietuirii.
Fascia
Buck actioneaza temporar ca o bariera naturala impotriva
extensiei tumorale, protejand corpii cavernosi de invazie. Penetrarea
fasciei Buck si a albugineei permite invazia structurilor vasculare
si astfel apare riscul de diseminare vasculara.
Afectarea
uretrei sau a vezicii urinare este rara.
Figura 14.
Adenopatie inghinala voluminoasa.
|
|
Metastazele apar in ganglionii regionali femurali si
iliaci care sunt statiile precoce de diseminare ale carcinomului penian.
Limfaticele preputului formeaza o retea care se
anastomozeaza cu limfaticele tegumentare ale corpului penian. Aceste vase
tributare dreneaza in ganglionii inghinali superficiali (ganglionii
externi de fascia lata). Limfaticele glandului se anastomozeaza cu
limfaticele corpilor cavernosi si formeaza o retea la baza
penisului ce dreneaza in ganglionii superficiali. Nodulii superficiali
dreneaza in ganglionii inghinali profunzi.
De aici
drenajul se face catre ganglionii pelvini (iliac extern, iliac intern
si obturator).
Limfoangiograma
peniana, demonstreaza un puternic drenaj de la ganglionii
inghinali superficiali catre cei inghinali profunzi si ganglionii
pelvieni. Exista multiple interconexiuni la diverse nivele asa incat
drenajul limfatic penian se face bilateral catre ambele arii ganglionare
inghinale.
Invazia metastatica
ganglionara regionala poate duce la cresterea de volum a
acestora, la necroza, infectie cronica si deces prin sepsis
si hemoragie secundara eroziunii vaselor femurale. Descoperirea
clinica a metastazelor la distanta in plamani, ficat, os,
creier este nespecifica si s-au identificat in 1 10 % din cazuri in
majoritatea studiilor. Asemenea metastaze apar de obicei tardiv in
evolutia bolii dupa ce leziunea locala a fost tratata.
Metastazele la distanta, in absenta invaziei ganglionare
regionale, sunt neobisnuite.
Carcinomul penian se
caracterizeaza printr-o evolutie lenta determinand decesul
majoritatii pacientilor netratati in mai putin de 2
ani.
Nu a fost raportat nici o remisiune
spontana a carcinomului penian. Intre 5 15 % din pacienti au fost
diagnosticati cu un al doilea neoplasm primitiv, iar un studiu a raportat
aparitia la 17 % din pacienti a carcinomului secundar.
Modul de prezentare
Semnele
Leziunea peniana
alerteaza de obicei pacientul cu cancer penian. Aspectul variaza de
la induratie moderata, mici excrescente, papula de
dimensiuni mici, pustule, nev
care creste ca leziune exofitica bogata. Poate aparea ca o
eroziune intinsa sau ca o ulceratie excavata cu margini ridicate
sau rotunjite.
Fimoza poate ascunde o leziune
si poate favoriza dezvoltarea silentioasa a unei tumori.
Uneori poate atrage atentia
eroziunea preputului, mirosul neplacut al preputului, sau
scurgeri sanguinolente.
Tumorile
peniene pot aparea in orice zona peniana, dar cel mai frecvent la
nivelul glandului (48 %) si preputului (21%). Aceasta
distributie a leziunilor poate fi datorata expunerii la iritatii
(ex: smegma, HPV) a glandului, santului coronar si
suprafetei preputului.
Figura 15.
Formatiune tumorala inghinala ulcerata si
supurata cu tumora peniana ascunsa de fimoza.
|
|
Rar pacientul se poate prezenta cu formatiune
tumorala inghinala, ulcerata, supurata, hemoragica,
datorata metastazelor ganglionare pornite dintr-o formatiune
tumorala ascunsa de o fimoza. Semne rare pot fi retentia de
urina sau fistula uretrala mergand pana la afectarea corpilor
cavernosi.
Complicatiile sunt legate de
evolutia locala a tumorii prin invadarea uretrei, a corpilor
cavernosi si a tegumentelor invecinate. Sangerarea repetata
atrage dupa sine anemia.
Metastazele
osoase pot da nastere la fracturi pe os patologic, iar cele hepatice la
insuficienta hepatica. Blocurile adenopatice pot genera eroziune
vasculara femurala urmata de hemoragie cataclismica.
Simptomele
Durerea nu este
proportionala cu extensia procesului distructiv local si, de
obicei, nu este o modalitate de prezentare. Astenia, scaderea
ponderala, maleza generalizata, pot aparea secundar
supuratiei cronice. Uneori pot aparea sangerari semnificative
din leziunea peniana, din leziunile ganglionare sau din ambele.
Diagnosticul
Pacientii cu cancer penian,
mai frecvent decat pacientii cu alte tipuri de cancer, intarzie
prezentarea la consultul medical. In studiile mari, intre 15-50 % dintre
pacienti intarzie consultul medical mai mult de 1 an de zile. Motivele sunt:
lipsa timpului liber, vinovatie, teama, ignoranta
si neglijenta personala. Procentul de negare este mare, cu toate
ca penisul este observat si poate fi palpat zilnic.
Intarzierea din partea medicului de
stabilire a diagnosticului si tratamentului este de asemenea
importanta. In anumite cazuri, pacientii au urmat tratamente lungi cu
antibiotice si antifungice topice inainte de efectuarea biopsiei.
Desi unele studii arata
ca diferenta supravietuirii intre pacientii prezentati
precoce si cei prezentati tardiv, este nesemnificativa, alte
studii arata scaderea supravietuirii cu cat se intarzie mai
mult. Se impune asadar diagnostic si tratament precoce.
Examinarea
La prezentare, majoritatea
leziunilor sunt localizate la penis. Leziunea peniana este examinata
precizand marimea, localizarea, aderenta si interesarea corpilor
cavernosi. Inspectia bazei penisului si a scrotului sunt
necesare pentru a exclude extensia in aceste zone.
Tuseul rectal si
examinarea bimanuala aduc informatii despre afectarea zonei perineale
si prezenta unei eventuale tumori pelvice.
Extrem de importanta este
palparea inghinala bilaterala, facuta cu atentie,
pentru descoperirea adenopatiilor si caracteristicilor lor (diametru,
localizare, numar, mobilitate, relatiile cu structurile adiacente).
Biopsierea
Confirmarea diagnosticului de
carcinom penian si precizarea profunzimii invaziei, prezentei
invaziei vasculare si a gradului histologic este obligatorie inaintea
initierii oricarei terapii.
Biopsia trebuie sa fie o
procedura separata de tratamentul chirurgical complet.
Frecvent este necesara incizia
dorsala a preputului (dorsal
split) pentru a avea o mai buna expunere a leziunii
permitand o biopsie corecta.
Nu au fost raportate diseminari
dupa biopsiere.
O alternativa este biopsierea
cu examinarea sectiunilor la gheata, urmata de
amputatie partiala sau totala. Inainte de procedura
trebuie obtinut consimtamantul pacientului.
Examene de laborator
La pacientii cu cancer penian
testele de laborator sunt frecvent normale. Anemia, leucocitoza,
hipoalbuminemia pot aparea la pacientii cu suferinta
cronica, malnutritie, supuratie intinsa in zona
tumorala primara si zonele metastatice inghinale.
Retentia azotata se
dezvolta secundar obstructiei ureterale sau uretrale.
Hipercalcemia, fara
detectarea metastazelor osoase a fost asociata cu cancer penian. Intr-un
studiu al Memorial Sloan-Kettering Cancer
Center, au fost depistati cu hipercalcemie 17 din 81 pacienti
adica 20,9%. Hipercalcemia pare sa fie legata de boala.
Este adesea asociata cu metastaze ganglionare si poate disparea
dupa excizia ganglionilor inghinali implicati.
Tumora si metastazele produc
hormon paratiroidian si substante inrudite care activeaza
resorbtia osoasa osteoclastica. Tratamentul medical al
hipercalcemiei, include hidratare salina pentru refacerea volumului
lichidului si pentru favorizarea excretiei sodiului si
calciului.
Administrarea de diuretice se face
daca se suspecteaza un exces volemic.
Bifosfonatii (ex: Pamidronate,
Etidronate) au devenit tratament de prima intentie deoarece
si-au demonstrat eficacitatea ca agenti antiresorbtivi si sunt
mai siguri ca mitramicina (un agent mai vechi). Pentru hipercalcemiile severe
asociate cu manifestari neurologice, se pot combina bifosfonati cu
calcitonina si se realizeaza scaderea rapida a nivelelor
serice de calciu.
Examene imagistice
Evaluarea tumorii primare
§
Cavernografia metoda
invaziva ce a fost inlocuita de metode imagistice neinvazive.
§
Ecografia: - se realizeaza cu transducer de 7,5 Mhz
- aspect invariabil
hipoecogen
- nu poate
aprecia invazia in tesutul conjunctiv superficial glandular fata
de corpul spongios
- tunica
albuginee este identificata cu usurinta
-
sensibilitatea detectarii invaziei in corpul cavernos este de 100%.
Evaluarea lanturilor ganglionare
§
CT / RMN acuratete
similara ca sensibilitate si specificitate de aproximativ 30% in
detectarea adenopatiilor, astfel incat CT a fost aleasa ca modalitate
imagistica pentru evaluarea ariilor ganglionare inghinale si pelvine
ca si pentru excluderea metastazelor la distanta.
§
Limfangiografia are o utilizare
limitata datorita drenajului neregulat si inconstant. ganglionii
invadati complet de cancer putand fi exclusi datorita invaziei
limfatice complete.
Tomografia are rolul
examinarii regiunii inghinale la pacientii obezi sau la cei cu
gesturi chirurgicale anterioare in regiunea inghinala, la care examenul
clinic poate fi neconcludent.
La pacientii cu metastaze
inghinale cunoscute, biopsia CT ghidata din nodulii pelvini
mariti, poate aduce informatii importante pentru aprecierea
strategiilor chimioterapice neoadjuvante.
In general, metastazele la
distanta apar tardiv in evolutia bolii, de obicei la
pacientii cu adenopatie inghinala si pelvina
cunoscuta. Cele mai frecvente locuri de diseminare sunt: plaman, os
si ficat.
In completarea examinarii CT
abdominale si pelvine, scintigrafia osoasa si radiografia
pulmonara sunt indicate pentru stadierea bolii la pacientii cu
suspiciune de metastaze.
Stadializarea
Nu exista un sistem de
stadiere universal acceptat. Totusi sistemele UICC, TNM si mai
recentul UICC/AJCC-TNM sunt cele mai frecvent utilizate in studiile actuale.
Din punct de vedere istoric,
sistemul Jackson
reprezinta sistemul originar de stadiere a cancerului penian. Desi
nu se mai utilizeaza, familiaritatea cu acest sistem este
esentiala pentru a putea analiza studiile mai vechi despre cancerul
penian.
Clasificarea Jackson pentru
tumorile peniene
Stadiul I (A)
- tumora limitata la
gland sau preput
Stadiul II (B) - tumora extinsa la teaca penisului
Stadiul III (C) -
tumora cu metastaze inghinale operabile
Stadiul IV (D) -
tumori extinse la structuri adiacente; tumori asociate cu adenopatii inghinale
inoperabile
sau metastaze.
Sistemul Jackson a fost comun
si usor de utilizat dar aduce informatii prognostice minime.
Totusi el caracterizeaza pe larg tumorile primare, precum si
daca este afectat tegumentul penian fara a include
impartirea mai precisa a sistemului TNM. In plus, starea ganglionilor
inghinali a fost caracterizata pe larg, ca fiind operabili (stadiul 3) sau
inoperabili (stadiul 4).
Valoarea clasificarii TNM
consta in stadierea deopotriva a tumorii primare cat si a
limfonodulilor regionali.
Stadierea TNM AJCC/UICC din 1997 (fig.17):
Tumora primara (T)
Tx Tumora primara nu a fost evaluata
T0 Fara nici o evidenta a tumorii primare
Tis Carcinom in situ
Ta Carcinom non-invaziv verucos
Tl Tumora invadeaza tesutul conjunctiv subepitelial
T2 Tumora invadeaza corpul spongios sau cavernos
T3 Tumora invadeaza uretra sau prostata
T4 Tumora invadeaza alte structuri adiacente.
Limfoganglioni regionali (N)
Nx Ganglionii
regionali nu pot fi evaluati
N0 Fara metastaze
ganglionare regionale
N1 Metastaze intr-un singur
ganglion
inghinal superficial
N2 Metastaze in multipli
ganglioni
superficiali
sau bilaterali superficiali
N3 Metastaze in ganglionii
profunzi inghinali
sau pelvini, unilateral sau bilateral.
Metastaze la distanta (M)
Mx Metastazele la
distanta nu au fost evaluate
M0 Fara metastaze
la distanta
Ml Metastaze la
distanta.
Gruparile de stadiere
Tabelul nr.2. Gruparile
de stadiere (Dupa Fleming ID, Cooper
JS, Henson DE, et al: AJCC Cancer Staging Manual. Philadelphia, JB Lippincott, 1997).
|
|
Tis
|
N0
|
M0
|
|
|
Ta
|
N0
|
M0
|
|
Stadiul I
|
Tl
|
N0
|
M0
|
|
Stadiul II
|
Tl
|
N1
|
M0
|
|
|
T2
|
N0
|
M0
|
|
|
T2
|
Nl
|
M0
|
|
Stadiul III
|
Tl
|
N2
|
M0
|
|
|
T2
|
N2
|
M0
|
|
|
T3
|
N0
|
M0
|
|
|
T3
|
Nl
|
M0
|
|
|
T3
|
N2
|
M0
|
|
Stadiul IV
|
T4
|
Orice N
|
M0
|
|
|
Orice T
|
N3
|
M0
|
|
|
Orice T
|
Orice N
|
M1
|
Versiunea TNM curenta recunoaste de
asemenea importanta extensiei invaziei ganglionare ca factor de prognostic
al supravietuirii, categorii separate fiind folosite pentru pacientii
cu un singur nodul pozitiv (N1) fata de cei cu ganglionii bilaterali
(N2) si cu invazie inghinala profunda sau pelvina (ganglioni
Cloquet sau ganglioni iliaci) (N3).
Problema cu acest sistem, asa
cum a fost aratat de catre Horenblas
si colab. (1994), este dificultatea de obtiere a statusul
ganglionar inaintea terapiei definitive.
Deci, stadializarea TNM
curenta reprezinta un sistem de stadializare patologica in care
histologia ganglionara trebuie obtinuta (prin operatie,
biopsie, limfadenectomie). Chiar cu aceste trasaturi, extensia
ganglionara si aderenta ganglionara nu sunt considerate
drept factori determinanti de prognostic.
Deci, valoarea sistemului curent
TNM este ca aduce o evaluare de acuratete a tumorii primitive
bazata pe stadializarea clinica (examinare, biopsie), dar presupune
proceduri invazive pentru evaluarea ganglionara.
Tabelul
nr.3. Criteriile de diagnostic pentru stadializarea TNM.
|
Tumora primara (T)
Examinare
clinica
Biopsie
incizie-excizie a leziunii cu examinare histologica pentru stadiere,
evaluarea
structurilor anatomice invadate si prezenta invaziei vasculare
|
|
Ganglioni regionali sau juxtaregionali (N)
Examinare
clinica
Tomografie
computerizata daca se palpeaza adenopatie inghinala*
Disectia
ganglionilor superficiali (indicata pentru grad inalt, invazie
vasculara
sau
histologie invaziva) sau citologie aspirativa
|
|
Metastaze la distanta (M)
Examinare
clinica
Radiografie
pulmonara
Determinari
biochimice (functie hepatica, calciu)
IRM,
scintigrafie osoasa
|
*TC va fi de asemenea efectuata la pacientii
obezi, la cei care au mai suferit tratamente chirurgicale in zona
inghinala si la cei la care examninarea fizica nu este
concludenta.
Tratamentul tumorilor peniene
Tratamentul tumorilor peniene este
complex si cuprinde tratamentul tumorii primare si al lanturilor
ganglionare.
Tratamentul tumorii primare
A. Tratamentul topic cu 5-fluorouracil (5-FU)
Fluorourocilul este un analog al
uracilului, o baza pirimidinica care se transforma in
nucleotidul si dezoxinucleotidul carespunzator, actionand ca
antimetabolit. Administrat local pentru tratamentul unor leziuni preneoplazice
peniene sau neoplazice provoaca urmatoarea secventa
fiziopatologica: inflamatie eroziune
ulceratie necroza vindecare.
Vindecarea poate implica
prezenta trecatoare a unui eritem rezidual sau a
hiperpigmentarii.
In carcinomul superficial se
aplica de 2 ori/zi 3-6 saptamani (uneori pana la 12
saptamani). Se poate administra si in injectii
intralezionale, sub forma de solutie apoasa 5%. Nu au fost
semnalate efecte toxice sistemice.
Reactiile adverse citate sunt:
senzatie de arsura locala, prurit, durere, inflamatie, hiperpigmentare,
dermatita de contact, sensibilitate crescuta a pielii la expunerile
ultraviolete (vor fi evitate).
B. Terapia laser
Prima ablatie laser in
cancerul penian a fost raportata in 1968. In ciuda rezultatelor cosmetice
bune si a prezervarii penisului, amputatiile ulterioare au
aratat o importanta rata de tumori reziduale si
recurente locale.
Este responsabilitatea
clinicianului in a selecta pacientii ale caror leziuni au
indicatie de terapie laser care sunt:
§
leziunile premaligne si CIS
(boala Bowen, eritroplazia Queyrat)
§
tumori mici (< 2 cm)
§
neinvazive (Tis sau T1).
Experienta
a aratat ca ablatia laser a tumorilor mai mari de 2 cm sau
invazive este posibila tehnic, dar este limitata de o rata mare
a recurentei locale.
Tipurile
de laser utilizate sunt: Nd:YAG, CO2, KTP.
Laserul
cu CO2
are o lungime de unda de 10,600 nm si este puternic absorbit de
apa, cu o imprastiere minima. Aceasta permite vaporizarea
instantanee a tesutului la locul de impact al razei, cu fierberea apei
intracelulare; iar majoritatea energiei incidente este absorbita la o
profunzime de mai putin de 0,1mm de tesut.
Laserul
Neodymium YAG avand o lungime de unda de 1060 nm, se caracterizeaza
printr-o absorbtie minima de catre apa sau pigmenti
biologici, precum hemoglobina. Aceasta se traduce printr-o penetrare
profunda a tesuturilor 4-6 mm, rezultand necroza de coagulare. Aria
locala tratata are un aspect caracteristic alb si ferm, avand
ca substrat denaturarea proteinelor, proces ce se petrece cand temperatura
depaseste 600C. Micile vase sangvine sunt coagulate
prin procesul de cicatrizare.
Aria
tratata nu se inchide, in oarecare masura vindecarea se produce prin
reepitelizare secundara.
Malloy
si colab. recomanda circumcizia la toti pacientii ce vor
urma ablatia laser a tumorilor superficiale ale glandului sau tecii
peniene distale.
Penetratia
tisulara si energia de fotocoagulare a laserului Neodymium YAG pot fi
augmentate prin aplicarea de solutie salina congelata pe
suprafata de tratat in timpul expunerii laser. Aceasta raceste
suprafata pielii si previne carbonizarea suprafetei si
vaporizarea, acestea ducand la o marire semnificativa a
penetrantei laserului.
Poate
cea mai importanta limitare a laser-terapiei in tratamentul carcinoamelor
peniene este reprezentata de lipsa confirmarii histologice a marginilor de
rezectie. Aceasta limiteaza metoda la un grup restrans de
pacienti ce prezinta tumori mici, superficiale; bine delimitate, iar
biopsiile de control post-tratament sunt obligatorii.
Malek a
recomandat utilizarea laserului CO2 in leziunile premaligneale penisului, ce
prezinta elemente histopatologice clare de displazie; in timp ce Neodymium
YAG este folosit pentru leziunile in situ
si carcinoame (T1).
C. Radioterapia
Radioterapia externa
Radioterapia externa in doze
de 35-65Gy poate duce la rezultate comparabile cu chirurgia pentru leziunile
superficiale si de dimensiuni mici, pentru leziunile infiltrative,
voluminoase fiind indicata excizia chirurgicala.
Brahiterapia
In comparatie cu radioterapia
externa, brahiterapia pare sa confere un control local mai bun.
Brahiterapia se poate practica:
§
prin mulaj aplicat pe penis de
catre pacient, intermitent pe durate de timp calculate pentru a elibera o
doza de 60 Gy timp de o saptamana sau cu
§
fire de iridiu interstial (Ir192)
ce elibereaza doze intre 50-70Gy pe o perioada de 5-7 zile, pe parcursul
procedurii pacientul purtand sonda
uretro-vezicala.
Se recomanda circumcizia
pentru expunerea leziunilor inaintea efectuarii sedintelor de
radioterapie.
Indicatiile radioterapiei
1. pacientii tineri cu leziuni mici (2-4 cm), superficiale,
exofitice, neinvazive ale glandului sau santului coronar.
2. pacienti ce refuza tratamentul chirurgical ca terapie
initiala.
3. pacienti cu tumori inoperabile sau cu metastaze ce necesita
terapie locala a tumorii primare si in acelasi timp doresc
mentinerea penisului.
Dezavantajele metodei constau in:
§
riscul de progresie tumorala
§
stenoza de meat uretral
§
stricturi uretrale la 40% din
cazuri
§
radionecroza glandului
§
descuamari epiteliale
§
edemul acut
§
scleroza preputiala
si fimoza secundara
§
scleroza glandului
§
afectarea parenchimului testicular
§
lipsa confirmarii
histopatologice a sterilizarii oncologice a leziunilor.
D. Tratamentul chirurgical
Urmatoarele tipuri de
interventii chirurgicale pot fi aplicate in tratamentul tumorilor primare
ale penisului:
1. Biopsia exereza
2. Circumcizia
3. Tratamentul chirurgical micrografic Mohs
4. Amputatia peniana partiala
5. Amputatia glandului si postectomie cu grefa de piele
libera despicata pe capetele corpilor cavernosi
6. Amputatia peniana totala cu uretrostomie perineala
7. Operatii de exereza larga
§
Emasculatie
§
Cistoprostatoveziculectomie cu
rezectie de simfiza si ramuri pubiene
§
Hemipelvectomie
§
Hemicorporectomie.
Consideratii anatomice
Penisul
prezinta:
- o parte fixa radacina penisului, care se
leaga de pelvis
- o parte libera (pendulara) formata din
corpul si glandul penisului.
Corpul
penisului are o forma cilindrica, prezinta o fata
superioara (dorsala) si o fata inferioara
(ventrala).
Glandul
este situat distal, prezinta un sant circular in care se
gasesc glandele preputiale, iar la varful glandului se
gaseste meatul uretral extern.
Structura
penisului este formata din:
- corpii
cavernosi in numar de doi, care prin partea posterioara (crus penis) se ataseaza
de periostul ramurilor ischiopubiene si de corpul spongios, iar
superior vin in raport cu diafragma uro-genitala. Muschii ischio-cavernosi
acopera radacinile corpilor cavernosi.
- Corpul
spongios al uretrei este situat pe partea ventrala a penisului, intre
cei doi corpi cavernosi. Proximal prezinta bulbul penisului, pe
unde patrunde uretra in corpul spongios. Este acoperit de
muschii bulbospongiosi, iar distal se termina prin glandul
penisului, unde uretra se deschide prin meatul uretral extern.
- Fiecare
corp cavernos este invelit intr-o teaca fibroasa,
rezistenta (albugineea) care trimite in interior trabecule ce
septeaza corpii cavernosi in areole vasculare, numite cavernele
corpilor cavernosi, in care se capilarizeaza arterele helicine ale penisului.
- Fascia
profunda (fascia Buck), inconjoara albugineea, care la baza
penisului se prelungeste cu ligamentul suspensor, iar inferior cu
formatiunile conjunctive ale diafragmei urogenitale.
- Fascia
superficiala (fascia Colles) situata intre piele si fascia
lui Buck, se continua cu fasciile perineului, abdomenului si a
trigonului Scarpa.
- Tunica
dartos se continua cu cea scrotala.
- Tegumentul
este fara tesut adipos si foliculi pilosi,
continuandu-se cu preputul ce acopera glandul. Acesta este
tapetat pe fata interna de o mucoasa cu glande sebacee ce
secreta smegma si este prins inferior de gland printr-un
frenulum ce contine o mica artera.
1. Biopsia - exereza
Inainte
de aplicarea oricarei terapii, biopsia este necesara pentru
confirmarea histologica si stadializarea prin aprecierea asupra
invaziei microscopice. Diferite tehnici pot fi folosite:
§
citologie
umeda
§
biopsie
cu ac fin (CIS)
§
biopsie
incizionala (leziuni ale tecii penisului)
§
biopsie
excizionala (tumori preputiale).
Adesea,
incizia dorsala a preputului (dorsal
split) este necesara pentru a permite accesul asupra leziunii
tumorale. Biopsia incizionala permite cele mai bune informatii asupra
profunzimii tumorale si evita sub-stadializarea.
Pentru
leziunile ce implica meatul este necesara evaluarea endoscopica
a tractului urinar inferior cu biopsii uretrale.
Nu s-au
mentionat diseminari tumorale secundare biopsiilor.
2. Circumcizia
Tumorile mici neinvazive localizate
la nivelul preputului distal pot fi rezolvate prin circumcizie cu o
margine de siguranta de 2 cm. Daca leziunea preputiala
nu este excizata larg in tesut sanatos, incidenta
recurentei locale este destul de ridicata. Overall si McDougal
precizeaza o rata de 32% a recidivei locale la pacientii
tratati prin excizie locala si circumcizie. Namayama raporteaza recidiva in 50% din cazuri necesitand
amputatie partiala.
Aceste statistici sunt de luat in
considerare cand circumcizia este luata in calcul in managementul
terapeutic al cancerului preputial si ele atrag atentia asupra
necesitatii urmaririi clinice atente a pacientilor cu
tumori superficiale de penis. Tot acum trebuie reamintit rolul circumciziei in
cadrul tratamentului leziunilor peniene premaligne unde preputul
reprezinta o sursa de iritatie si inflamatie
cronica, fiind obligatorie la pacientii cu fimoza.
De asemenea, circumcizia este
recomandata la pacientii ce urmeaza sa faca tratament
radioterapic, fie ca este vorba de iradiere externa ori de
brahiterapie.
3. Tratamentul chirurgical micrografic - Mohs
Conceptul de excizie
secventiala de straturi subtiri a leziunilor cutanate sub
control microscopic (sectiuni congelate), in chirurgia micrografica,
vine de la observatia ca procesul canceros se extinde adesea dincolo
de leziunea vizibila sau palpabila clinic. Adesea carcinomul scuamos
infiltreaza structurile subiacente prin cordoane celulare fine, fenomen ce
explica recurenta locala ridicata a tumorilor
preputiale superficiale atunci cand marginea de siguranta
oncologica este mai mica de 2 cm.
Acest tratament permite
mentinerea integritatii anatomice si functionale a
penisului fara a face rabat de la principiile oncologice si
consta in excizia locala secventiala a tumorii primare, in
straturi subtiri si orizontale cu depistarea histologica a
elementelor neoplazice reziduale. Examinarea histologica a tesutului
excizat fie dupa fixare in formol si includerea la parafina, fie
extemporaneu 'la gheata' permite separarea tumorala de
tesutul normal cu examinare histologica imediata a marginilor de
rezectie.
Rata de curabilitate pentru
tumorile cu stadii incipiente este echivalenta cu cea a tehnicilor
chirurgicale mai radicale.
Mohs
a raportat un procent de 100% curabilitate pentru leziuni mai mici de 1 cm in
diametru dar numai 50% rata de curabilitate pentru leziunile mai mari de 3
cm.
In urmarirea la 5 ani, rata de
curabilitate este de 74% cu rezultate excelente la pacientii
diagnosticati cu tumori in stadii initiale.
Rata de recidiva locala
este de 6% fata de 10% dupa amputatia partiala
si 18% dupa excizia locala clasica.
Factorii de prognostic pentru acest
tip de interventie chirurgicala au fost individualizati
astfel: stadializarea si gradingul
tumoral, marimea tumorii primare, esecul tratamentului chirurgical
sau al radioterapiei anterioare.
Aceasta tehnica ofera o
alternativa pacientilor cu CIS la care terapiile conservatoare au
esuat si care refuza amputatia partiala.
Complicatiile acestei tehnici
sunt stenozele de meat sau modificarile de aspect ale glandului.
Stenoza de meat poate fi
tratata prin crearea de lambouri insulare sau prin tehnicile de avansare
Y-V. Reconstructia santului coronar imbunatateste
aspectul estetic al portiunii distale a penisului. Aceasta
tehnica este contraindicata pentru leziunile cu diametrul mare sau in
stadiu avansat.
Tabelul
nr.4. Ratele recurentei locale in diferitele tipuri de aborduri
chirurgicale ale tumorilor peniene superficiale (Tis; T1) (Dupa: Superficial carcinoma of the Penis:
Management and Prognosis Harryhill JF
and Carpiniello VF).
|
Modalitate terapeutica
|
Rata recurentei (%)
|
|
Penectomie partiala
|
0-7
|
|
Circumcizie
|
32-50
|
|
Ablatie laser
|
15-30
|
|
Tratamentul chirurgical micrografic - Mohs
|
6
|
|
Radioterapie externa
|
30
|
|
Brahiterapie - mulaj
-
iridiu interstitial
|
21
9
|
4. Amputatia partiala de penis
Radicalitatea oncologica prin
amputatia partiala este asigurata prin realizarea marginii
de siguranta de 2 cm. Dupa izolarea leziunii cu o
manusa chirurgicala se va aplica un tourniquet la baza
penisului.
Tegumentul se incizeaza
circular. Corpii cavernosi sectioneaza pana la uretra.
Sunt ligaturate vasele dorsale. Uretra este disecata astfel incat sa
se obtina 1 cm distal fata de limita de rezectie a
corpilor cavernosi. Nu se face rabat oncologic la disectia uretrei.
Hemostaza se realizeaza la
nivelul corpilor cavernosi cu fire separate aproximand marginile fasciei
Buck. Se va indeparta tourniquet-ul. Uretra este spatulata pe
fata dorsala pentru a preveni stenoza de meat. Se
anastomozeaza tegumentul la uretra cu suturi absorbabile 3/0 sau 4/0.
Tegumentul redundant este aproximat
dorsal pentru a completa inchiderea plagii. Cateterul utretro-vezical este
mentinut pentru minim 24 h.
Cand bontul penian este prea scurt
pentru a directiona jetul urinar se poate obtine o lungire
suplimentara a bontului prin sectionarea ligamentului suspensor al
penisului, sectionarea muschilor ischiocavernosi sau
disectia partiala a corpilor cavernosi de ramurile pubiene.
a. b.
Figura 17. Amputatia partiala de penis. a) schema anatomica; b) imagine intraoperatorie.
|
|
.
a. b.
Figura
18. a,b. Disectia uretrei
si spatularea acesteia. a)
schema anatomica; b)
aspect intraoperator.
|
|
a. b. c.
|
|
Figura 19.
Etapele de inchidere a bontului penian. a-c)Scheme anatomice
|
|
5. Amputatia glandului si postectomia cu grefa de piele
pe capetele corpilor cavernosi
Variantele terapeutice pentru
tumorile peniene superficiale Tis, Ta si T1 sunt reprezentate de
biopsia-exereza, postectomie, aplicatii topice cu creme citostatice,
distructia cu laser si radioterapie.
Biopsia-exereza si
postectomia sunt aplicabile tumorilor mici, unice, respectiv limitate la
preput. Aplicatiile locale de creme citostatice (5-fluorouracil) sau
distructia cu laser pot avea, de asemenea, rezultate favorabile in tumori
mici, superficiale, necesitand biopsii multiple si profunde pentru
aprecierea invaziei, grading-ul tumoral si o monitorizare stricta a
pacientului.
Radioterapia descrisa ca fiind
eficienta in unele cazuri, presupune de asemenea, un program de iradiere
bine condus si controlat, dezavantajele metodei adaugand riscului de
progresie tumorala si consecintele tratamentului stenoza de
meat uretral sau stricturi uretrale la 40% din cazuri, radionecroza
glandului, scleroza glandului si afectarea parenchimului testicular.
Consideram ca toate
aceste tratamente conservatoare trebuie sa se desfasoare sub
controlul unui medic urolog, riscul tratamentului incomplet cu agravarea
situatiei locale sau diseminarii ganglionare fiind ridicat.
Experienta Centrului nostru
cuprinde cazuri dramatice, de pacienti tineri tratati in servicii
dermatologice sau de radioterapie, uneori pe parcursul mai multor ani si
ajunsi in stadii in care uneori nici excizia tumorii sau a maselor
ganglionare nu mai este posibila.
Amputatia chirurgicala
clasica, cu limita de siguranta oncologica de 2 cm
este o operatie sigura oncologic, cu procent foarte mic de recidive,
dar mutilanta, greu acceptata in special de pacientii tineri.
Amputatia glandului si
postectomia cu grefa de piele pe capetele corpilor cavernosi pentru
tumori peniene este o metoda ce urmareste imbinarea
sigurantei oncologice cu un rezultat estetic si functional
foarte bun.
Grefele definitie. Sunt materiale biologice folosite pentru a inlocui pierderi
tisulare. Intre momentul prelevarii si cel al plasarii la locul
dorit nu beneficiaza de nici o conexiune vasculara cu zona donatoare.
Clasificare:
- dupa suprafata: - insulare
-
fragmentare
-
intinse.
- dupa grosime: - grefe de piele libera
despicata (PLD) [1,2,3]
-
subtiri (Tiersch) = Ό din
grosimea pielii (0,15-0,25 mm)
- intremediare (Blair) = 1/31/2 din grosimea pielii
(0,25-0,45 mm)
= epiderm si parte de derm
- grefe de piele
toata grosime (PTG) (Padget) = Ύ din grosimea pielii
(0,5-0,65 mm) = epiderm + tot dermul
(inchiderea se face prin sutura).
Cea mai
folosita este PLD. In general, aceasta se recolteaza de pe coapse,
fese, trunchi, zone donatoare care se vindeca spontan. Se poate recolta
succesiv din aceeasi zona la interval de 6 luni. Se poate aplica pe
plagi granulare care se pregatesc prin degranulare sau pe plagi
chirurgicale.
In perioada ianuarie 2002
ianuarie 2005, pentru 4 pacienti cu varste cuprinse intre 36-54 de ani,
biopsiati initial in alte servicii urologice sau dermatologice
si adresati Centrului nostru cu tumori multiple de gland si
preput, s-a practicat amputatia glandului si postectomie.
Protocolul diagnostic a constat in:
§
examen clinic,
§
biopsie preoperatorie,
§
CT abdomino-pelvin,
§
radiografie pulmonara.
Deoarece aparenta clinica
a fost in doua cazuri de tumori infiltrative in gland, s-au prelevat
biopsii multiple cu examen histopatologic extemporaneu din albugineea corpilor
cavernosi, cu rezultat negativ. Avand in vedere varsta pacientilor
si radicalitatea operatiei de exereza, s-a decis grefarea
capetelor corpilor cavernosi cu piele libera despicata,
recoltata de pe fata interna a bratului in trei cazuri
si cu piele toata grosimea de la nivelul abdomenului, cu inchiderea
plagii cu sutura intradermica intr-un caz. La doua cazuri
cu ganglionii inghinali palpabili, la 6 saptamani postoperator s-a
practicat limfodisectie inghino-femurala bilaterala cu rezultat
negativ intr-un caz si pozitiv in altul.
Tehnica chirurgicala:
§
se trec 3-4 fire la nivelul
extremitatii preputului cu rol de tractiune si izolare
a leziunii;
§
incizie circulara a pielii
tunicii dartos si fasciei Buck sub nivelul glandului;
§
se diseca complet cu foarfeca
si electrocauterul glandul de capetele corpilor cavernosi cu
sectionarea uretrei la acest nivel;
§
se preleveaza multiple
biopsii din albugineea corpilor cavernosi;
§
hemostaza si prepararea
patului pentru grefare;
§
se recolteaza piele
libera despicata cu dermatomul de pe fata interna a
bratului;
§
se sutureaza grefa de piele
distal la marginea corpului spongios si proximal pana la nivelul
tegumentului penian restant;
§
pansament tulle gras
usor compresiv.
a. b. c.
a. b. c.
|
|
Figura 21.
a,b,c) Aspecte postoperatorii imediat(a) si la 6
luni (b;c).
|
|
a. b. c.
Figura 22.
Pacientul N.I., 45 ani, grefa
de piele despicata.
a) aspect preoperator; b-c) aspecte intraoperatorii.
|
|
Figura 23.
a,b) Aspecte la 6 luni
postoperator (+ limfodisectie
inghinofemurala).
|
|
a. b.
Figura 24.
Pacientul B.G., 54 ani. a) aspect preoperator;
b) aspect intraoperator (grefa de piele
toata grosimea); c) aspect la 6 luni postoperator.
|
|
a. b. c.
Rezultatul operatiilor a fost favorabil in toate
cazurile, cu priza grefei si externarea pacientilor in a 10-a zi
postoperator, cu pansamente in ambulator.
In toate cazurile s-a inregistrat o
retractie a grefei cu micsorarea suprafetei neoglandului.
Nu s-au inregistrat recidive
tumorale locale sau ganglionare inghinale intre 24 si 5 luni postoperator.
Aspectul estetic, de o
importanta deosebita in cazul acestui tip de operatie, a
fost foarte bun, cu obtinerea unui neogland care este acoperit de
tegumentul penian restant ce ia aparenta de preput, greu de
deosebit de un penis normal.
Functional, rezultatul este,
de asemenea, foarte bun, pierzandu-se doar lungimea corespunzatoare
glandului, stimulii psihogeni si cei locali de la nivelul penisului
restant asigurand erectia si ejacularea.
Neomeatul rezultat prin sutura
grefei de piele la marginile corpului spongios nu are tendinta la
stenoza ca in multe cazuri de amputatie peniana clasica.
Un alt avantaj al acestui tip de
operatie este reprezentat de posibilitatea depistarii precoce a unei
eventuale recidive tumorale.
Aceasta operatie, pe care
noi am aplicat-o in cazul unor tumori limitate la gland si preput,
poate fi aplicata si in cazul unor tumori infiltrative in corpii
cavernosi in cazul in care lungimea bontului penian dupa exereza in
limite oncologice, verificate prin examen anatomo-patologic extemporaneu, o
permite, cu pastrarea avantajelor sus mentionate.
In concluzie amputatia glandului si postectomia
cu grefa de piele pe capetele corpilor cavernosi reprezinta o
solutie sigura oncologic si cu rezultat estetic si
functional foarte bun pentru tratamentul tumorilor peniene.
6. Amputatia totala de penis
Amputatia totala este
indicata in leziunile a caror marime sau localizare
contraindica amputarea partiala. Se izoleaza leziunea
primara, iar corpii cavernosi sunt disecati proximal de
ligamentul suspensor si vasele dorsale care sunt ligaturate.
Sectiunea distala a
uretrei si tractiunea ei ventrala ajuta in disectia ei
de corpii cavernosi la nivelul regiunii bulbare.
Etapa urmatoare consta in
disectia corpilor cavernosi de insertiile lor de la nivelul
ramurilor inferioare ale pubelui, dupa care acestia sunt
ligaturati cu suturi absorbabile.
La nivelul tegumentului perineal se
excizeaza 1 cm de tegument cu aspect eliptic si se creaza un
tunel prin tesutul subcutan.
Uretra disecata este
transpusa in perineu prin acest tunel, astfel incat sa nu existe
angulari pe traseu. Uretra este spatulata si anastomozata
la tegumentul perineal.
Incizia primara se inchide cu
fire separate dispuse transversal astfel incat se va ridica scrotul anterior
indepartandu-se de neomeat.
Se va plasa un tub de dren si
un cateter uretro-vezical pentru minim 24 de ore.
Complicatiile rezectei
peniene sunt reprezentate de hemoragia din corpii cavernosi atunci cand
hemostaza acestora a fost facuta defectuos si sangerarea nu a
fost controlata intraoperator prin indepartarea tourniquet-ului de la
baza penisului. O alta complicatie ce poate surveni este stenoza de
meat uretral.
Tehnicile de reconstructie
peniana includ lambouri de la nivelul antebratului, sau mai recent
lambouri miocutane de antebrat inervat, combinate cu lambouri din pulpa
halucelui pentru reconstructia glandului.
|
|
|
|
|
|
|
|
 |
|
|
 |
|
Figura 25.
Izolarea
leziunii primare.
a) schema anatomica;
b) aspect intraoperator.
|
|
|
|
a. b.
a. b.
Figura 26. Sectionarea
ligamentului suspensor si ligatura complexuluidorsal al penisului.
a) schema
anatomica; b) imagine
intraoperatorie.
a. b.
Figura 27. Disectia uretrei bulbare de corpii cavernosi.
a) schema anatomica; b) aspect intraoperator.
|
|
a. b.
|
|
Figura 28.
Sectionarea
radacinii corpilor cavernosi.
a) schema anatomica; b) aspect intraoperator.
|
|
a. b. c.
Figura 29. Uretrostomie
perineala. a) schema
anatomica; b-c) aspecte
intraoperatorii.
a. b.
Figura 30. Amputatie
totala de penis - aspect final. a) schema
anatomica; b) aspect
intraoperator.
7. Abordul perineal
Se face o incizie perineala in
forma de U inversat , cu disectia unui lambou de piele si tesut
subcutan. Se plaseaza o tractiune pe lamboul de piele si se
diseca suprafata muschiului bulbo-spongios de-a lungul
intregului perineu.
Se deschide muschiul si
se separa de corpul spongios. Se elibereaza acesta si de pe
corpii cavernosi. Se taie corpul spongios si uretra; se lasa
suficienta lungime pentru a se ajunge la pielea perineala. Se
diseca bontul catre diafragma uro-genitala.
Apoi se divide scrotul catre
si in jurul bazei penisului. Se taie ligamentul suspensor, se leaga si
se sectioneaza complexul dorsal si se diseca corpii la
diviziunea lor. Se plaseaza pense pe corpi, se sectioneaza
si se inspecteaza bonturile. Se face o incizie circulara sau in V
in perineu, se ataseaza uretra si se inchide plaga.
a.
b.
Figura 31. Incizie
perineala in forma de U inversat de-a lungul bulbului uretral.
a) schema
anatomica; b) imagine
intraoperatorie.
a.
b.
Figura 32. Sectionarea
uretrei si corpilor cavernosi.
a) schema
anatomica. b) imagine
intraoperatorie a bontului uretral dupa amputatia peniana
totala.
a. b.
Figura 33. a,b. Aspecte postoperatorii amputatie peniana
totala,
respectiv emasculatie cu uretrostomie perineala.
8. Operatii de exereza larga
§
Emasculatia
§
Cistoprostatoveziculectomia cu
rezectie de simfiza, hemipelvectomie.
Cand leziunile cuprind scrotul, tegumentul hipogastric sau
perineal, formand un bloc genito-perineal tumoral se impun operatii de
exereza larga adaptate fiecarui caz in parte ce presupun emasculatie, rezectie de
simfiza sau de ramuri pubiene inferioare, cistoprostatectomie cu
derivatie urinara, limfodisectie ilioobturatorie si
inghinofemurala urmate de interventii de chirurgie plastica
pentru acoperirea zonelor de excizie.
a. b.
Figura
34. a) Tumora peniana
voluminoasa ce infiltreaza scrotul si tegumentul hipogastric aspect preoperator; b) aspect postoperator. Se observa defectul cutanat rezultat
in urma emasculatiei si uretrostomia perineala. c) aspect postoperator dupa
grefarea zonei de excizie.
Reconstructia peniana dupa amputatia peniana
si emasculatie
Pacientii documentati cancer free dupa amputatia
partiala de penis pot beneficia de optiunea reconstructiei
peniene. Modalitatea de electie pentru reconstructia peniana
pare a fi reconstructia cu lambou liber radial de antebrat. S-a
dovedit a fi util in reconstructia peniana si lamboul lateral de
brat, Acest flap are tegumentul
subtire relativ neparos cu vascularizatie individualizata
si inervatie cutanata.
Deoarece aceste lambouri
prezinta inervatie independenta, ce poate fi mentinuta,
se poate reconstrui sensibilitatea erogena.
Corpurile cavernoase proximale
ramase servesc drept suport pentru proteza peniana, in timp ce
segmentele distale ale corpurilor cavernoase se pot reconstrui cu Gore-Tex ce
asigura si substituie tesutul erectil.
Reconstructia peniana
dupa amputatia totala de penis reprezinta una dintre cele
mai mari provocari ale chirurgiei genito-urinare.
Anatomia si fiziologia
tesutului erectil sunt unice si nu pot fi reproductibile prin
transferul altor tesuturi.
Conceptele noi in
reconstructia microchirurgicala au imbunatatit
functionalitatea si aspectul estetic al neofalusului.
Ideal, constructia-reconstructia
peniana/falica trebuie sa indeplineasca urmatoarele
cerinte:
1) o etapa unica de procedeu
microchirurgical.
2) crearea unei uretre competente capabila
sa asigure evacuarea normala.
3) reconstructia peniana trebuie
sa asigure sensibilitatea tactila si erogena.
4) un penis cu suficient tesut care
sa permita un implant prostetic suficient pentru a asigura penetrare
vaginala.
5) aspect estetic acceptat de pacient.
Pentru pacientii cu
amputatie totala de penis, reconstructia peniana utilizand
tehnici microchirurgicale este metoda de electie. Amputatia
totala de penis implica substitutie protetica. Protezele
peniene de Gore-Tex s-au dovedit a fi cele mai fiabile .
Tratamentul lanturilor ganglionare
Biologia cancerului penian
presupune o faza loco-regionala indelungata inainte sa
apara diseminarile la distanta.
Prezenta si extensia
metastazelor regiunii inghinale sunt cei mai importanti factori de
prognostic la pacientii cu cancer penian scuamos.
Acestea afecteaza prognosticul bolii mai
mult decat gradul tumorii, dezvoltarea voluminoasa si modelul tumoral
morfologic sau microscopic.
In cazul tumorilor peniene spre
deosebire de alte tumori genito-urinare cu invazie ganglionara, ce
presupun strategii terapeutice sistemice, limfadenectomia singura poate fi
curativa si trebuie practicata.
Morbiditatea
contra beneficiu. Retinerea in a practica limfadenectomia
automata la toti pacientii cu cancer penian isi are
originea in morbiditatea ridicata pe care procedura o are.
Complicatiile
limfadenectomiei sunt:
1. necroza tegumentara de la usoara la severa
necesitand grefa cutanata
2. edem scrotal si al membrelor inferioare mergand pana la limfedemul
gigant invalidant
3. limfocelul
4. limforeea prelungita
5. seroamele
6. infectii ale plagii
7. flebitele / tromboflebita
8. tromboza venoasa profunda
9. trombembolismul pulmonar (TEP).
Complicatiile postoperatorii
au fost reduse prin imbunatatirea tratamentului pre- si
postoperator, a tehnicii chirurgicale, a colaborarii cu chirurgia
plastica pentru acoperirea cu lambou musculo-cutanat si prezervarea
dermului, fasciei Scarpa si a venei safene, ca si modificarile
limfodisectiei.
Pentru
a stabili un management corect al lanturilor ganglionare sunt necesare:
§
Controlul adecvat al leziunii
primare si stabilirea stadiului
anatomo-patologic
§
Examinare inghinala
atenta
§
TC abdomino-pelvin
§
Rx. toracic.
A). Pacienti fara adenopatii inghino-femurale palpabile
Protocol terapeutic
Tis,Ta,T1 cu ganglioni limfatici inghino-femurali negative
Pacienti cu tumori primare
carcinom in situ (Tis), carcinom
verucos (To) si cu tumori stadiul T1 grad 1-2, prezinta <10%
incidenta de limfonoduli pozitivi si sunt candidati optimi
pentru strategie watchful waiting
(expectativa armata) ce presupune autopalpare si controale
medicale la 3 luni timp de 3 ani. Aparitia unei adenopatii unilaterale la
distanta impune limfodisectie inghino-femurala si
ulterior pelvina (in functie de rezultatul examenului anatomopatologic)
unilaterala + limfodisectie inghinala superficiala
controlaterala.
T2, T3 N0 M0 /T1 G3
Leziunile infiltrative si cele
cu grad inalt de anaplazie G3 se asociaza in 66% din cazuri cu adenopatii
microscopice, deci limfadenectomia profilactica pare justificata, de
electie fiind limfodisectia limitata (Catalona).
Reiteram avantajele acestui
tip de limfodisectie limitata fata de cea radicala, aceasta
fiind cea preferata si in Centrul nostru:
1. scade morbiditatea
2. incizie este mai scurta
3. disectia limitata exclude zonele laterale de artera
femurala si caudal de fosa ovala
4. vena safena este prezervata (cu mentiunea ca in caz
de adenopatie voluminoasa bulky
desease aceasta poate fi sacrificata)
5. transpozitia muschiului sartorius este evitata.
B) Pacienti cu adenopatii inghino-femurale palpabile Protocol therapeutic
Tis sau Ta T1 cu adenopatie inghino-femurala palpabila
Se practica antibioterapie 4-6
saptamani dupa indepartarea leziunii primare. In cazul in
care adenopatia se remite pacientul intra in programul de urmarire
clinica. In cazul persistentei adenopatiilor se impune
limfodisectie inghino-femurala si ulterior pelvina (in
functie de rezultatul examenului anatomopatologic) unilaterala
si limfodisectie inghinala superficiala
controlaterala.
T2-T3, N1-3, M0 stadiul III
In cazul tumorilor infiltrative cu
adenopatii palpabile este indicata de asemenea antibioterapia 4-6
saptamani dupa indepartarea leziunii primare.
Antibioterapia mai de graba
scade riscul de infectie al plagii inghinale sau de complicatii
septice dupa controlul unei tumori primare infectate, decat sa
influenteaze decizia de stadiere chirurgicala.
In continuare protocolul terapeutic
presupune:
§
adenopatia dispare
limfodisectie inghinala superficiala (daca ganglionii sunt
negativi la gheata) sau limfodisectie superficiala si
profunda limitata (Catalona)
§
adenopatie unilaterala
limfodisectie ilio-inghinala si inghino-femurala
superficiala controlaterala
§
adenopatie bilaterala
persistenta limfodisectie ilio-inghinala bilaterala.
Adenopatiile persistente dupa
tratamentul leziunii primare si dupa 4-6 saptamani de
antibiotice sunt cel mai frecvent consecinte ale metastazelor.
De asemenea, adenopatiile ce apar
postoperator sunt mult mai probabil cauzate de metastaze decat de un proces inflamator
Studiile au analizat
supravietuirea la barbatii la care s-a practicat limfadenectomia
precoce in raport cu cea tardiva, supravietuire raportata la
examenul anatomo-patologic al nodulilor ganglionari.
Semnificatia prognostica a prezentei si extensiei
metastazelor
Criteriile asociate cu
supravietuirea pe termen lung dupa rezectia chirurgicala cu
tenta curativa a adenopatiei inghinale (80% supravietuire de 5
ani) sunt:
1) metastaze
minime (pana la 2 ganglioni)
2) afectare
unilaterala
3) fara
semne de metastaze extraganglionare si
4) absenta
metastazelor in ganglionii pelvini.
Precum s-a aratat, rata de
vindecare pentru pacientii la care s-a practicat limfadenectomie
inghinala poate ajunge la 80%.
O rata de vindecare de o
asemenea amploare prin tratamentul chirurgical al metastazelor ganglionare
regionale este similara in experienta urologica cu cancerul
testicular, in care limfadenectomia retroperitoneala (RPLND) ofera
vindecarea la multi pacienti cu metastaze ganglionare minime.
Stadiul IV orice T, orice N +, M1 sau T4 (inoperabil)
Adenopatii inoperabile prin fixare, invazie in organele adiacente Protocol
terapeutic
Supravietuirea la acesti
pacienti este legata de eradicarea completa a tesutului
tumoral. Aceasta sarcina este dificil de indeplinit numai de
catre chirurgie, chimioterapie sau radioterapie in monoterapie.
Combinatia tratamentului chirurgical si chimioterapie prezinta
beneficii in carcinoamele peniene avansate (Pizzocaro,
Corral) si, in functie de caz, implica urmatoarele
proceduri:
1) Metastaze limfoganglionare
fixate
2) >4 cm limfoganglioni inghinali mobili
3) Metastaze limfoganglionare
pelvine dovedite imagistic
Chemoterapie combinata
Raspuns sau Boala
in evolutie
boala stabilizata
Excizabile Non-excizabile
Rezectie chirurgicala Chirurgie Chimioterapie de salvare
agresiva paleativa Radioterapie
Procedurile modificate de stadiere limfoganglinara
La pacientii fara
evidente de adenopatie palpabila care sunt selectati pentru a
urma proceduri inghinale, in virtutea factorilor de prognostic advers in cadrul
tumorii primare, scopul este de a stabili daca metastazele
limfoganglionare exista, dar cu morbiditate minima pentru pacient.
O varietate de optiuni
terapeutice pentru acest obiectiv au fost raportate:
1). citologia prin aspiratie
cu ac fin (fine needle aspiration
cytology - FNAC)
2). biopsie ganglionara
3). biopsia limfonodulului
santinela
4). limfodisectia extinsa
dincolo de nodulul santinela (ESLND)
5). harta limfatica
intraoperatorie (IOLM)
6). disectia ganglionilor
superficiali si
7). disectia completa
modificata.
1. Citologia aspirativa cu ac fin (FNAC)
Experienta cu FNAC este
limitata si majoritatea informatiilor deriva din studii
singulare (Scappini). Procedura
necesita limfoangiografie peniana si/sau o investigatie
pentru localizarea nodulilor, urmata de aspiratie sub ghidaj
fluoroscopic sau CT scan.
Nodulii multiplii trebuie sa
fie analizati separati.
Studiile efectuate si
dificultatea tehnica a limfoangiografiei fac aspiratia mai putin
practica, ca tehnica de stadiere, pentru pacientii cu
limfonoduli nepalpabili. Totusi, aspiratia directa a
limfonodulilor inghinali palpabili este usor de realizat si daca
este pozitiva, poate aduce informatii folositoare stabilirii
tratamentului in continuare.
2. Biopsia ganglionara
Sunt biopsiati ganglionii
limfatici superficiali inghino-femurali ce sunt palpabili.
Metoda este usor de realizat
tehnic si poate dicta conduita terapeutica ulterioara.
3. Biopsia limfonodulului santinela (SLNB)
Conceptul de SLNB asa cum a
fost descris de Cabanas (1977)
este sustinut de studiile limfoagiografice peniene detaliate in care sunt
demonstrate drenajul limfaticelor peniene intr-un nodul santinela sau
intr-un grup de noduli localizati supero-medial de jonctiunea dintre
venele safena si femurala in aria venei epigastrice
superficiale.
Metastazele in nodulul
santinela indica necesitatea unei limfodisectii complete
inghinale superficiala si profunda. Acuratetea histologiei
nodulului santinela in identificarea metastazelor ganglionare a fost
pusa la indoiala de un numar de studii.
4. Limfodisectia extinsa dincolo de nodulul santinela
(ESLND)
Deoarece metastazele ganglionare
devin palpabile la unii pacienti din aceste studii intr-o perioada de
1 an in care biopsia ganglionilor santinela este negativa, apare un
rezultat fals negativ al biopsiei. Autorii indica ipoteza ca
biopsiile ganglionare inghinale fals negative sunt rezultatul variatiilor
anatomice de pozitie a nodulului santinela in campul inghinal.
In concluzie, biopsiile
directionate spre o arie anatomica specifica nu sunt precise in
identificarea metastazelor microscopice si nu sunt recomandate.
5. Harta limfatica intraoperatorie (IOLM)
IOLM ofera potentialul
pentru localizarea precoce a nodulului santinela. Tinta
hartii limfatice este stabilirea localizarii limfonodululului
santinela in campul limfatic ganglionar inghinal, folosind fie tehnicile
obisnuite (substante de contrast albastre VBD), fie radiotrasori.
Tehnicile au fost studiate la
pacientii cu melanom malign si carcinoame ale sanului si
vaginului ce necesitau evaluarea limfonodulilor regionali.
Tehnica implica injectie
intradermica de isosulfan albastru sau technetiu coloidal in jurul
leziunii. Substanta de contrast sau trasorul radioactiv este transportata
de limfaticele aferente catre un nodul specific. Acest nodul este desemnat
nodul santinela. Asa incat, datele preliminare sugereaza ca
IOLM permite localizarea precisa a limfonodulilor si astfel stabileste
riscul diseminarilor precoce in cancerul penian.
Mai mult, IOLM detecteaza
astfel de noduli ori de cate ori apar in campul inghinal. In prezent, aspectele
tehnice de IOLM, curbe de invatare si lipsa datelor pe termen
lung limiteaza potentialul aplicarii ei pe scara larga
comparativ cu alte tehnici de disectie standard.
Datorita procentului mare de
rezultate fals negative recomandam limfodisectiile limitate sau
complete atat ca metoda de stadializare cat si terapeutica.
6. Limfodisectia superficiala si disectia
inghino-femurala modificata
Ambele au fost propuse ca metode de
stadiere la pacientii fara adenopatie inghinala
palpabila.
Limfodisectia
superficiala presupune indepartarea ganglionilor aflati
superficial de fascia lata.
Limfadenectomia
inghino-femurala completa (indepartarea ganglionilor
situati profund de fascia lata aflati in trigonul femural, ca si
nodulii pelvini) este practicata doar daca nodulii superficiali sunt
pozitivi la examen extemporaneu. Motivatia efectuarii
limfodisectiei superficiale este subliniata de studii ce arata
lipsa nodulilor pozitivi situati profund de fascia lata chiar daca
nodulii superficiali sunt pozitivi. Desi limfaticele corpilor
cavernosi si spongiosi se presupune ca pot drena direct in
nodulii inghinali profunzi, evidenta clinica sustine ca
primul esalon al metastazarii este reprezentat de nodulii
superficiali.
Disectia inghinala
completa modificata a fost initial propusa de Catalona (1988) si presupune o
incizie mica, o disectie inghinala limitata ca intindere
si prezervarea venei safene. Aceasta tehnica evita nevoia
de a transpune muschiul sartorius pentru a acoperi vasele femurale. Spre
deosebire de disectia superficiala, nodulii profunzi din fosa
ovala sunt de asemenea excizati. Experienta clinica a confirmat valoarea acestei tehnici, atunci
cand este practicata corect, pentru identificarea metastazelor
microscopice cu morbiditate minima.
Foarte important este ca
limfoangiografia peniana nu a evidentiat un drenaj ganglionar pelvin
direct (care sa ocoleasca ganglionii inghinali), asa incat, atat
limfodisectia superficiala, cat si disectia inghinala
completa modificata ar trebui sa identifice adecvat metastazele
microscopice la pacientii cu examinari inghinale clinic negative,
fara a fi nevoie de disectie pelvina, daca nodulii
inghinali sunt negativi.
Avantajele
acestor disectii limitate includ:
1) informatii suplimentare
fata de biopsia unui singur ganglion sau unui grup de ganglioni.
2) evitarea posibilitatii
de identificare gresita a nodulului santinela prin excizia
tuturor potentialilor noduli santinela.
3) morbiditate redusa
comparativ cu limfadenectomia standard si
4) timp operator redus.
7. Limfadenectomia inghino-femurala si ilio-obturatorie
radicala
La pacientii cu adenopatie
metastatica rezecabila, valoarea potential terapeutica a
limfadenectomiei justifica morbiditatea metodei. Scopul este de a eradica
toata tumora vizibila, de a asigura protejarea vaselor expuse si
de a asigura vindecarea rapida a plagii (sutura per primam sau acoperire cu lambou musculo-cutanat). Raman
totusi cateva probleme.
Limfadenectomia inghinala
trebuie sa fie bilaterala si nu unilaterala la
pacientii ce prezinta adenopatie unilaterala la prezentarea
initiala cu tumora primara.
Incrucisarea anatomica a
limfaticelor peniene este bine stabilita si drenajul bilateral este
regulat la 43 din 54 de pacienti (79%) la care s-a practicat IOLM la
Netherlands Cancer Institute, iar drenajul limfatic al penisului a fost
bilateral.
Limfodisectia
controlaterala poate fi limitata la zona de deasupra fasciei lata
daca nu este gasita prin chirurgie si examen extemporaneu
evidenta histologica de noduli superficiali pozitivi.
Suportul clinic pentru procedura
bilaterala este gasirea de metastaze controlaterale la >50% din
pacientii astfel tratati, chiar cand regiunea ganglionara
controlaterala a fost negativa la palpare.
Tehnici chirurgicale
Consideratii anatomice
Ganglionii limfatici inghinali sunt
divizati in grupe superficiale si profunde care anatomic sunt
separate de fascia profunda a coapsei - fascia lata. Grupul superficial
compus din 4-25 ganglioni (medie 8) sunt situati la nivelul fasciei
superficiale a coapsei - fascia Camper. Acest grup dreneaza in 2-3
ganglioni inghinali profunzi care sunt situati de-a lungul vaselor
femurale. Ganglionul lui Cloquet este cel mai cranial ganglion al acestui grup
situat la nivelul canalului femural, medial de vena femurala. Ganglionii
iliaci externi dreneaza limfa din: ganglionii inghinali profunzi,
ganglionii obturatori si ganglionii hipogastrici. Urmatoarea
statie de drenaj este reprezentata de ganglionii iliaci comuni
si para-aortici.
Pentru ca safena mare sa
intre in vena femurala, ea trebuie sa strabata nu numai
fascia profunda (fascia lata si fascia cribriforma) dar si
teaca femurala.
Teaca femurala este lunga
de aproximativ 4 cm si contine trei compartimente diferite:
1. compartimentul medial contine vase limfatice si ganglioni
limfatici
2. compartimentul intermediar contine vena femurala
3. compartimentul lateral contine artera femurala.
Teaca femurala este
formata de migrarea straturilor fasciale din peretele abdominal posterior
acolo unde vasele de sange ies din abdomen pentru a intra in coapsa.
Condensarea fasciei transversalis constituie peretele anterior al tecii
femurale, in timp ce peretele posterior este reprezentat de o prelungire a
fasciei iliace. Nervul femural nu este localizat in aceasta teaca
deoarece el iese din abdomen in fascia subseroasa. El este localizat
lateral de canalul femural.
Figura 35. Planse
anatomice ce expun regiunea inghino-femurala.
Vascularizatia tegumentului
regiunii femurale este asigurata de ramuri din artera femurala
comuna:
§
a. rusinoase superficiale
externe
§
a. iliaca circumflexa
superficiala
§
a. epigastrica
superficiala.
Disectia inghinala
completa implica ligatura acestor ramuri. Viabilitatea lambourilor
tegumentare dupa aceasta limfodisectie depinde de vasele
anastomotice din tesutul adipos superficial de fascia Camper. Deoarece
drenajul limfatic al penisului se face prin vase situate sub fascia Camper
acest strat adipos superficial poate fi pastrat.
Triunghiul femural este
marginit de:
§
superior - ligamentul inghinal
§
lateral - muschiul croitor
§
medial - muschiul adductor
lung.
Baza (planseul) triunghiului
este reprezentata de muschiul pectineal, medial si muschiul
iliopsoas lateral. Localizarea crosei safenei este estimata a fi la 2
latimi de deget lateral si inferior de tuberculul pubian.
Limfaticele inghinale sunt clasic
descrise ca fiind situate intr-o zona marginita:
§
superior de ligamentul inghinal
§
inferior de o linie
orizontala ce trece prin punctul de intersectie dintre m. croitor
si masa adductorilor
§
lateral de o linie verticala
prin spina iliaca antero-superioara
§
medial de o linie verticala
prin tuberculul pubic.
In
1948, Daseller a facut o descriptie
anatomica a drenajului limfatic inghinal prin disectii pe un lot de
450 de cadavre. De altfel, Daseller a
aratat prin studiile sale ca aceasta descriere nu cuprinde
toti limfonodulii implicati in diseminarea neoplazica. El a
delimitat aria de disectie ca fiind un patrulater cu urmatoarele
limite:
§
superior de o linie paralela
cu ligamentul inghinal la 1cm deasupra acestuia avand lungimea de 12 cm
§
medial pe tuberculul pubic de o
linie verticala lunga de 15 cm
§
lateral de o linie verticala
de 20 cm prin marginea laterala a limitei superioare
§
inferior de o linie
transversala de 10 cm ce leaga extremitatile inferioare ale
limitelor laterala si mediala.
|
|
Figura 36. Limitele limfodisectiei
radicale (Daseller) cu linie
continua comparativ cu cele ale limfodisectiei inghinale
modificate (Catalona) cu linie
punctata.
|
|
Limfodisectia inghinala modificata
Pentru pacientii care, din
punct de vedere clinic, nu prezinta ganglioni invadati sau pacientii
cu ganglioni minim mariti a fost propusa limfodisectia
limitata (Catalona, 1988).
Aceasta reprezinta o metoda de compromis intre biopsia ganglionului
santinela care uneori este insuficienta (pacientii cu mai mult
de un ganglion pozitiv) si limfodisectia inghinala extinsa
standard care, uneori, nu este neaparat necesara pentru
pacientii cu ganglioni regionali minim invadati si care are o
morbiditate ridicata.
Limfodisectia inghinala
modificata difera de cea standard prin:
§
incizia mai scurta
§
disectia ganglionilor este
limitata prin excluderea ganglionilor laterali de artera femurala
si inferior de fosa ovala
§
se prezerva vena safena
§
se elimina transpozitia
muschiului croitor.
Prin aceasta disectie se
excizeaza complet ganglionii
limfatici inghinali superficiali situati anterior si medial de crosa
venei safene precum si ganglionii inghinali profunzi din jurul vaselor
femurale, situati profund de fascia lata.
Pacientul este pozitionat
intr-o maniera similara celei pentru limfodisectia
ilioinghinala radicala.
Tegumentul este incizat pe o
distanta de 10 cm la 1,5 cm sub plica inghinala mergand in
profunzime pana la nivelul fasciei Scarpa.
Lamboul superior este dezvoltat
profund de fascia Scarpa pe o distanta de 8 cm. Un panicul adipos
si tesut limfatic va fi dezvoltat avand baza la nivelul penisului.
Cordonul spermatic este identificat si reflectat medial. Tot tesutul
adipos si areolar situat sub aceasta structura este reflectat caudal
ca un pachet ce contine ganglioni limfatici superficiali.
Lamboul inferior va fi dezvoltat
sub nivelul inciziei pe o distanta de 6 cm. Vena safena este
identificata in centrul campului operator, iesind din acest
tesut. Tesutul de excizat va fi disecat dinspre lateral spre medial,
prezervand vena safena.
Se ligatureaza atent vasele
limfatice din perimetrul disectiei superficiale.
Aceasta manevra este
importanta deoarece:
§
reduce drenajul limfatic
postoperator
§
reduce riscul aparitiei
limfocelului postoperator
§
reduce complicatiile legate
de lamboul cutanat.
Ganglionii inghinali profunzi sunt
aglomerati in jurul vaselor femurale. Limita superioara este
reprezentata de ligamentul inghinal.
Jonctiunea
safeno-femurala va fi prezervata.
Limitele disectiei modificate
a ganglionilor inghinali profunzi sunt:
§
superior ligamentul inghinal,
unde este situat ganglionul lui Cloquet
§
medial marginea muschiului
aductor lung
§
lateral artera femurala
§
caudal varful trigonului femoral.
Cea mai mare parte a disectiei
inghinale profunde se desfasoara medial de vena
femurala.
Nu este necesara disectia
arterei femurale sau a nervului femural.
Se recomanda ligaturarea tuturor
vaselor limfatice intalnite ce constituie adesea cauza drenajului prelungit
postoperator.
Piesa operatorie ce contine
ganglionii limfatici inghinali profunzi este trimisa pentru examinarea
anatomopatologica.
La finalul operatiei se vor
utiliza drenaje aspirative inchise pentru drenajul flap-urilor tegumentare cu
preventia limfocelului si a seroamelor.
Limfodisectia radicala ilioinghinala
Se face dupa 6
saptamani de la excizia tumorii peniene primare fiind necesara
disparitiei componentei inflamatorii a adenopatiei.
Pregatirea preoperatorie
consta in: pregatirea colonului, ciorapi elastici si
antibioterapie.
Pacientul este pozitionat cu
coapsa respectiva usor abdusa si rotata extern.
Daca este necesar se va utiliza suport pentru genunchiul flectat.
Se va practica drenaj
uretro-vezical, iar scrotul va fi izolat, exclus din campul operator.
S-au descris o serie de diferite
tipuri de incizii pentru ganglionii inghinali.
Pentru cazurile ce necesita
disectie bilaterala pentru ganglionii inghinali profunzi si
superficiali, se va utiliza o incizie oblica sau eliptica sub si
paralela cu ligamentul inghinal. Pentru disectia ilio-obturatorie
bilaterala se asociaza incizia mediana subombilicala.
Aceste incizii sunt utilizate cel mai frecvent pentru ca reduc problemele
de necroza tegumentara.
Disectia inghino-femurala
este realizata printr-o incizie oblic eliptica centrata de
jonctiunea safeno-femurala cu baza la nivelul triunghiului femural.
Dimensiunile inciziei sunt determinate de dimensiunile pacientului si ale
tesutului adipos precum si de adenopatie. Incizia va fi
planificata sa ridice tesut indemn periferic adenopatiei
tumorale si simultan sa excizeze tegumentul cu risc major de devitalizare.
Incizia va incepe de la spina
iliaca antero-superioara catre tuberculul pubian, paralel cu
ligamentul inghinal pe o distanta de 4-6 cm.
Tesutul adipos si areolar
va fi disecat de la aponevroza muschiului oblic extern si cordonul
spermatic, pana la marginea inferioara a ligamentului inghinal.
Unghiul inferior al expunerii inghino-femurale este la nivelul varfului
triunghiului femural unde va fi identificata si divizata vena
safena mare.
Disectia merge in profunzime
sub fascia ce acopera muschiul croitor in lateral si
muschiul adductor medial. La varful triunghiului femural vor fi
identificate artera femurala si vena femurala, iar disectia
va fi continuata superior, de-a lungul vaselor femurale. Vena safena
este sectionata la nivelul jonctiunii safeno-femurale, iar
disectia este continuata superior pana ce se realizeaza
continuitatea cu disectia pelvina la nivelul canalului femural. Vor
fi disecate vasele femurale lateral, anterior si medial dar nu vor fi scheletonizate.
Dupa ce triunghiul femural
este disecat, muschiul croitor va fi mobilizat din originea sa (SIAS)
si va fi transpus fie rotit medial pentru acoperirea vaselor femurale.
Originea sa va fi suturata superior la ligamentul inghinal. Canalul
femural va fi inchis prin sutura ligamentului Poupart la ligamentul Cooper
fara a diminua lumenul venei iliace externe. Inchiderea plagii
se face de obicei fara mobilizari tegumentare.
Limfodisectia pelvina se
va realiza prin talie hipogastrica. Pentru disectia unilaterala
exista trei rute de acces mai frecvent utilizate printr-o incizie
unica, oblica:
a) Ligamentul
inghinal poate fi incizat vertical deasupra vaselor sau la nivelul spinei
iliace antero-superioare.
b) Alt abord
consta in incizia fasciei muschiului oblic extern, reflexia craniala
a cordonului spermatic incizia planseului canalului inghinal, de la
nivelul orificiului inghinal la nivelul tuberculului pubian, cu ligatura
vaselor epigastrice inferioare. Aceasta manevra permite acces larg pelvin
si retroperitoneal.
c) Abordul
preferat consta in incizia musculaturii abdominale anterioare la 4-5 cm
deasupra si paralel cu ligamentul inghinal, cu mobilizarea mediala a
peritoneului.
Limfodisectia pelvina
include: ganglionii iliaci comuni distali, iliaci externi si obturatori.
Piesa de rezectie va fi
exteriorizata prin canalul femural. Alternativa o constituie grupele
ganglionare separate: pelvin, respectiv inghinale.
Se utilizeaza drenaje
aspirative inchise. Se utilizeaza lambouri scrotale, miocutane in cazul
defectelor tegumentare mari.
Pentru minimalizarea limfedemelor
in perioada postoperatorie precoce se utilizeaza: ciorapi compresivi
si pozitia ridicata a membrelor inferioare. Anticoagulantele
postoperator sunt obligatorii.
Terapiile combinate utilizand
chimioterapie plus chirurgie sau radioterapie au fost utilizate cu rezultate
incurajatoare in tratamentul carcinomului cu celule scuamoase cu localizare
laringiana si la nivelul anusului. Strategii similare au fost
utilizate pentru a diminua problemele estetice si functionale
aparute dupa amputatia peniana in cazuri selectionate.
S-a raportat tratamentul cu succes a 2 cazuri de carcinom scuamos al penisului
utilizand terapii combinate: laser, radioterapie si chimioterapie cu
peplomicina.
Un studiu preliminar de tratament
cu alfa-interferon combinat cu retinoid-etretinat aplicat unui grup de
pacienti cu carcinom scuamos cu diferite localizari (inclusiv
peniana) au aratat o activitate moderata impotriva acestor
tipuri de tumori sugerand ca terapiile combinate ce includ retinoizi pot
avea rol in tratamentul tumorilor peniene in stadiul metastatic.
Modalitatile terapeutice
combinate-chirurgie, radioterapie, chimioterapie au fost utilizate cu oarecare
succes in conversia tumorilor din stadiul nerezecabil la prima prezentare la
stadiul potential rezecabil.
Se aduce coapsa in abductie si
rotatie externa si se plaseaza o mica
pernita sub genunchi. Se ancoreaza piciorul de gamba
contralaterala. Se pune un ciorap elastic pana la genunchi; dupa
operatie se extinde pana la nivelul coapsei. Se drapeaza si
se expune ombilicul, tuberculul pubic, spina iliaca antero-superioara
si coapsa anterioara. Se recomanda insertia unui cateter de
silicon cu balon 18 Ch prin bontul penian. Se sutureaza scrotul la coapsa
contralaterala. Se marcheaza pe piele tesutul ce va fi excizat
cu un instrument de marcat. Se plaseaza o linie la 1 cm sub si
paralela cu ligamentul inghinal, incepand de la tuberculul pubic si
pana la 12 cm lateral. Se traseaza o linie perpendiculara de 20
cm medial si una de 15 cm lateral si se inchide cadranul.
a. b.
Figura 37. Pozitia pacientului: membrele
pelvine in flexie si rotatie externa.
a) schema anatomica; b)
imagine preoperatorie.
Se fac lambouri pe pielea deasupra
si dedesubtul marginilor marcate, lasandu-le adecvat acoperite de 2-3
cm de fascie Camper impreuna cu propria-i grasime subcutana. Se
folosesc carlige de piele, suturi statice si retractoare. Se manuiesc
lambourile cu grija si se tin acoperite cu bureti umezi de
apa sarata. Se mobilizeaza catre marginile premarcate
dar nu mai mult. Daca tumora intereseaza si pielea se
excizeaza in bloc.
a. b.
Figura 38. Crearea
lambourilor cutanate acoperite de fascie Camper.
a) schema
anatomica; b) imagine
intraoperatorie.
Se incepe de la marginea
superioara a inciziei sa se ajunga la aponevroza muschiului
oblic extern si se curata in jos peste ligamentul
inghinal catre fascia lata a coapsei.
Incizia fasciei lata se face chiar sub
ligamentul inghinal de-a lungul marginii sale laterale, peste muschiul
croitor, disecand tesutul dintre pense si ligaturand-o cu fire
absorbabile fine. Se evita scurgerea de limfa.
Se
elibereaza marginile laterale si mediale ale masei limfoganglionare
prin disectie si ligaturare. Cand se ajunge infero-medial la vena
safena mare, se diseca in jurul ei, dar ea se pastreaza
pentru a se reduce edemul postoperator al gambei.
In
cazul in care adenopatia este voluminoasa, prezervarea venei safene nu
trebuie sa reprezinte un obstacol chirurgical, ea fiind sacrificata
ori de cate ori conditiile locale o ce, pentru a respecta radicalitatea
interventiei chirurgicale.
Se mobilizeaza masa prin disectie din lateral inspre medial,
peste ramurile nervului femural si apoi peste teaca femurala. Se
pastreaza nervii motori, dar se sacrifica nervii cutanati
si se diseca acele ramuri ale sistemului vascular femural ce
iriga tesutul subcutanat.
|
|
|
|
|
|
 |
|
Figura 39. a) Izolarea venei safene
mari pe lasou (schema operatorie); b,c)
izolarea venei safene mari la varful triunghiului femural si la
nivelul jonctiunii safeno-femurale.
|
|
|
Figura 40. a,b. Se
mobilizeaza fascia profunda medial de adductori catre teaca
femurala si se excizeaza fascia.
a .
b.
Figura 41. Excizia
tesutului limfatic medial de artera femurala.
a) schema
anatomica; b) imagine
intraoperatorie.
Se
scheletizeaza vascularizatia femurala medial si anterior in
trigonul femural.
Se
evita disectia lateral de artera femurala, sub fosa ovala
dar se ligatureaza toate ramurile, in asa fel incat sa se
elibereze masa nodala inghinala profunda.
b.
a.
a. b.
Figura 42. a) indepartarea
masei ganglionare inghinofemurale profunde schema anatomica;
b) vasele femurale
disecate si izolate pe lasou aspect intraoperator.
Figura 43. Aspect intraoperator final dupa limfodisectia
radicala inghino-femurala
Figura 44. Piese
de limfodisectie inghino-femurala profunda.
Limfodisectia ilio-obturatorie
Variantele de
abord:
§
ilio-inghinal
§
median
(talie hipogastrica).
Se
incizeaza si se diseca fascia oblica externa la
aproximativ 3 cm deasupra ligamentului inghinal in directia fibrelor sale
pentru marirea plagii operatorii. Se deschide muschiul oblic
si fascia transversala.
Figura 45. Incizia aponevrozei
oblicului extern
schema
anatomica
|
|
Se diseca profund si
lateral, expunandu-se peritoneul, care este separat de peretele pelvin lateral.
Ureterul va urca cu peritoneul; el marcheaza limita superioara a
disectiei unde se incruciseaza cu bifurcatia arterei iliace
comune. Se incepe disectia iliaca de sus in jos.
Se identifica nervul genitor-femural
lateral de vasele iliace si se diseca fascia chiar medial de el,
reflectand-o lateral de pe muschiul psoas. Pentru lantul iliac extern
se diseca artera iliaca externa medial, iar apoi se diseca
intre artera si muschi. Apoi se trece peste vena iliaca translatand
vasele epigastrice inferioare din nou catre limita inferioara a
disectiei.
Se excizeaza ganglionii
limfatici localizati la bifurcatia iliacei comune. Pentru lantul
limfatic obturator, se retrage vena iliaca externa pentru a-i se
curata suprafata, expunandu-se muschiul obturator extern.
Se desface planul vecin muschiului, expunandu-se venele obturatoare, care
se pot rupe usor provocand o sangerare greu de controlat.
Se localizeaza nervul
obturator, la emergenta de sub marginea mediala a muschiului psoas,
trecand pe sub vasele iliace langa bifurcatia venei iliace comune, se
diseca si se tractioneaza medial.
Tesutul limfoganglionar se diseca
sub forma de cordon si se trece prin canalul femural, sau se
diseca si se trimite la anatomie patologica separat. Se eticheteaza
componentele pelvine si inghinale pentru identificare.
a.
b. c.
Figura 46.
Limfodisectie ilio-obturatorie.
a) schema
anatomica; b,c) aspecte
intraoperatorii (inainte si dupa indepartarea tesutului
limfoganglionar din fosa obturatorie si de pe vasele iliace
In cazul limfodisectiei ilio-obturatorii
bilaterale, abordul este printr-o incizie abdominala mediana
subombilicala. Apoi se fac cele doua incizii inghinale sub si
paralel cu ligamentul inghinal pentru disectia inghino-femurala. Artera
femurala palpabila va fi la mijlocul liniei de incizie
inghinala.
Reconstructia inghinala dupa limfodisectie
Se diseca muschiul
croitor la nivelul insertiei pe spina iliaca anterioara. Se
plaseaza pe nervul femural si vase.
Se sutureaza la reflectarea
ligamentului inghinal, fixandu-l lateral.
Se verifica marginile pielii,
in special cea inferioara si se excizeaza toate marginile
neviabile.
Daca este necesar, se
aplica o grefa de piele.
Figura 47. Acoperirea
vaselor femurale prin mobilizarea muschiului croitor din originea sa
si
transpozitia
sa mediala
schema anatomica.
Se insereaza tuburile de dren
prin zonele nedisecate, punandu-le pe ambele parti ale
muschiului croitor. Se inchide pielea cu fire subcuticulare absorbabile.
Se aplica tampoane dezinfectante, dar nu comprese. Se ridica ciorapul
elastic la nivelul coapsei. Se continua cu antibiotice.
Figura 48.
Plasarea tuburilor de dren.
a) schema
anatomica; b,c) imagini
postoperatorii se observa plasarea tuburilor de dren.
Schimbarile in tehnica
limfodisectiei si inciziile utilizate au limitat complicatiile
descrise anterior dupa astfel de proceduri. Dovedirea faptului ca
limfaticele tegumentare nu sunt implicate in diseminarea neoplazica
si faptul ca limfodisectia este extinsa sub fascia Scarpa au
dus la diminuarea leziunilor tegumentare. Transpozitia muschiului Sartorius
deasupra vaselor femurale a minimalizat incidenta trombozelor si
eroziunilor vasculare.
Majoritatea problemelor de
plaga sunt secundare pierderilor tegumentare la nivelul marginilor
plagii.
Aceste probleme tegumentare apar
deoarece vascularizatia tegumentara a membrelor inferioare se face
prin vase cu distributie musculo-cutanata sau fascio-cutanata.
Cu disectia cutanata fara a ridica si muschiul
sau fascia corespondenta lambourile cutanate restante raman cu
circulatia de vecinatate.
Transa superioara
reprezinta zona de tranzitie intre teritoriul vascular cuticular al
arterelor iliace circumflexe si teritoriile vasculare musculo-cutanate ale
coapsei.
Extensia inferioara a
disectiei este clar in teritoriu vascular musculo-cutan si daca
este agresiva creaza un lambou
ce este deasupra posibilitatilor de vascularizatie prin plexul
dermal. In majoritatea cazurilor in aceste situatii numai o mica zona
superficiala de tegument se necrozeaza astfel incat aceste arii pot
fi usor acoperite de grefe tegumentare. In cazurile cu pierderi
tegumentare substantiale este necesar transfer tisular. O serie de lambouri
locale sunt disponibile pentru transpozitie. Lambourile musculo-cutanate
de gracilis sunt usor transpozabile la nivelul defectului inghinal.
In cazuri cu pierderi tegumentare
si mai importante se folosesc lambouri de tensor fascia lata, lambouri musculo-cutane
din dreptul abdominal ipsi- sau contralateral precum si lambouri omentale.
Radioterapia regiunii inghinale
Performantele radioterapiei
primare in tratamentul regiunii inghinale sunt reduse de incertitudinea
rezultata din lipsa de acuratete a stadializarii clinice si
frecvent, prin lipsa de confirmare histologica a metastazelor ganglionare.
Alta rezerva a
tratamentului metastazelor ganglionare inghinale este ca, regiunea
inghinala nu tolereaza doze mari, putand rezulta necroze si ulceratii ale
pielii.
Adenopatiile inflamatorii reduc
eficacitatea radioterapiei si exacerbeaza complicatiile.
Grasimea perilimfatica,
ce adesea inconjoara ganglionii, poate actiona ca o bariera
protectoare impotriva unei radioterapii efective a depozitelor metastatice
ganglionare. Informatiile privind folosirea radioterapiei ca prima
modalitate de tratament in cancerul penian vin in special din Europa si India.
Rolul adjuvant sau terapeutic al
radioterapiei este controversat. Chiar daca metastazele sunt documentate
prin biopsie ganglionara, eficacitatea unei radioterapii ulterioare este
imposibil de evaluat deoarece biopsia ar fi putut indeparta tot
tesutul tumoral
Radioterapia pentru metastazele
ganglionare documentate prin examinare histologica a fost comparata
cu chirurgia.
O rata de 50% supravietuire la
5 ani a fost observata la grupul celor operati si una de 25% la
cei iradiati. Alte studii au relatat ca radioterapia inghinala
nu s-a dovedit a fi efectiv terapeutica.
Mai multe centre scandinave au
efectuat radioterapie atat tumorii primare, cat si ganglionilor inghinali
in toate cazurile de cancer penian; limfadenectomia se practica in
continuare daca persista ganglioni palpabili sau apar ulterior.
Murrel
si Williams (1965) au gasit
ca din 11 pacienti ce au fost iradiati in zona inghinala
fara a fi prezentat anterior ganglioni palpabili, 3 au dezvoltat
metastaze ganglionare. Aceste procentaje foarte strans apropiate ale
incidentei metastazelor subclinice ce se intalnesc prin limfodisectia
efectuata atunci cand examinarea clinica este normala,
sugereaza ca radioterapia nu influenteaza evolutia
bolii. Mai mult, datorita modificarilor tisulare dupa iradierea
inghinala, evaluarea clinica a regiunii inghinale este dificila,
iar complicatiile limfodisectiei dupa radioterapie pot fi
semnificative.
Radioterapia poate fi indicata
la pacientii cu ganglioni inghinali ulcerati, fixati,
inoperabili. in unele cazuri, iradierea zonei inghinale este bine
tolerata, poate rezulta o ameliorare semnificativa si poate
amana pentru o perioada prelungita complicatiile locale.
In concluzie, radioterapia regiunii
inghinale nu este la fel de eficace terapeutic ca limfodisectia, dar poate
fi folositoare pentru ameliorarea bolii (scop paleativ) in situatiile cu
ganglioni inoperabili. S-a optat pentru a nu combina radioterapia
postoperatorie cu limfadenectomia, dar altii au utilizat combinatia
aceasta (Engelstad).
Chimiotera
Datorita relativei
raritati a carcinoamelor peniene, experienta folosirii
chimioterapiei este limitata. Folosirea topicelor cu 5-FU in leziunile
superficiale si precanceroase a fost deja discutata.
5-FU a fost folosit ca perfuzie
intravenoasa continua la un numar limitat de pacienti.
Alte trei chimioterapice folosite
sunt: Cisplatin, Bleomicin si Methotrexat.
Experienta cu chimioterapia
combinata ramane limitata.
Cisplatin ca unic
chimioterapic si-a demonstrat eficacitatea in carcinoamele scuamoase ale
capului si gatului si in alte localizari, studii separate
relateaza folosirea lui in cancerul penian.
Doza utilizata este de 70-120
mg/m2 la fiecare 21 de zile.
In combinatie cu radioterapia,
doza de Cisplatin este scazuta (50 mg/m2).
Bleomicina parea a fi
foarte eficace in tratamentul cancerului penian si cancerului scrotal.
Ichikawa si col. (1969, 1977)
relateaza un raspuns de 50 % la 24 de pacienti anterior
netratati ce prezentau carcinom scuamos penian. Un raport similar din Uganda
a relatat o regresie tumorala partiala sau completa la 45 %
din pacienti.
Methotrexatul a produs
raspuns partial la 8 din 13 pacienti (61%) tratati la
Memorial Sloan Kettring C. C.
Combinatia Vincristin cu
Bleomicin si Methotrexat (VBM) a fost administrata in 12 cure
saptamanale la 17 pacienti la Milan National Tumor Institute
atat ca program terapeutic neoadjuvant (5 pacienti), cat si
postoperator (12 pacienti). Pacientii tratati cu combinatia
VBM, ca terapie adjuvanta, aveau boala avansata (risc inalt): 9
prezentau dezvoltare tumorala extraganglionara, 5 aveau invazie
ganglionara pelvina si 5 metastaze ganglionare bilaterale. La
urmarirea dupa tratament de 18-102 luni, a aparut doar o
recidiva. Datele din acest centru au confirmat mai departe valoarea
chimioterapiei adjuvante. 82 % din 25 de pacienti cu ganglioni pozitivi
care au primit polichimioterapie (VBM) adjuvanta au supravietuit 5
ani, comparativ cu 37 % din 31 de pacienti cu ganglioni pozitivi
tratati numai chirurgical.
Combinatia Methotrexat cu
Bleomicin si Cisplatin (MBP) a fost administrata la 14
barbati cu cancer scuamos metastatic al tractului genital. La 12
pacienti tumora era localizata la nivelul penisului. La mai
multi pacienti s-a administrat intra-arterial Bleomicin si
Cisplatin. Rata de raspuns totala a fost de 72 % (14% raspuns
complet, 57% raspuns partial), desi durata medie a fost doar de
6 luni.
Corral
si col. (1998) raporteaza informatii suplimentare cu acest regim
in faza a doua de studiu. Din 21 de pacienti evaluabili cu carcinom
scuamos penian, 12 (57%) manifestau un raspuns obiectiv. Asa cum am
amintit, durata de raspuns a fost scurta. Supravietuirea medie
totala a fost 11 luni, supravietuirea celor ce au raspuns la
acest tratament fata de cei ce n-au raspuns fiind aproape
semnificativa statistic. Mai important, totusi, la pacientii
redeveniti fara boala, numai prin chimioterapie sau
chimioterapie urmata de rezectie chirurgicala sau radioterapie
(1 caz), media de supravietuire a fost de 34 de luni.
Prin urmare, o abordare
multimodala agresiva pentru obtinerea statutului de pacient
fara boala poate fi importanta in cancerele peniene
avansate.
Southwest
O.G. relateaza datele studierii
unui regim MBP ce foloseste o doza totala redusa a celor 3
agenti. Haas si col. (1999)
administreaza MBP la 45 pacienti cu tumora peniana
avansata local sau metastaze, proveniti din 31 de institutii
diferite. Au fost 5 raspunsuri complete si 8 raspunsuri
partiale printre cei 40 de pacienti evaluati (32,5% rata de
raspuns). Toxicitatea a fost foarte ridicata, incluzand 5 decese
legate de tratament. Desi regimul MBP poate fi asociat cu raspuns
semnificativ, toxicitatea poate fi semnificativa, in special cand se
administreaza in afara locurilor specializate.
VBM a fost folosit de asemenea ca
neoadjuvant, cu raspuns partial relatat la 3 din 5 pacienti cu
metastaze ganglionare extrem de mari (6-11 cm). Acesti 3 pacienti au
fost ulterior complet rezecati si au fost fara tumora
la intervale variind intre 20-72 de luni. In alt studiu cu terapie
neoadjuvanta, 4 pacienti cu tumora stadiul 3 au fost
tratati cu o combinatie de cisplatin si 5-FU, apoi
rezecati. Doi pacienti au fost gasiti la specimenul
limfadenectomie fara tumora reziduala si boala n-a mai
aparut pe o perioada variind intre 6 si 40 de luni dupa
chirurgie la vreun pacient.
In concluzie, chimioterapia poate
induce raspuns in cancerul penian metastatic. Aceste raspunsuri au,
in general, un caracter partial si o durata scurta. In
viitor, tratamentul optim va folosi, cel mai probabil chimioterapia intr-un
abord multidisciplinar ce include chirurgie si probabil radioterapie
pentru a obtine statusul disease-free.
Raritatea carcinomului in SUA face
dificila efectuarea trialurilor de faza a II-a si a III-a pentru
chimioterapie eficace. Aceste informatii trebuie sa vina din
trialuri efectuate in America de Sud, Africa sau Asia.
Studiile trebuie sa fie desemnate sa determine ce agenti vor fi
mai folositori ca:
1). terapie neoadjuvanta in
stadiul 3;
2). terapie adjuvanta cand
evaluarea anatomo-patologica a ganglionilor releva metastaze
ganglionare extinse sau metastaze ganglionare ce reprezinta factori
predictivi pentru scaderea supravietuirii si
3). chimioterapie paleativa la
pacientii cu tumori locale inoperabile sau metastaze la
distanta.
Tumorile maligne cu originea la
nivel glandular, preputial sau penian raman localizate pe o
perioada indelungata. Cand apar metastazele, acestea urmeaza un
patern clar: primii invadati sunt ganglionii inghinali si ulterior
cei pelvini.
O istorie naturala
favorabila, permite tratamentul chirurgical al majoritatii
pacientilor cu cancere peniene incluzand si pe cei ce prezinta
metastaze inghinale.
Protocolul de urmarire a tumorilor peniene
(conform recomandarilor
EAU)
Tumora primara - Terapie conservatoare
Examen fizic
§
primii 2 ani la 2 luni
§
al 3-lea an la 3 luni
§
al 4-lea si al 5-lea an la 6
luni.
- Amputatr
partiala / totala
Examen fizic
§
primii 2 ani la 4 luni
§
al 3-lea an la 6 luni
§
al 4-lea si al 5-lea an la 12
luni.
Lanturile ganglionare - Supraveghere
Examen
fizic
Citologie / biopsie in caz de suspiciune
§
primii 2 ani la 2 luni
§
al 3-lea an la 3 luni
§
al 4-lea si al 5-lea an la 6
luni.
- Limfodisectie
(pN0)
Examen fizic
§
primii 2 ani la 4 luni
§
al 3-lea an la 6 luni
§
al 4-lea si al 5-lea an nu
este necesar.
- Limfodisectie
(pN+)
Examen fizic /CT
/Rx. toracic
§
primii 2 ani la 2-3 luni
§
al 3-lea an la 4- 6 luni
§
la 6-12 luni dupa aceea.
Tumorile maligne non-scuamoase
Melanoamele si carcinoamele cu
celule bazale au incidenta scazuta la nivelul penisului,
deoarece, probabil, tegumentul acestei zone este mai putin expus razelor
solare. Tumorile maligne cu originea in structurile de sustinere ale
penisului sunt de asemenea rare si includ combinatii de tumori
musculare netede, striate, fibroase, vasculare sau cu originea in tesutul
adipos.
Carcinomul cu celule bazale
Mai putin de 15 cazuri
raportate au fost bine documentate. Tratamentul consta in excizia
locala ce asigura virtual curabilitatea. Nu s-au raportat metastaze
sau recurente locale.
O varianta benigna a
carcinomului cu celule bazale - leziune precanceroase = fibroepiteliomul lui
Pinkus - a fost raportata si are originea la nivelul tecii penisului.
Diagnosticul se face prin biopsie excizionala ce este curativa
Melanomul
Mai putin de 1% din cancerul
primar de penis este melanotic.
Melanomul se prezinta ca o
papula placa sau ulceratie negru-albastrui sau
brun-roscata localizata pe gland. Poate aparea frecvent
si pe preput. Diagnosticul se face prin examenul histologic al
biopsiilor.
Caracteristicile prognostice pentru
melanoamele cu alte localizari (profunzimea invaziei si dimensiunile
tumorii) nu se aplica leziunilor peniene (prin experienta
redusa).
Leziunile metastatice s-au
gasit la 60 % dintre cazuri. Metastazele hematogene se realizeaza
prin vasele corpilor cavernosi.
Diseminarea limfatica se face
prin permeatie la nivelul ganglionilor ilioinghinali. Modalitatea
primara de tratament este chirurgical, iar chimio- si radioterapia
s-au dovedit a avea caracter adjuvant sau paleativ.
Pentru stadiul 1 (leziune
localizata fara metastaze) si stadiul 2 (metastaze la
nivelul unei singure regiuni) excizia adecvata a tumorii primare prin
amputatie partiala / totala a penisului impreuna cu
limfodisectie ilioinghinala bilaterala ofera cele mai mari
sanse de vindecare. Prognosticul acestor pacienti este sever existand
foarte putini supravietuitori la 5 ani, datorita frecventei
metastazelor dincolo de posibilitatile de excizie chirurgicala.
Sarcoamele
Tumorile primare mezenchimale ale
penisului sunt foarte rare. Varsta pacientilor: 0-80 ani.
Semnele si simptomele la prezentare sunt: tumora
subcutanata, durere peniana, tumefactie peniana, priapism
si obstructie urinara.
S-au raportat prezenta
sarcoamelor sub aspectul unei placi Peyronie. Incidenta si simptomatologia
sarcoamelor si tumorilor benigne ale penisului este similara.
Leziunile maligne s-au descris mai
frecvent la nivelul proximal al tecii penisului fata de cele benigne
situate la nivel distal.
Cele mai frecvente leziuni sunt
cele cu origine vasculara (hemangioepitelioame) urmate ca
frecventa de cele cu origine nervoasa, miogenica sau
fibroasa.
Sarcoamele raportate au fost:
histiocitom fibros, sarcom epiteloid, osteosarcom.
Sarcoamele sunt clasificate ca
superficiale cand isi au originea in structurile de sustinere
tegumentare si profunde cu originea in structurile de sustinere ale
corpilor cavernosi.
Excizia larga in
suprafata si amputatia peniana partiala s-au
utilizat in cazul tumorilor superficiale si amputatia totala
pentru tumorile profunde. Recurentele locale sunt caracteristice
sarcoamelor. Pentru a evita recurentele locale se recomanda
amputatia totala chiar in cazul leziunilor superficiale.
Metastazele regionale sunt rare
si daca adenopatia nu este palpabila nu se recomanda limfodisectie
regionala. Metastazele la distanta sunt de asemenea rare, acest
fapt justificand tratamentul local agresiv.
Nu se poate aprecia rolul radio -
si chimioterapiei.
Sarcomul Kaposi - de obicei o
manifestare cutanata a unei afectiuni generalizate limforeticulare -
poate produce leziuni genitale, dar actual este asociata mult mai frecvent
cu infectia HIV.
Boala Paget
Boala Paget a penisului este foarte
rara. Microscopic se prezinta ca o zona bine delimitata
eritematoasa, eczematoida ce nu poate fi clinic deosebita de
eritroplazia Queyrat sau boala Bowen. Semnele clinice includ: disconfort local,
prurit si ocazional secretie serosanghinolenta. Microscopic
diagnosticul pozitiv este facut prin evidentierea celulelor mari,
clare, rotunde sau ovale, cu nuclei hipocromatici (celule Paget).
Boala Paget este
mult mai rara la nivelul penisului decat la nivelul scrotului sau
perineului. Tumora creste tipic la nivelul tegumentului corpului penian la
pacienti in decadele VI-VII de viata sub forma unor leziuni
ulcerate, umede, rosietice.
Diagnosticul
diferential clinic si microscopic include papuloza cu celule clare,
diskeratoza pagetoida, metaplazia mucinoasa, boala Bowen, carcinomul
urotelial uretral sau carcinoamele peniene cu diseminare pagetoida si melanomul
malign.
Carcinomul bazocelular penian microscopic este similar celui tegumentar. Tumora poate fi
multicentrica, nu metastazeaza si trebuie diferentiata
de carcinomul scuamos bazaloid.
Foarte
rare cazuri de carcinom cu celule
Merkel au fost descrise la nivel penian.
Boala Paget poate fi mesagerul unui
carcinom cu localizare profunda (celulele Paget urcand spre
suprafata prin ductele epidermului).
La nivelul penisului neoplazia
primara poate fi adenocarcinomul glandelor periuretrale sau carcinomul
glandular. Boala Paget a penisului s-a descris ca poate aparea
dupa radioterapia efectuata pentru carcinom tranzitional
vezical.
Excizia completa a
tegumentului si tesutului subcutanat reprezinta terapia de
electie.
Daca adenopatia inghinala
este prezenta se recomanda limfodisectie regionala. Pot
aparea recidive la nivelul limitei zonei de excizie.
Carcinom adenoscuamos superficial / de suprafata
Este o tumora rara
caracterizata prin prezenta elementelor histologice atat scuamoase
cat si glandulare ce sunt independente de glandele uretrale.
Macroscopic se prezinta ca o
masa tumorala exofitica mare (5-9 cm), ferma,
alb-cenusie, ce implica glandul sau teaca peniana distala.
Microscopic glandul contine mucina, prezinta reactie pozitiva
pentru antigenul carcinoembrionar.
Tratamentul consta in excizia
locala si dispensarizare.
Boli maligne limforeticulare
Bolile maligne lifoganglionare
afecteaza rar penisul.
Leucemia poate infiltra corpul
penian rezultand priapism. Cand se deceleaza infiltrarea limfomatoasa
a penisului, o cercetare atenta a bolii sistemice este imperios
necesara.
Daca leziunea peniana
este intradevar tumora primara, poate fi utilizat tratamentul
chimioterapic sistemic, care reprezinta cea mai eficienta modalitate
terapeutica pentru boala locala, pentru metastazele oculte cat
si in ceea ce priveste prezervarea formei si functiei.
Radioterapia locala in
doza mica a fost de asemenea raportata ca metoda
terapeutica de succes.
Metastaze
Leziuni metastatice peniene sunt
rare. Doua sute de cazuri sunt mentionate in literatura.
Organele cu leziuni neoplazice primare sunt: vezica urinara, prostata,
rectul si mult mai rar rinichii si plamanii.
Caile de metastazare sunt:
§
extensie directa,
§
diseminare retrograda
venoasa sau limfatica,
§
embolii arteriale.
Diagnosticul diferential:
priapism idiopatic, ulceratii veneriene, tuberculoza, maladia Peyronie,
tumori primare benigne sau maligne.
Metastazele peniene reprezinta
o forma avansata a unei maladii virulente ce se manifesta de
obicei rapid dupa diagnosticul si tratamentul leziunii primare.
Supravietuirea dupa prima
prezentare este de obicei sub 2 ani.
Tratamentul chirurgical este rar
indicat in cazul invaziei corpilor cavernosi proximali. Amputatia
peniana indicata numai daca alte metode antalgice
esueaza.
Tratamentul antalgic consta in
sectiunea nervului dorsal.
Radio - si chimioterapia de
regula nu sunt eficiente.
Bibliografie
1.
Abeshouse
BS, Abeshouse GA: Metastatic tumors of the penis: A review
of the literature and a report of two cases. J Urol 1961;86:99112.
2.
Abeshouse
BS: Primary and secondary melanoma of the genitourinary tract. South Med J
1958;51:9941006.
3.
Abratt
RP, Barnes RD, Pontin AR:
The treatment of clinically fixed inguinal lymph node metastases from carcinoma
of the penis by chemotherapy and surgery. Eur J Surg Oncol 1989;15:285286.
4.
Abratt
RP: The treatment of bilateral ulcerated lymph node metastases from carcinoma
of the penis. A case report. Cancer 1984;54:17201722.
5.
Ackerman
LV: Verrucous
carcinoma of the oral cavity. Surgery 1948;23:670678.
6.
Ahmed
T, Sharloff R, Yagoda A: Sequential trials of methotrexate, cisplatin,
bleomycin for penile cancer. J Urol 1984;132:465468.
7.
Akimoto
T, Mitsuhashi N, Takahashi I, et al: Brachytherapy for penile cancer using
silicon mold Oncology 1997;54:2327.
8.
Alani
RM, Munger K: Human papillomaviruses and associated malignancies. J Clin Oncol
1998;16:330.
9.
Cabanas
R: An approach to the treatment of penile carcinoma. Cancer 1977;39:456466.
10. Cabanas RM: Anatomy and biopsy of the
sentinel lymph nodes. Urol Clin North Am 1992;19:267276.
11. Carpiniello VL, Malloy TR, Sedlacek TV,
Zderic SA: Results of carbon dioxide laser therapy and topical 5-fluorouracil
treatment for subclinical condyloma found by magnified penile surface scanning.
J Urol 1988;140:5354.
12. Carpiniello VL, Schoenberg M, Malloy TR:
Long-term followup of subclinical human papillomavirus infection treated with
the carbon dioxide laser and intraurethral 5-fluorouracil: A treatment
protocol. J Urol 1990;143:726728.
13. Carpiniello VL, Schoenberg M: Laser
treatment of condyloma and other external genital lesions. Semin Urol
1991;9:175179.
14. Carpiniello VL, Zderic SA, Malloy TR,
Sedlacek TV: Carbon dioxide laser therapy of subclinical condyloma found by
magnified penile surface scanning. Urology 1987;29:608610.
15. Catalona WJ: Modified inguinal
lymphadenectomy for carcinoma of the penis with preservation of saphenous
veins: Technique and preliminary results. J Urol 1988;140:306310.
16. Catalona WJ: Role of lymphadenectomy in
carcinoma of the penis. Urol Clin North Am 1980;7:785792.
17. Chan WP, Chaing SS, Huang AH, Lin CN:
Penile frenulum neurilemoma: A rare and unusual genitourinary tract tumor. J
Urol 1993;144:136137.
18. Chang TS, Hwang WY: Forearm flap in one-stage
reconstruction of the penis. Plast Reconstr Surg 1984;74:251258
19. Coetzee T: Condyloma acuminatum. South
Afr J Surg 1977;15:7580.
20. Colberg JW, Andriole GL, Catalona WJ:
Long-term follow-up of men undergoing modified inguinal lymphadenectomy for
carcinoma of the penis. Br J Urol 1997;79:5457.
21. Cole LA, Helwig EB: Mucoid cysts of the
penile skin. J Urol 1976;115:397400.
22. Converse R. Reconstructive Plastic
Surgery, 1977
23. Copulsky J, Whitehead ED, Orkin LA:
Condyloma acuminata in a three-year-old boy. Urology 1975;5:372373
24. Cormack GC, Lamberty BG: The blood
supply of thigh skin. Plast Reconstr Surg 1985;75:342354.
25. Corral DA, Sella A, Pettaway CA,
et al: Combination chemotherapy for metastatic or locally advanced
genitourinary squamous cell carcinoma: A phase II study of methotrexate,
cisplatin and bleomycin. J Urol 1998;160:17701774.
26. Cottel WI, et al: Essentials of Mohs micrographic surgery. J
Dermatol Surg Oncol 1988;14:1113.
27. Cubilla AL, Barreto J, Caballero C, et
al: Pathologic features of epidermoid carcinoma of the penis. A prospective
study of 66 cases. Am J Surg Path 1993;17:753763. 172. Horenblas S, Jansen L,
Meinhardt W, et al: Detection of occult metastasis in squamous cell carcinoma
of the penis using a dynamic sentinel node procedure. J Urol 2000;163:100104.
28. Horenblas S, Kroger R, Gallee MP, et al:
Ultrasound in squamous cell carcinoma of the penis: A useful addition to
clinical staging? A comparison of ultrasound with histopathology. Urology
1994;43:702707.
29. Horenblas S, van Tinteren H, Delemarre
JF, et al: Squamous cell carcinoma of the penis: Accuracy of tumor nodes and
metastases classification system and role of lymphangiography, computerized
tomography scan, and fine needle aspiration cytology. J Urol
1991;146:12791283.
30. Horenblas S, van Tinteren H, Delemarre
JF, et al: Squamous cell carcinoma of the penis. III. Treatment of regional
lymph nodes. J Urol 1993;149:492497.
31. Horenblas S, van Tinteren H: Squamous
cell carcinoma of the penis IV: Prognostic factors of survival: Analysis of
tumor, nodes and metastasis classification system. J Urol 1994;151:12391243.
32. Hubbell CR, Rabin VR, Mora RG: Cancer of
the skin in blacks. V. A review of 175 black patients with squamous cell
carcinoma of the penis. J Am Acad Dermatol 1988;18(2 Pt 1):292298.
33. Hueser JN, Pugh RP: Erythroplasia of
Queyrat treated with topical 5-fluorouracil. J Urol 1969;102:595597.
34. Iwasawa A, Kumamoto Y, Fujinaga K:
Detection of human papillomavirus deoxyribonucleic acid in penile carcinoma by
polymerase chain reaction and in situ hybridization. J Urol 1993;149:5963.
35. Jackson SM: The treatment of carcinoma of the penis. Br J
Surg 1966;53:3335.
36. Jaffe HW, Bregman DJ, Selik RM: Acquired
immunodeficiency syndrome in the United States: The first 1,000
cases. J Infect Dis 1983;148:339345.
37. Jaffe HW, Pellett PE:
Human herpesvirus 8 and Kaposis sarcoma-some answers, more questions. N Engl J
Med 1999;340:19121913.
38. Jurkiewicz Mathes Krizek Plastic
Surgery, 1990
39. McCarthy May Littler Plastic Surgery,
1990
40. Pizzocaro G, Piva L, Bandieramonte G,
Tana S: Up-to-date management of carcinoma of the penis. Eur Urology
1997;32:515.
41. Pizzocaro G, Piva L, Nicolai N: Improved
management of nodal metastases of squamous cell carcinoma (SCC) of the penis. J
Urol 1995;153:246A.
42. Pizzocaro G, Piva L: Adjuvant and
neoadjuvant vincristine, bleomycin, and methotrexate for inguinal metastases
from squamous cell carcinoma of the penis. Acta Oncologica 1988;27:823824
43. Planz B, Brunner K, Kalem T, et al:
Primary leiomyosarcoma of the epididymis and late recurrence on the penis. J
Urol 1998;159:508
44. Plaut A, Kohn-Speyer AC: The
carcinogenic action of smegma. Science 1947;105:391392.
45. Pochedly C, Mehta A, Feingold E:
Priapism with hyperacute stem-cell leukemia. NY State J Med 1974;74:540541.
46. Pompeo AC, Mesquita JL, Junior WA, et
al: Staged inguinal lymphadenectomy (SIL) for carcinoma of the penis (CP): 13
years prospective study of 50 patients. J Urol 1995;153:246A.
47. Poynter JH, Levy J: Balanitis xerotica
obliterans: Effective treatment with topical and sublesional steroids. Br J
Urol 1967;39:420425.
48. Pratt RM, Ross RTA: Leiomyosarcoma of
the penis. Br J Surg 1969;56:870872.
49. Pratt-Thomas HR, Heins HC, Latham E, et
al: The carcinogenic effect of human smegma: An experimental study. Cancer
1956;9:671680.
50. Prescott RJ, Mainwaring AR:
Irradiation-induced penile angiosarcoma. Postgrad Med J 1990;66:576579.
51. Pressman D, Rolnick D, Turbow B: Penile
horn. Am J Surg 1962;104:640641.
52. Preston EN: Whither the foreskin? A consideration of routine
neonatal circumcision. JAMA 1970;213:18531858.
53. Proffitt SD, Spooner TR, Kosek JC: Origin of undifferentiated
neoplasm from verrucous epidermal carcinoma of oral cavity following
irradiation. Cancer 1970;26:389393.
54. Puras A, Fortuno R, Gonzalez-Flores B,
Sotolongo A: Staging lymphadenectomy in the treatment of carcinoma of the
penis. Proc Kimbrough Urol Semin 1980;14:15.
55. Puras A, Gonzalez-Flores B, Fortuno R,
et al: Treatment of carcinoma of the penis. Proc Kimbrough Urolog Semin
1978;12:143.
56. Puras-Baez A, Rivera-Herrera J, Miranda
G, et al: Role of superficial inguinal lymphadenectomy in carcinoma of the
penis. J Urol 1995;153:246A.
57. Queyrat L: Erythroplasie du gland. Soc
Franc Dermatol Syphilol 1911;22:378.
58. Raghavaiah NV: Corpus cavernosogram in the evaluation of carcinoma
of the penis. J Urol 1978;120:423424.
59. Rasbridge SA, Parry JR: Angiosarcoma of
the penis. Br J Urol 1989;63:440441.
60. Ravi R: Correlation between the extent of nodal
involvement and survival following groin dissection for carcinoma of the penis.
Br J Urol 1993b;72:817819.
61. Ravi R: Prophylactic lymphadenectomy vs observation vs
inguinal biopsy in node-negative patients with invasive carcinoma of the penis.
Jpn J Clin Oncol 1993a;23:5358.
62. Ravi R: Radiation-induced carcinoma of the penis. Urol Int
1995;54:147149.
63. Raynal M, Chassagne D, Baillet F,
Pierquin B: Endocuritherapy of penis cancer. Recent Results Cancer Res
1977;60:135141.
64. Stein BS: Laser treatment of condylomata
acuminata. J Urol 1986;136:593594.
65. Stewart AL, Grieve RJ, Banerjee SS:
Primary lymphoma of the penis. Eur J Surg Oncol 1985;11:179181.389.
Stone KM: Epidemiologic aspects of genital HPV infection. Clin Obstet Gynecol
1989;32:112116.
66. Su CK, Shipley WU: Bowenoid papulosis: A
benign lesion of the shaft of the penis misdiagnosed as squamous carcinoma. J
Urol 1997;157:13611362.
67. Suchaud JP, Kantor G, Richaud P, et al:
Curietherapie des cancers de la verge: Analyse d'une serie de 53 cas. J Urol
(Paris) 1989;95:2731.
68. Sufrin G, Huben R: Benign and malignant
lesions of the penis. In Gillenwater JY (ed): Adult and Pediatric Urology, 2nd
ed. Chicago,
Year Book, 1991, pp 19972042.
69. Summers JL: Pyogenic granuloma: An
unusual complication of papaverine injection therapy for impotence. J Urol
1990;143:12271228.
70. Tannenbaum MH, Becker SW: Papillae of
the corona of the glans penis. J Urol 1965;93:391395.
71. Taylor GI, Corlett RJ, Boyd JB: The deep
inferior epigastric artery island rectus musculocutaneous flap. Strauch B,
Vasconez LO, Hall-Findlay EJ (eds): In Grabb's Encyclopedia of Flaps, vol 3. Boston, Little, Brown,
1990, pp 14161420.
72. Taylor GI, Corlett RJ, Boyd JB: The
versatile deep inferior epigastric (inferior rectus abdominis) flap. Br J Plast
Surg 1984;37:330350.
73. Theodorescu D, Fair WR, Herr HW, et al:
Expectant management of patients with T1-4NoMo penile cancer. J Urol
1995;153:247A.
74. Theodorescu D, Russo P, Zhang ZF, et al:
Outcomes of initial surveillance of invasive squamous cell carcinoma of the
penis and negative nodes. J Urol 1996;155:16261631.
75. Thomas JA, Small CS: Carcinoma of the
penis in southern Indian. J Urol 1968;100:520526.
76. Trier WC: Local skin flaps. In Strauch B, Vasconez LO,
Hall-Findlay EJ (eds): Grabb's Encyclopedia of Flaps, vol 3. Boston, Little, Brown, 1990, pp 13931395.
77. Ubben K, Kryzek R, Ostrow R: Human
papilloma virus DNA detected in two verrucous carcinomas. J Invest Dermatol
1979;22:195210.
78. Uehling DT: Staging laparotomy for carcinoma
of penis. J Urol 1973;110:213215.
79. Union Internationale Contre le Cancer
(UICC): TNM Atlas: Illustrated Guide to the TNM/pTNM Classification of
Malignant Tumours, 3rd ed. New York,
Springer-Verlag, 1989, pp 237244.
80. Vaeth JM, Green JP, Lowry RO: Radiation
therapy of carcinoma of the penis. Am J Roentgenol Rad Ther Nucl Med
1970;108:130135.
81. Vapnek JM, Hricak H, Carroll PR: Recent
advances in imaging studies for staging of penile and urethral carcinoma. Urol
Clin North Am 1992;19:257266.
82. Varma VA, Sanchez-Lanier M, Unger ER, et al: Association of
human papillomavirus with penile carcinoma: A study using polymerase chain
reaction and in situ hybridization. Hum Pathol 1991;22:908913.
83. Whitmore WF: Tumors of the penis,
urethra, scrotum, and testes. In Campbell MF, Harrison HH (eds): Urology, 3rd
ed. Philadelphia,
WB Saunders, 1970, pp 11901129.
84. Wiener JS, Walther PJ: The association
of oncogenic human papillomaviruses with urologic malignancy. Surg Oncol Clin
North Am 1995;4:257276.
85. Wishnow KI, Johnson DE:
Effective outpatient treatment of Kaposis sarcoma of the urethral meatus using
the neodymium: YAG laser. Lasers Surg Med 1988;8:428432.
86. Yamashita T, Ogawa A: Ultrasound in
penile cancer. Urol Radiol 1989;11:174187.
87. Yeole BB, Jussawalla DJ: Descriptive
epidemiology of the cancers of male genital organs in greater Bombay. Indian J Cancer 1997;34:3039.
88. Youngberg GA, Thornthwaite JT, Inoshita T: Cytologically malignant
squamous-cell carcinoma arising in a verrucous carcinoma of the penis. J
Dermatol Surg Oncol 1983;9:474.
