Scrigroup - Documente si articole

Username / Parola inexistente      

Home Documente Upload Resurse Alte limbi doc  

CATEGORII DOCUMENTE




Alimentatie nutritieAsistenta socialaCosmetica frumuseteLogopedieRetete culinareSport

PNEUMOPATIILE CRONICE LA COPIL

sanatate

+ Font mai mare | - Font mai mic






DOCUMENTE SIMILARE

Trimite pe Messenger
Clismele cu cafea
Insulina semnalizeaza hiperglicemia
ENZIMELE
Medicina de familie
Alcooli toxici. Alcooli – Generalitati
RELATIA LIMFOCITE-TOLERANTA
Oul si cojile sale
Tincture Five - actioneaza ca un calmant
Introducere in histologia ganglionului limfatic
KINETOTERAPIE - MASAJ SI TEHNICI COMPLEMENTARE IN PRINCIPALII NERVI: FACIAL, TRIGEMEN, SCIATIC, SPINALI, PERONIER

PNEUMOPATIILE CRONICE LA COPIL

Afectiuni cu etiopatogenie complexa, congenitale sau dobandite, cu evolutie spre insuficienta respiratorie cronica si cord pulmonar cronic.

Clasificare:

-         pneumopatii obstructive (cresterea volumului rezidual, scaderea VEMS):


§         afectiuni congenitale:

·        mucoviscidoza (fibroza chistica)

·        deficit de alfa 1 antitripsina

·        sindromul cililor imotili

·        pneumopatiile din cadrul sind. de imunodeficienta congenitala

·        bronsiectaziile congenitale ¹ bronsiectaziile formate in evolutia oricarei pn-patii obstructive

§         afectiuni dobandite:

·        pneumoniile prin hipersensibilizare

·        pneumopatiile din cadrul sind. de imunodeficienta dobandite

·        manifestari pulmonare din cadrul bolilor inflamatorii ale tesutului conjunctiv

-         pneumopatii restrictive (scaderea cap vitale, scaderea cap vitale fortate):

§         afectiuni congenitale:

·        boala pulmonara interstitiala cronica

·        hemosideroza pulmonara idiopatica

·        sind. Hamann – Rich

·        sarcoidoza

·       

§         afectiuni dobandite:

·        histiocitoza X

·        infiltrate pulmonare cronice

Nota: Clasificarea tine cont de situatia initiala. In evolutie modificarile anatomopatologice pot conduce la situatii mixte d.p.d.v al disfunctiei ventilatorii.

Pneumopatii obstructive

1. Mucoviscidoza: afectiune monogenica, autosomal recesiva, cu incidenta cea mai crescuta in populatia de origice caucaziana (1: 2500 nn), cu evolutie cronica, potential letala, fiind caracterizata printr-un polimorfism clinic si patogenic extrem de complex.

2. Deficitul de alfa 1 antitripsina:

Definitie: Deficitul partial sau total al enzimei alfa 1 antitripsina (tripsina : principala proteaza tisulara).

Etiologie:afec genetica, cu transmitere codominanta

Multiple alele ® fenotipuri variabile:

-         fenotip 0: enzima absenta (eventualitate rara)

-         fenotipuri patologie: gravitate diferita in fc de concentratia de alfa 1 antitripsina

§         la copil: in principal afectare hepatica cu evolutie rapida spre deces, mai rar afectare pulmonara evidenta

§         la adult: intetresarea pulmonara (in multe situatii relevata de factorii externi: fumat, toxice etc)

Fiziopatologie: alterarea raportului proteaze – antiproteaze

Tablou clinic: variabil in functie de stuctura genotipului:

-         n-nascut, copil: predomina formele severe cu afectare hepatica si deces precoce

-         adolescent, adult: formele cu manifestari predominant respiratorii

Diagnostic:

-         incarcatura genetica

-         ex fizic: tusitor cronic, torace marit in toate diametrele, hipocratism digital, hipersonoritate pulmonara, raluri subcrepitante (infectie supraadaugata, instalarea bronsiectaziilor), expectoratie, faliment al cresterii.

-         Rx pulmonar: hiperinflatie (hipertransparenta), largirea spatiilor intercostale, coborarea diafragmului

-         Laborator:

o       alfa 1 globulinele scazute in ELFO (alfa 1 antitripsiana reprezinta 90% din fractiunea electroforetica a alfa globulinelor)

o       determinarea propriuzisa a enzimei. Nivel scazut (vn: 200-400 mg%)

o       scaderea proprietatilor antitriptice ale serului

Tratament:

- tratamentul specific:

o       Danazol (analog de testosteron, creste sinteza hepatica, efecte secundare importante de masculinizare – nu se mai foloseste

o       Alfa 1 antitripsina obtinuta din sange uman purificat: riscurile legate de adm oricarui prod biologic

o       Alfa 1 antitripsia recombinata (obtinuta prin inginerie genetica): deja larg utilizata, cu administrare in aerosoli si curezultate bune.

o       Terapia genica: de perspectiva

-         tratament nespecific: trat infectiilor, vaccinarea, fiziokinetoterapie

-         profilaxie: evitarea factorilor nocivi, in principar fumatul

3. Sindromul cililor imotili

Definitie: anomalie genetica (transmitere neclara) caracterizata prin anomalii functionale si/sau ultrastructurale ale celulelor ciliate (rapel histologic: celulele ciliate, inalt specializate care asigura clearanceul secretiilor gl. exocrine), dar care d.p.d.v clinic se manifesta predominant la nivelul aparatului respirator.

Incadrare etiopatogenica:

-         Descriere initiala – Kartagener: sinuzita cronica + bronsiectazii + situs inversus.

-         Studii ultrastructurale: anomalii functionale si /sau ultrastructurale (structura microtubulara sustinuta de o retea de filamante axiale ® multiple variante patogenice ® afectare organica diferita ® tabsouri clinice pleiomorfe

Tablou clinic: de la forme fruste ¸ forme clinice cu evolutie cronica ce asociaza:

- obligatoriu: tuse cronica productiva (asociat tabloul clinico-evolutiv caracteristic pt orice afec cronica obstructiva), sinuzita, otite recurente,



- neobligator: situs inversus, bronsiectazii, polipoza nazala.

·Manifestari din partea cailor resp. superioare: rinite, sinuzite, otite recurente, anosmie la copii mai mari

· Manifestari din partea cailor resp. inferioare:

-         nn.: detresa respiratorie

-         sugar-copil: tuse cronica, productiva, cu sputa purulenta, predominant matinala (bronsiectazii prezente), wheezing, torace emfizematos (plus intreg corolarul)

· Situs inversus total: asociatie facultativa, dar semnificativa pentru diagnostic

· Afectarea org de reproducere: prin scaderea mobilitatii spermatozoizilor ® oligospermie

Diagnostic:

-         tuse recurenta/cronica

-         asocieri morbide: rinite, sinuzite, situs inversus, bronsiectazii

-         ex fizic: tuse productiva, wheezing, semne clinice de pneumopatie obstructiva

-         Rx:

o       sinusuri: opacitatea celulelor antrale si etmoidale

o       pulmonara: emfizem, opacitati segmentare, lobulare, lobare (variabile), bronsiectazii (necesita CT pentru delimitare exacta a ariei celei mai afectate, in vederea unei eventuale interventii chirugicale)

-         microscopie electronica pentru relevarea anomaliilor ultrastructurale.

Tratament: tratamentul energic al infectiilor respiratorii, fiziokinetoterapie, interventie chirurgicala in zonele cu distructie pulmonara importanta

4. Pn-patiile din cadrul sind de imunodeficienta congenitala (SIDC)

Incadrare:

-         afectarea respiratorie este comuna in cele mai multe SIDC

-         sind. imunodeficienta – infectii respiratorii recurente/cronice – pneumopatie cronica

Asocieri morbide:

-         SIDC umorale:

o       Agamaglobulinemia: infectii bacteriene recurente

o       Def izolat de IgA: infectii respiratorii frecvente + diaree cronica (atentie la asocierile cu bolii autoimune, frecventa crescuta)

o       Imunofecienta comuna variabila: (situatia cea mai frecventa): manifestari respiratorii recidivante

-         SIDC celulare:

o       Sind DiGeorge: infectii intercurente + tetanie hipocalcemica din perioada neonatala (hipoplazia paratiroidelor)

-SIDC mixte: sind de imunodeficienta combinata severa: infectii severe inclusiv cu oportunisti

Tratament:

-         tratamentul agresiv al infectiilor

-         terapia de substitutie:

o        cu imunoglobuline: recomandarea principala la bolnavii cu deficit de IgG

o       plasma proaspata: pt aport de IgM si IgA

-         transplant de maduva pt imunodeficientele celulare

5. Bronsiectaziile

Definitie: dilatatie permanenta, anormala a uneia sau a mai multor bronhii, asociata cu leziuni distructive ale peretelui bronsic si supuratie pulmonara cronica (tuse cu expectoratie).

Nota: tratate ca un sindrom; in multe situatii este greu de diferentiat daca sunt congenitale (de regula in cadrul unui sindrom – Kartagener) sau instalate in evolutie (secundare).

Forme anatomopatologice: situate de obicei intre bronhiile segmentare de gr 3 si cele de gr 7-8, fara afectarea bronhiilor mici:

- dupa aspect:

o       cilindrice

o       moniliforme (varicoase)

o       sacciforme

o       ampulare

-         dupa sediu, in raport cu ramificarea arborelui bronsic (important pentru evaluarea prognosticului:

o       proximale: permit un grad de ventilare a parenchimului; se pot vindeca

o       distale: definitive, cu evolutie progresiva

-         d.p.d.v. microscopic:

o       cu perete subtire: structura de rezistenta (muschi, cartilaj) este disparuta; epiteliul bronsic este situat pe o lama de tesut conjunctiv (±marker pt substratul congenital)

o       cu perete gros:

§         scleroase: fibroza concentrica

§         granulom bronsiectatic: tesut inflamator granulomatos care formeaza un manson inflamator peribronsic; afecteaza si parenchimul adiacent

Etiologie:

- afectiuni primitive (congenitale si genetice):

-         afectiuni monogenice: MV, def de alfa 1 antitripsina,

-         asocieri sindromatice:

o       Kartagener: situs inversus, sinuzita cronica

o       Turpin: magaesofag, malf vertebrocostale, fistula traheoesofagiana

o       Mounier – Kuhn: etmoidoantrita cronica

o       Young (sexul masculin): sinuzita si azoospermie

-         anomalii ciliare: sind cililor imotili (frecvent in asociere sindromatica)

-         deficite imune

- afectiuni dobandite:

-         infectii: TBC, tusea convulsiva, rujeola, Mycoplame

-         aspiratie de corpi straini

-         sind de lob mediu drept: persistenta atelectaziei la nivelul lobului mediu frecvent se asociaza cu instalarea unei bronsiectazii




-         astmul bronsic

-         refluxul gastroesofagian (atentie la relatia cu astmul bronsic)

-         obstructii localizate intrinseci sau extrinseci.

Patogenie – insuficient precizata; ipoteze

-         presiunea exercitata de secretii: obstructie + distensie

-         rolul atelectaziei: prin presiune negativa intrapleurala colabarea bronsiei

-         rolul mec de tractiune: in relatie cu precedenta prin fen de cicatrizare si fibroza

-         rolul infectiei: prin procesele inflamatorii agresive cu formarea ce cercuri patogenice autointretinute si distructia peretelui bronsic.

Tablou clinic

Debut insidios: infectii respiratorii frecvente, trenante; se ajunge la situatia de tusitor cronic. Rareori debutul poate fi marcat prin prezenta hemoptiziilor.

- fenomene respiratorii:

- Tusea: constanta, mai intensa matinal, intens productiva

- Expectoratia: simptom major, este matinala,( „toaleta bronsica”) sau dupa fiziokinetoterapie, aspect mucopurulent, stratificat

- Wheezing: determinat de asocierea cu astmul bronsic sau in cazul colonizarii cu Aspergilllus fumigatus (aspergiloza bronhopulmonara alergica)

-         Modificarile cutiei toracie

-         Hipocratismul digital

-         Submatitate localizata, raluri subcrepitante, respiratie suflanta sau bronhofonie, respiratie cu timbru amforic sau cavernos (semnifica evolutie indelungata)

- Durerea toracica: in cazul extinderii inflamatiei la pleura

- Hemoptizia: semn de evolutie indelungata si de prognostic rezervat

-         Dispneea: legata de extinderea distructiilor si reducerea dramatica a ventilatiei

- manifestari extrarespiratorii:

- Febra: legata de reacutizarea bolii, de regula prin suprapunerea unei infectii

-         Faliment al cresterii

-         paloare

-         astenie

Diagnostic

Anamneza: suspicionarea unei bronsiectazii survine in doua situatii distincte:

-         situatii cunoscute ca predispozante sau care pot asocia bronsiectazii: istoric de corp strain, TBC, asocieri sindromatice /morbide (situs inversus, MV, deficite imune etc)

-         situatii imprecise: de regula infectii repetate de cai respiratorii cu evolutie trenanta, subintranta rezistente la tratament

Ex fizic

Paraclinic:

-         in sprijinul diagnosticului

o       Rx pulmonar: suspicionarea diag

o       Bronhografia: actual de rezerva

o       Bronhoscopia

o       Ct pulmonar: supleeaza cu succes bronhografia

o       RMN

o       Scintigrafia pulmonara

o       Ex ORL

-         pentru evaluarea evolutiei:

o       pr. biologice: HL, VSH, ELFO, ex sputa etc

o       analiza gazelor sanguine

o       explorarea functionala respiratorie

Diagnostic diferential: situatiile care evolueaza cu tuse cronica (atentie, multe din situatiile patologice pot conduce la bronsiectazii)

-         tusea habituala (psihogena)

-         refluxul gastroesofagian

-         rinita alergica

-         infectii pulmonare diverse

-         aspiratia de corp strain

-         mase mediastinale

-         mase pulmonare

Complicatii: abces pulmonar, cerebral, pneumotorax, empiem pleural, fistule traheobronsice, hemoptizie, amiloidoza, cord pulmonar cronic

Evolutie si pronostic: evolutie progresiva, marcata de exacerbari, in general in context infectios, cu posibilitatea abcedarilor; alterare progresiva a starii generale, faliment marcat al cresterii, insuficienta respiratorie cronica, cord pulmonar cronic. Prognosticul este legat de momentul diagnosticului si de corectitudinea tratamentului.

Tratament:

-         masuri igieno-dietetice

-         tratamnet agresiv al infectiilor supraadaugate

-         fiziokinetoterapie

-         interventie chirurgicala

6. Pneumoniile prin hipersensibilizare (alveolita alergica, astmul cu precipitine, pneumonia alergica extrinseca)

Definitie: afectiuni de etiologie diversa, dar cu manifestari clinice similare si  mecanism patogenic comun tradus prin reactii inflamatorii mediate imun

Etiologie – expunerea la agenti biologici sau chimici diversi:

-         actinomicete termofile (Micropolyspora sp): „plamanul fermierilor”

-         spori de Cryptostroma sp: la lucratorii de pe plantatiile de trestie de zahar

-         spori de Aspergillus fumigatus: „aspergiloza bronhopulmonara alergica”

-         medicamente: nitrofurantoin, penicilina, hidralazina sarui de aur etc

Patogenie: reactii inflamatorii prin expunere prelungita  la antigene inhalatorii sau alimentare, cu raspuns imun local si sistemic.

Modele de mecanisme patogenice:

-         antigen inhalator ® producere locala de complexe imune ® activarea complementului ® producerea de factori chemotactici ® aflux local de pmn (initial) ® eliberare de enzime lizozomale ® leziuni locale ® autointretinerea procesului inflamator; formarea infiltratului inflamator cronic

-         colonizare fungica aeriana la individ atopi ® formare excesiva de ac. ®formarea de CI locale ® perpetuarrea in acelasi mod



-         adm de medicamente sau molecule proteice (lapte vaca) ® pasaj intestinal ® CIC ® depunere la nivel pulmonar ® activarea complementului ® inflamatie autointretinuta

Histopatologie: leziuni de alveolita, reac inflamatorie interstitiala, bronsiolita, vasculita

Tablou clinic, elemente paraclinice

·Forma acuta (astmul cu precipitine): 4-6 ore timp de latenta. Debut brutal: febra, frison, tuse, dispnee, wheezing; la ex fizic: cianoza, tahicardie, raluri crepitante la baza.

Paraclinic:

-         leucocitoza, eozinofilie sanguina (±), ac precipitanti in ser fata de ag incriminate;

-         Rx pulmonar: condensari pulmonare multiple de mici domensiuni, uniform distribuite

-         VEMS scazut

-         Teste cutanate pozitive

-         Lavaj bronhoalveolar. Cresterea limf T supresoare, scaderea raportului  T helper/ T supresor, cresterea procentului de macrofage

· Forma cronica: rezultatul unor episoade repetate de pneumonie prin hipersensibilizare sau a expunerii continue la alergen. Debut insidios cu simptome ce cresc in intensitate, fara tendinta de regresie: polipnee, dispnee, cianoza

Paraclinic:

-         ±anomalii ale imunoglobulinelor

-         ac precipitanti prezenti, dar in titruri mai mici

-         Rx pulmonar: opacitati multiple cu aspect fibrotic

-         Ventilometria: disfunctie obstructiva

-         Pletismografia: alterarea capacitatii de difuziune

-         Scaderea saturatiei sangelui periferic in oxigen (variabila, in func de evolutie)

· Forme clinice mai frecvente la copil:

-         intoleranta la proteinlele laptelui de vaca – legatura cu diareea cronica

-         aspergiloza bronhopulmonara alergica – legatura cu mucoviscidoza si astmul bronsic.

Tratament

-         profilactic: indepartarea alergenului: atitudinea cea mai rezonabila

-         curativ:

o       bronhodilatatoare

o       corticoterapie inhalatorie sau sistemica

Pneumopatii restrictive

1. Boala pulmonara interstitiala cronica (BPIC)

Definitie: Grup heterogen de afectiuni caracterizat prin inflamatia interstitiului pulmonar si prezentand modificari histopatologice similare – ingrosarea peretilor alveolari

Etiologie:

-         cauze cunoscute (in sensul posibilitatii de evolutie cu BPIC):

- infectii:

§         virale: VSR, paragripale, adenovirusuri, enterovirusuri

§         bacteriene: Bordetella pertusis

§         fungice: unele tulpini de Aspergillus

§         nespecifici: Mycoplasme

- inhalante:

- medicamente

- in cadrul neoplaziilor, afec limfoproliferative

- metabolice: boli de stocare

- afec degenerative

            - cauze necunoscute:

                        - pneumonia intersititiala comuna

                        - fibroza pulmonara idiopatica

- hemosideroza pulmonara idiopatica

- proteinoza alveolara pulmonara

- pneumonia eozinofilica cronica

-         asociatii morbide:

- boli vasculare de colagen

- vasculite pulmonare

- boli hepatice

- boala cronica inflamatorie intestinala

- sind Good-Pasture

Patogenie: procesele inflamatorii locale determina ingrosarea peretelui alveolar (marker histopatologic)

Tablou clinic: Manifestari initiale sunt fruste, nespecifice

-Dispneea: simptom comun, progresiv;

- Fatigabilitate la copilul mare, oboseala la supt la sugar

- Tuse nespecifica, iritativa

- Febra, nespecifica, legata de infectie supradaugata

- Durere toracica: prindere pleurala; atentie la pneumotorax (instalare brutala, durere intensa)

hemoptizie

- Hemoptizie

- ex fizic: initial nu aduce elemete semnificative; in evolutie raluri uscate cu aspect de frecatura

In evolutie triada: tiraj intercostal + raluri uscate + tahipnee

Paraclinic:

- Ex radiologic: poate fi normala in conditii de simptomatologie sugestiva sau in conditii de stare clinica relativ normala poate fi sugestiva pentru boala. Img radiologice au evolutie progresiva:

-         opacitate in „geam mat” , palida, difuza, predominant la baze

-         imag reticulara: opacitati curbe-inelare care inconjura zone hipertransparente, aspect de retea

-         img nodulara: opacitati omogene, bine circumscrise de dimensiuni variabile

-         opacitati mixte reticulo-nodulare

-         opacitati liniare drepte cu topografie precisa – liniile Kerley – prin ingrosarea fascicolului bronhoarterial

-         img in „fagure de miere” – std terminal

- Functia pulmonara:

-         gazele sanguine: hipoixemie

-         vol pulm total si cap vitala fortata scazute, VEMS normal

- Biopsia pulmonara: criteriul de baza pentru diagnostic – ingrosarea peretelui alveolar (markerul histopatologic)

-         Lavajul bronhoalveolar: putin utilizat la copil

Tratament

Obiectiv: reducerea procesului inflamator de la nivelul interstitiului pulmonar si al structurilor perialveolare – corticoterapie; in caz de esec sau corticodependenta – agenti imunosupresivi (ciclofosfamida, metrotexat)

Complementar - terapie de sustinere: oxigen, suport nutritional, evitarea expunerii la antigene din mediu,

Transplant pulmonar in caz de esec a terapiei conservatorii









Politica de confidentialitate

DISTRIBUIE DOCUMENTUL

Comentarii


Vizualizari: 1036
Importanta: rank

Comenteaza documentul:

Te rugam sa te autentifici sau sa iti faci cont pentru a putea comenta

Creaza cont nou

Termeni si conditii de utilizare | Contact
© SCRIGROUP 2019 . All rights reserved

Distribuie URL

Adauga cod HTML in site