Scrigroup - Documente si articole

Username / Parola inexistente      

Home Documente Upload Resurse Alte limbi doc  

CATEGORII DOCUMENTE





Alimentatie nutritieAsistenta socialaCosmetica frumuseteLogopedieRetete culinareSport

BOALA FABRY

sanatate

+ Font mai mare | - Font mai mic







DOCUMENTE SIMILARE

Trimite pe Messenger
VASCULARIZATIA STOMACULUI
Ciuperci asiatice- Cordyceps
POLIPI NAZALI (polipoza nazo-sinusala)
Socul anafilactic
EVALUAREA BENEFICIILOR, RISCURILOR SI ACCIDENTELOR DATORATE FOLOSIRII CONTRACEPTIVELOR ORALE SI A PREZERVATIVULUI
Fiziologia renala
MASAJUL SPATELUI
Chirurgie infantila - Luxatia congenitala de sold
Boala depunerii de lanturi usoare
MIJLOACELE SI METODELE FOLOSITE IN KINETOTERAPIA LA DOMICILIU

BOALA FABRY




Este o tulburare recesiva legata de cromozomul X a metabolismului glicosfingolipidelor datorata unei deficiente a enzimei lizozomale galactosidaza A.

Boala se caracterizeaza printr-o acumulare intracelulara a unui glicolipid neutru cu interesarea pielii, rinichiului si cordului.

Histologic : interesarea miocardului, endoteliului vascular, tesutului conjunctiv si valvelor, mai ales valva mitrala. Manifestarile clinice majore rezulta din acumularea substantei in celulele endoteliale cu ocluzia arteriolelor mici.



Manifestarile cardiace includ angina si infarctul miocardic cu coronare normale angiografic (datorita acumularii lipidelor in celulele endoteliale ale coronarelor), grosime crescuta a peretilor VS simuland CMH (datorita acumularii in miocite), disfunctie VS si insuficienta VS si regurgitare mitrala datorita depozitarii in fibroblastii valvulari.

Interesarea cardiovasculara simptomatica survine la barbati (cei mai afectati), in timp ce femeile purtatoare sunt asimptomatice sau cu simptome minime.

HTA sistemica, prolapsul de valva mitrala si insuficienta cardiaca congestiva sunt manifestari clinice comune.

Anomaliile ECG includ BAV sau interval PR scurt, anomalii ale segmentului ST sau undei T. Ecocardiografia releva grosime crescuta a peretilor VS care poate simula CMH. BEM poate pune diagnosticul definitiv.








Politica de confidentialitate

DISTRIBUIE DOCUMENTUL

Comentarii


Vizualizari: 505
Importanta: rank

Comenteaza documentul:

Te rugam sa te autentifici sau sa iti faci cont pentru a putea comenta

Creaza cont nou

Termeni si conditii de utilizare | Contact
© SCRIGROUP 2020 . All rights reserved

Distribuie URL

Adauga cod HTML in site