RETINA

Retina este membrana nervoasa a ochiului, denumirea provenind din comparatia cu o retea localizata in jurul vitrosului.

Embriologie

Retina are origine ectodermica, iar vasele si tecile gliale care le inconjoara au origine mezodermica.

Dezvoltarea retinei incepe in saptamana a 4-a de viata intrauterina, cand vezicula optica se invagineaza pentru a forma cupula optica; perete extern va ramane monostratificat si va forma epiteliul pigmentar, iar portiunea invaginata va fi sediul a numeroase mitoze dand nastere celorlalte straturi ale retinei. Intre epiteliul pigmentar si restul retinei ramane o zona de clivaj, rezultand din juxtapozitia celor doua foite.

Diferentierea celulara incepe dupa saptamana a 8-a, dand nastere la celulele ganglionare, bipolare si amacrine, iar dezvoltarea fotoreceptorilor din saptamana 13-a. Jonctiunile sinaptice intre straturile celulare se individualizeaza precoce.

Anatomia si histologia retinei

Din punct de vedere oftalmoscopic, retina are aspectul unei suprafete plane de culoare roz-rosietica, la nivelul careia se disting o serie de structuri:

Papila optica

Reprezinta locul pe unde fibrele nervului optic (respectiv axonii celulelor ganglionare) ies de la nivelul globului ocular; are aspectul unui disc ovalar, de 1/1,5mm, bine delimitat si de culoare galben-rozata.

Papilei optice i se descriu doua portiuni:

·         la periferie - inelul neuroretinian, care corespunde zonei in care fibrele optice sunt dispuse unele peste celelalte;

·         central – excavatia fiziologica, ce corespunde unei mici zone de depresie localizata central si care nu depaseste 1/3 din suprafata papilei.

La nivelul papilei artera centrala a nervului optic se imparte in 4 ramuri (supero-temporal, infero-temporal, supero-nazal, infero-nazal), care iriga teritoriile corespunzatoare ale retinei; ramurile venoase, sunt mai groase decat cele arteriale, merg paralel cu acestea, intretaindu-se din loc in loc si se unesc in vena centrala care iese din ochi, tot la nivelul papilei optice

Macula

Macula este localizata la nivelul polului posterior, pe axul optic al ochiului; in regiunea centrala prezinta o depresiune numita fovea centralis, marcata la tineri de un reflex stralucitor; macula este zona de maxima acuitate vizuala, la nivelul acestei zone, gasindu-se numai celule cu conuri, cu densitate maxima.

Retina periferica

Dincolo de ecuator, retina se subtiaza, si pierde progresiv elementele senzoriale si nervoase; in aceasta zona este formata numai din celulele de sustinere (celule gliale si celule Müller). Ora serrata are aspectul unei linii festonate, reprezentand practic terminatia retinei periferice.

Pe sectiune, elementele histologice ale retinei pot sa fie sistematizate in 10 straturi, care de la nivelul coroidei sunt urmatoarele (Fig 17.1):

1. epiteliul pigmentar;

2. expansiunea externa a celu-

lelor cu conuri;

3. limitanta externa, alcatuita din extremitatile superioare ale fibrelor celulelor Müller;

4. stratul granulos extern, format din corpul celulelor vizuale (cu conuri si cu bastonase);

5. stratul plexiform extern, zona sinaptica intre celulele senzoriale si celulele bipolare;

6. stratul granulos intern, alcatuit din corpul celulelor bipolare si neuroni de asociatie;

7. stratul plexiform intern, zona sinaptica intre celulele bipolare si celulele ganglio-nare;

8. stratul celulelor ganglio-nare;

9. stratul fibrelor optice;

Fig. 17.1 – Straturile retinei

10. limitanta  interna,  alcatuita

din extremitatea interna a fibre-

lor celulelor Müller.

Aceasta stratificare este intalnita numai anterior de ecuator;  intre ecuator si ora serrata, retina pierde elementele senzoriale, fiind formata din doua straturi: pigmentat extern si nepigmentat intern. Denumirea de retina oarba, vine de la incapacitatea retinei in aceasta zona de a receptiona mesaj vizual.

Din punct de vedere functional, straturile importante pentru receptionarea si transmiterea mesajului vizual sunt urmatoarele trei:

-                          celulele vizuale (cu conuri sau cu bastonase), ca element senzorial;

-                          celulele bipolare (ce reprezinta I neuron pe traiectul caii nervoase);

-                          celulele ganglionare (care reprezinta al II-la neuron pe traiectul caii optice); axonii celulelor ganglionare formeaza nervul optic.

Celelalte straturi contin elemente de sustinere si de protectie, sau reprezinta zone de interconexiunea neuronala.

De asemenea o serie de elemente anatomo-fiziologice sunt importante si trebuie retinute:

q       Fotoreceptorii retinieni sunt de doua feluri: celule cu conuri (pentru vederea diurna) si celule cu bastonase (pentru vederea nocturna). Denumirea vine de la forma segmentului extern al acestor celule.

q       La nivelul foveolei se gasesc numai celule cu conuri; la acest nivel, fiecare celula cu con face sinapsa cu o singura celula bipolara si aceasta cu o singura celula ganglionara. In acest fel influxul este transmis direct nealterat, pana la corpii geniculati externi, unde celula ganglionara face sinapsa.

q       Cu cat ne departam de macula, densitatea celulelor cu bastonase este din ce in ce mai mare; in toata periferia retinei mai multe celule cu conuri sau mai multe celule cu bastonase fac sinapsa la o singura celula bipolara, iar mai multe celule bipolare fac sinapsa cu o singura celula ganglionara. Din aceasta cauza acuitatea vizuala scade mult in periferia retinei.

q       Anterior de ora serrata, retina nu mai contine elemente vizuale, deci la nivelul acesteia nu poate fi inregistrat mesaj vizual.

q       Papila optica este o zona prin care axonii celulelor ganglionare ies din ochi; deoarece la acest nivel nu se gasesc elemente receptoare, in campul vizual va fi inregistrat un scotom absolut (o zona fara sensibilitate), localizata temporal de macula.

Metode de examinare

1.      Examinarea morfologica a retinei

a.      Examinarea fundului de ochi

Examinarea clinica a aspectului retinei se face cu ajutorul oftalmoscopiei; oftalmoscopia este de doua feluri, directa si indirecta. Oftalmoscopia directa da o imagine dreapta, reala a retinei, examinarea facandu-se cadran cu cadran, incepand din zona papilei optice si a maculei. Oftalmoscopia indirecta, ofera o imagine rasturnata, dar are avantajul de a da o imagine de ansamblu, cu o mai buna vizibilitate a periferiei retinei. Examenul oftalmoscopic se face dupa dilatarea pupilei cu un colir midriatic de durata scurta (Mydrum).

b.      Examinarea ecografica sau tomodensitometrica

In general sunt utilizate cand mediile oculare nu sunt transparente, neputand fi folosita  metoda oftalmoscopica; in procesele tumorale aceste determinari pot evidentia extensia la structurile vecine.

c.       Angiografia fluoresceinica

Este o metoda de vizualizare a sistemului vascular retinian, prin introducerea unei substante de contrast fluoresceinice in vena cubitala la nivelul plicii cotului; substanta fluorescenta ajunge in vasele retiniene si in functie de timpul si modul in care impregneaza vasele retinei, se pot trage concluzii utile pentru diagnostic in multe boli vasculare, inflamatorii si degenerative ale retinei.

2.      Examinarea functiei senzoriale

Se face prin:

-                          masurarea acuitatii vizuale, care reflecta functionarea zonei maculare;

-                          determinarea campului vizual, expresie a functiei senzoriale a retinei periferice;

-                          examinarea vederii culorilor exploreaza fotoreceptorii cu conuri, pentru vederea diurna;

-                          adaptometria studiaza modul de acomodare a retinei in conditii de iluminare scazuta, prezentand doua segmente: adaptarea conurilor si apoi adaptarea celulelor cu bastonas.

3.      Examinarea electrofiziologica

Explorarile electrofiziologice studiaza fenomenele electrice de la nivelul epiteliului pigmentar si de la nivelul retinei neurosenzoriale in repaus si dupa excitatia luminoasa. Aceste examinari sunt reprezentate de:

-                          electrooculograma – care reprezinta culegerea potentialului de repaus retinian, relevand stadiul functional al epiteliului pigmentar si al articolului extern al fotoreceptorilor retinieni;

-                          electroretinograma – care reprezinta culegerea potentialului electric retinian provocat printr-o stimulare luminoasa; el reflecta activitatea cuplului celula senzoriala-celula bipolara;

-                          potentialul vizual evocat reprezinta obtinerea de raspunsuri ale cortexului  occipital la stimulii vizuali.

______________________________________________________________

PATOLOGIA RETINEI

______________________________________________________________

AFECTIUNI CONGENITALE

Fibre de mielina

Mielinizarea fibrelor nervului optic se face progresiv in viata intrauterina incepand de la centru catre periferie; in mod normal mielinizarea se opreste la nivelul lamei criblata, astfel incat la nivel retinian fibrele optice, nu poseda teaca de mielina. In unele situatii mielinizarea depaseste nivelul lamei criblata, si fibrele optice mielinizate, pot fi vizualizate la nivelul retinei, langa papila optica, cu aspect de travee, albicioase, cu marginile sterse.

Pliul falciform al retinei

Are forma unei cute proeminente, curbe, cu traiect de la nivelul papilei la retina ciliara, dispus de obicei in sectorul temporal inferior, la nivelul retinei periferice se termina de obicei la nivelul unei zone de decolare de retina cu formatiuni chistice.

Retinoschizisul

Malformatie a retinei periferice, dispusa in special in sectorul inferior. Reprezinta o dedublare a retinei, cu decolarea straturilor superficiale, care au aspectul unui val translucid, straturile profunde ramanand aplicate la membrana Bruch.

_____________________________________________________

AFECTIUNI TRAUMATICE

Atat contuziile cat si plagile oculare se pot solda cu afectare retiniana care conditioneaza in mare parte prognosticul traumatismului ocular.

Contuzii oculare

In cazul contuziilor oculare pot apare o serie de leziuni traumatice la nivelul retinei, cu pronostic variabil:

Ø      Hemoragii retiniene

Sunt localizare in special la nivelul segmentului posterior ocular; in general se resorb in perioada urmatoare, resorbtia fiind favorizata de repaosul la pat si tratamentul cu protectori vasculari si hemostatice.

Ø      Rupturile retiniene

Pot sa reprezinte punctul de plecare al unei decolari de retina, mai ales daca sunt localizate periferic.

Ø      Sindromul Purtscher

Se caracterizeaza prin instalarea brusca a numeroase hemoragii papilare si retiniene, cu edem retinian de staza, consecutiv compresiunii toracice, cu refluxul sangelui din torace spre craniu prin venele cave si jugulare. Leziuni asemanatoare au fost descrise la pilotii catapultati din avioane, sau la pilotii de elicopter care pierd brusc din inaltime.

Din punct de vedere oftalmoscopic, la nivelul retinei apar foarte multe hemoragii si exsudate dispuse perivascular pana in periferia fundului de ochi. Vederea scade imediat dupa accident, dupa care evolutia este destul de favorabila, cu recuperare in prima saptamana de tratament. Tratamentul este reprezentat de medicatie vasoprotectoare si hemostatica.

Ø      Edemul retinian

Poate fi central sau periferic:

o        edemul central Berlin, este localizat la nivelul segmentului posterior, retina avand aspect ischemic albicios, cu macula care contrasteaza prin coloratia rosie (macula ciresie – aspect foarte asemanator cu cel descris in ocluzia de artera centrala); fiziopatogenic, edemul apare datorita tulburarilor vasculare ischemice retiniene in urma impactului;

o        edemul periferic poate fi localizat in oricare sector periferic, centrat de un vas, aspectul fiind de retina palida in sector.

Plagi cu interesare retiniana

In cazul plagilor oculare, retina poate fi afectata direct (taiere, intepare); potentialul mare de infectie, prin insamantarea directa a germenilor, face ca aceste plagi sa fie deosebit de grave.

Tratamentul trebuie sa fie imediat, cu sutura plagii de intrare (sclerale, corneosclerale) dupa rezectia atenta a membranelor endoculare herniate; este obligatorie profilaxia antitetanica si tratamentul local si general cu antibiotice.

Complicatiile sunt hemoragiile vitreene, endoftalmia sau panoftalmia si mai tardiv decolarea de retina.

_____________________________________________________

AFECTIUNI  INFLAMATORII

Afectiunile inflamatorii ale retinei se numesc retinite, dar inflamatia izolata, fara asocierea inflamatiei coroidiene este foarte rara, in general cele doua membrane fiind afectate simultan in procesele inflamatorii (corioretinite).

In unele situatii insa, patrunderea pe cale sanguina a agentilor infectiosi sau a toxinelor acestora la nivelul straturilor interne ale retinei, determina o inflamatia localizata la nivelul retinian. In functie de severitatea infectiei hematogene, leziunile prezinta mai multe aspecte:

·        Forme acute

Retinita focala subacuta (Retinita septica Roth)

Este determinata de emboli microbieni cu virulenta atenuata din procese septicemice de etiologice variata (streptococ viridans, stafilococ, pneumococ etc).

Oftalmoscopic la nivelul retinei se observa aparitia unor pete albe exsudative , rotunde sau ovalare, de mici dimensiuni (petele Roth) si mici hemoragii. Leziunile reprezinta mici zone de ischemie, determinate de alterarile capilare prin emboli microbieni, sau prin actiunea toxinelor bacteriene. Tratamentul este antibiotic; prognosticul este bun in cazurile tratate corect.

Retinita supurativa acuta

Apare in procese septicemice grave, puerperale sau chirurgicale.

Se intalneste sub doua forme:

-                          difuza (panoftalmia metastatica);

-                          localizata (abcesul metastatic).

Tratamentul este antibiotic; se utilizeaza antibiotice cu spectru larg, sau asocieri de antibiotice, in perfuzie. Vindecarea se face cu aparitia de sechele retiniene (fibroza retiniana si vase de neoformatie).

Retinita necrozanta acuta

Este determinata de infectii virale, pe organisme grav tarate.

Afectarea oculara este bilaterala, la nivelul fundului de ochi, remarcandu-se prezenta unui edem alb-galbui la nivelul retinei periferice si medii. Predispune la decolari de retina, datorita rupturilor retiniene de la nivelul retinei afectate.

·        Forme cronice

Tuberculoza retiniana – este caracterizata de prezenta unor focare albicioase de talie si numar variabil, localizate perivascular. De obicei afectarea se face concomitent cu afectarea coroidiana.

Sifilisul retinian – poate sa fie congenital sau dobandit;

-          in sifilisul congenital aspectul fundului de ochi se caracterizeaza prin aparitia unor mici zone pigmentate, punctiforme, care alterneaza cu zone de depigmentare retiniana (aspect de „sare si piper”);

-          in sifilisul dobandit aspectul este de focare de corioretinita.

_____________________________________________________

AFECTIUNI VASCULARE

v    Retinopatia hipertensiva

Este complicatia oculara a hipertensiunii arteriale; riscul crescut al complicatiilor oculare retiniene vasculare (obliterarea arterei centrale a retinei sau a venei centrale a retinei) sau extraretiniene (ischemie papilara sau coroidiana) impune supravegherea oculara a pacientilor hipertensivi.

Particularitatile circulatiei retiniene

q       retina externa pana la nivelul stratului plexiform extern este hranita de circulatia coroidiana; retina interna este vascularizata de artera centrala a retinei;

q       circulatia retiniana este de tip terminal; permanenta „foame de oxigen” a structurilor nervoase retiniene explica rapiditatea aparitiei neovascularizatiei in conditii de hipoxie;

q       bariera hemato-retiniana reprezinta locul unde se fac schimburile vasculare intre vasele de sange si retina; ea are doua niveluri:

o        BHR interna – intre sangele din vasele mici retiniene si retina este constituita de jonctiunile intre celulele endoteliale;

o        BHR externa – intre sangele vaselor coroidiene si retina, este constituita de jonctiunile  intre celule si epiteliul pigmentar.

q       arteriolele retiniene nu prezinta fibre elastice, in consecinta nu exista patologie ateromatoasa retiniana;

q       circulatia retiniana se face contra unei presiuni intraoculare, mai crescuta decat la nivelul celorlalte zone din organism; o crestere a tensiunii oculare poate favoriza unele accidente retiniene.

Modificari vasculare retiniene in HTA

Modificarile din cazul hipertensiunii arteriale apar la nivelul vaselor, la nivelul retinei si la nivelul nervului optic.

-          modificarile vasculare intereseaza atat arterele cat si venele:

o        modificarile arteriale sunt reprezentate de ingustarea calibrului vascular si  cresterea reflexului parietal, cu reflex metalic (de sarma de cupru sau de argint);

o         modificarile venoase sunt reprezentate de calibrul venos marit, culoare mai inchisa si aspect tortuos;

o        modificarile la nivelul incrucisarii arterio-venoase apar datorita tecii adventiciale comune pentru artera si vena; artera cu perete rigid determina compresiunea venei, ducand la modificari ale acesteia. Modificarile de la nivelul incrucisarii arterio-venoase sunt cunoscute sub numele de semnul Salus-Gunn, care prezinta 3 stadii:

§         stadiu I -  ingustarea calibrului venos la nivelul incrucisarii;

§         stadiu II – ingustarea calibrului la incrucisare si devierea vasului in baioneta cu dilatarea acestuia, in amonte de incrucisare (Fig. 17.2);

§         stadiu III  (stadiu de pretromboza) – aparitia de mici hemoragii la nivelul zonei de incrucisare.

Fig. 17.2 – Angioscleroza retiniana hipertensiva

- modificarile retiniene sunt reprezentate de:

-          aparitia de hemoragii superficiale striate sau mai rar profunde punctate;  

-          aparitia de noduli vatosi, sub aspectul unor mici pete albicioase cu margini sterse, cu contur neregulat cu aspect alb-cenusiu, ce reprezinta zone de microinfarctizare retiniana;

-          edem retinian prin cresterea reflexului retinian;

-          exsudate dure reprezentand expresia organizarii edemului retinian, sub forma de pete alb-galbui, stralucitoare, bine delimitate, in general determinate de lipidele extravazate prin peretele vascular; la nivelul regiunii maculare sunt dispuse intre fibrele nervului optic, dand aspectul de stea maculara (Fig. 17.3).

Fig. 17.3 – Retinopatie hipertensiva

- modificarile papilei sunt reprezentate de:

-          edemul la nivelul papilei nervului optic care se manifesta prin stergerea conturului papilei optice; edemul se intinde si la nivelul retinei peripapilare;

-          hemoragiile si exsudatele peripapilare se asociaza edemului papilar.

Edemul papilei optice apare in ultimul stadiu al retinopatiei hipertensive (neuroretinopatia hipertensiva), ca urmare a edemului cerebral cu hipertensiune intracraniana.

Stadializarea modificarilor retiniene hipertensive

Stadiu I – angiopatia hipertensiva

Se caracterizeaza prin modificari vasculare incipiente; arterele prezinta reflex parietal largit, cu aspect de sarma de cupru; la nivelul incrucisarii arterio-venoase, vena este comprimata si ingustata (Salus-Gunn st I).

Stadiu II – angioscleroza hipertensiva

Se caracterizeaza prin modificari vasculare mai avansate: arterele devin rigide, cu aspect de sarma de argint; venele sunt dilatate si tortuoase. La nivelul incrucisarii arterio-venoase, semnul Salus-Gunn este de stadiu II (ingustare a calibrului venos si devierea in baioneta a traiectului ).

Stadiu III – retinopatie hipertensiva

Pe langa modificarile vasculare care apar din stadiu II de angioscleroza retiniana, apar si modificarile retiniene: hemoragii retiniene superficiale si profunde, exsudate dure si vatoase, edem retinian.

Stadiu IV – neuroretinopatie hipertensiva

In acest stadiu se adauga modificarile papilare, sub forma de edem papilar.

Diagnosticul pozitiv

Este usor cu ajutorul examinarii oftalmoscopice; stadializarea modificarilor oftalmoscopice este utila medicilor cardiologi in vederea stadializarii bolii hipertensive si a prescrierii tratamentului medicamentos.

Diagnosticul diferential

Se face cu afectiuni care determina hemoragii si exsudate la nivelul retinei.

-          tromboza de vena centrala a retinei;

-          retinopatia diabetica;

-          neuropatia optica ischemica anterioara.

Evolutie, complicatii

In cursul hipertensiunii arteriale netratate sau necompensate, pot apare complicatii redutabile, care pot determina decesul pacientului (infarct miocardic, accidente vasculare cerebrale).

La nivel retinian hipertensiunea arteriala poate determina complicatii vasculare care determina pierderea ireversibila a acuitatii vizuale:

-          obliterarea arterei centrale a retinei;

-          tromboza venei centrale a retinei;

-          neuropatie optica ischemica anterioara;

-          ischemie coroidiana.

Mai rar pot apare hemoragii intravitreene, paralizii oculomotorii prin accidente vasculare cerebrale, deficite hemianopsice prin afectarea cailor optice intracraniene.

Tratament

Tratamentul este condus de medicul cardiolog si se face cu antihipertensive si vasodilatatore; foarte importanta este prevenirea aparitiei retinopatiei hipertensive si daca aceasta exista, prevenirea aparitiei complicatiilor acesteia prin medicatie vasoprotectoare.

v    Ocluzia arterei centrale a retinei

Ocluzia arterei centrale a retinei reprezinta o urgenta oftalmologica, caracterizata prin pierderea totala si brutala a acuitatii vizuale la un ochi, determinata de oprirea circulatiei sanguine la nivelul arterei centrale, sau la nivelul uneia din ramurile acesteia.

Etiopatogenie

Cauza opririi sau insuficientei circulatorii poate sa fie o embolie arteriala, la care se supraadauga spasmul arterial sau o tromboza arteriala, cauzata de alterarea parietala degenerativa sau inflamatorie.

-          embolia – reprezinta cauza cea mai frecventa a ocluziei de artera centrala; embolusul poate avea origine:

o        plachetara, fiind favorizat de o afectiune embolizanta (stenoza mitrala, fibrilatie atriala, endocardita sau interventii chirurgicale pe cord si vasele mari);

o        grasoasa, gazoasa, bacteriana, ateromatoasa  - reprezentand cauze mai rare de embolie;

-          tromboza arteriala  este de asemenea frecventa:

o        in afectiuni degenerative ca ateroscleroza, diabetul

o        afectiuni inflamatorii vasculare (maladia Horton, colagenoze, rickettsioze, sindrom Behcet, febra tifoida)

-          spasmul arterial – de obicei se supraadauga pe o leziune de tip embolic sau trombotic, mai rar apare izolat, cazuri in care prognosticul este bun in conditiile aplicarii imediate a tratamentului antispastic.

Aspect clinic

            Subiectiv, ocluzia arterei centrale a retinei este caracterizata prin pierderea totala a acuitatii vizuale, brutal, pana la perceptia luminii, precedata de episoade de amauroza fugace; recuperarea vederii se face numai daca ocluzia a fost tranzitorie, respectiv in cazul embolilor  de dimensiuni mai mici, care se pot mobiliza, sau in cazul spasmului arterial cupat prin medicatie spasmolitica.

Fig. 17.4 – Ocluzie de ACR

Examenul obiectiv se bazeaza pe examinarea oftalmoscopica, unde se remarca edemul ischemic retinian, care se instaleaza in primele ore de la accident; retina ischemica are culoare alb-cenusie, de aspect opac, mai ales in polul posterior. Macula contrasteaza prin culoare cu retina palida, avand aspect rosu-ciresiu; explicatia prezentei acestei zone il reprezinta absenta retinei interne la nivelul foveolei, cu vizibilitatea coroidei normal vascularizate, prin transparenta retinei. Vasele retiniene (atat arterele cat si venele) sunt filiforme, go-

lite de sange (Fig. 17.4).

Cand ocluzia intereseaza numai un ram al arterei centrale, edemul se localizeaza la nivelul acestuia, iar defectul vizual este corespunzator zonei afectate, care are limite nete si evidente.

Diagnosticul pozitiv se pune pe :

-          semnele subiective - scaderea brusca a acuitatii vizuale

-          examenul oftalmoscopic caracteristic.

Diagnosticul diferential se face cu :

-          neuropatia optica ischemica anterioara  si nevrita optica – in care edemul se limiteaza la papila nervului optic si retina peripapilara;

-          tromboza de vena centrala a retinei – pe examenul oftalmoscopic care releva numeroase hemoragii si exsudate perivasculare;

-          decolarea de retina  la care aspectul oftalmoscopic este caracteristic, retina decolata de culoare alb-cenusie, proemina mult anterior, sub forma unor burti.

Evolutie si prognostic

In general prognosticul obstructiei de artera centrala este sumbru, deoarece pacientii se prezinta tardiv; la acesti pacienti acuitatea vizuala este pierduta ireversibil. Deopotriva prognosticul ramane rezervat si in cazul pacientilor care se adreseaza din primele ore medicului specialist.

Sechelele ocluziei arterei centrale a retinei se traduc prin atrofia retinei interne si atrofia nervului optic, cu pierderea ireversibila a vederii.

Mai pot apare hemoragii retiniene si vitreene si neovascularizatia unghiului camerular cu aparitia glaucomului secundar, mai ales in formele de ram arterial.

Tratamentul

Trebuie instituit cu maxima urgenta: pacientul este spitalizat si sedat.

Se administreaza medicatie spasmolitica si vasodilatatoare pe cale locala (in injectii retrobulbare – atropina, papaverina, tolazolin) si generala . Se administreaza deopotriva medicatie vasoprotectoare, anticoagulante si fibrinolitice.

v    Tromboza venei centrale a retinei

Este o afectiune vasculara retiniana grava, secundara opririi circulatiei de intoarcere la nivelul venei centrale a retinei, sau la nivelul unui ram al acesteia.

Etiopatogenie

Cauza este vasculara, fiind determinata de tromboze favorizate de terenul aterosclerotic sau hipertensiv; pot fi de asemenea incriminate stenoze carotidiene cu incetinirea fluxului sanguin, sau cauze hematologice. Diabetul reprezinta un important factor de risc.

Aspect clinic

Afectiunea apare la subiectii varstnici, peste 60 de ani, cu antecedente cardio-vasculare. Accidentul se instaleaza intr-o perioada de cateva ore.

Subiectiv, pacientul mentioneaza uneori o serie de prodrome constand in scurte eclipse vizuale, dupa care acuitatea vizuala scade brusc.

Obiectiv, la examenul oftalmoscopic aspectul este caracteristic:

-          vasele retiniene sunt dilatate si tortuoase; venele au calibru de 2-3 ori fata de aspectul normal, datorita blocajului in amonte care face ca sangele sa stagneze in vasele retiniene;

-          numeroase hemoragii striate si exsudate dure (stralucitoare si bine delimitate) localizate de-a lungul vaselor pana in periferia fundului de ochi, traduc depasirea barierei hemato-oculare, cu transvazarea hematiilor, a proteinelor si lipidelor din vasele de sange la nivelul retinei;

-          exsudatele vatoase, cu aspect alb-cenusiu, cu margini sterse si contur neregulat, reprezinta zone de microinfarctizare retiniana, determinata de obstructii ale vaselor arteriale mici in conditiile deficitului vascular.

-          papila are margini sterse cu edem care se intinde peripapilar, cu hemoragii si exsudate pe marginile papilare.

Fig. 17.5 – Tromboza de vena centrala a retinei

Din punct de vedere al aspectului fundului de ochi se pot diferentia mai multe forme clinice:

-          forma edematosa – caracterizata de edem retinian si numeroase hemoragii si exsudate dure perivasculare (Fig. 17.5-vezi plansa);

-          forma ischemica – caracterizata de prezenta exsudatelor vatoase, care traduc zone de ischemie retiniana;

-          forma mixta – rezultata din combinatia celor doua forme mai sus amintite.

Daca este afectata  una din ramurile venei centrale a retinei, hemoragiile si exsudatele sunt localizate numai de-a lungul vasului afectat; leziunile se traduc prin amputarea campului vizual in teritoriul vasului obstruat. In aceasta situatie acuitatea vizuala poate sa fie pastrata in anumite grade, in functie de teritoriul de vascularizatie a ramului venos.

Diagnosticul pozitiv

Se pune pe simptomatologia subiectiva (scaderea acuitatii vizuale) si semnele obiective (examenul oftalmoscopic, cu prezenta hemoragiilor si exsudatelor perivasculare diseminate pe intreg fundul de ochi).

Diagnosticul diferential

Se face cu alte afectiuni caracterizate din punct de vedere subiectiv de scaderea acuitatii vizuale si la examenul fundului de ochi prezinta hemoragii retiniene:

-          neuropatia optica ischemica anterioara si nevrita optica juxtabulbara – in aceste afectiuni hemoragiile, exsudatele si edemul retinian se limiteaza la nivelul papilei si zona retiniana peripapilara;

-          retinopatia diabetica – se caracterizeaza prin prezenta unor hemoragii rotunde, punctiforme, cu aspect de gamalie de ac (microanevrisme), alaturi de exsudate si hemoragii striate;

-          retinopatia hipertensiva – hemoragiile si exsudatele sunt mai putin numeroase si sunt localizate in diferite zone ale campului retinian;

Evolutie, complicatii

Evolutia este mai defavorabila in cazul formelor ischemice, datorita aparitiei vaselor de neoformatie, care predispun la hemoragii retiniene si vitreene.

O complicatie deosebit de grava este glaucomul secundar neovascular, care apare datorita dezvoltarii vaselor de neoformatie la nivelul unghiului irido-corneean, cu obstructia cailor de eliminare a umorii apoase.

Tromboza de vena centrala se poate bilateraliza, de aceea un tratament corespunzator al afectiunii cauzatoare este indicat pentru a preveni afectarea ochiului congener.

Tratamentul

Tratamentul ocluziei de vena centrala a retinei trebuie instituit de urgenta, in conditii de spitalizare a pacientului.

Se administreaza anticoagulante de tip heparina, care se continua cu dicumarinice (trombostop) pana la dublare fata de martor a timpului de protrombina (timpul Quick) sau a activitatii tromboplastinice pana la 40%.

Se adauga la tratament, medicatie  vasodilatatoare si protectori vasculari.

Este necesar tratamentul afectiunii cauzatoare: HTA, ateroscleroza, diabet, boli hematologice.

La nivel ocular, in formele ischemice sau mixte este indicata fotocoagularea laser a zonelor ischemice, sau panfotocoagularea (fotocoagularea  intregii retine, cu exceptia zonei centrale a acesteia). Fotocoagularea previne aparitia complicatiilor hemoragice si a glaucomului secundar neovascular.

La domiciliu pacientul va fi dispensarizat pentru a se face profilaxia accidentului vascular la ochiul congener.

v    Retinopatia diabetica

Lezarea vaselor retiniene reprezinta una din manifestarile microangiopatiei diabetice, leziunea initiala aparand la nivelul capilarelor.

Fiziopatologie

Din punct de vedere fiziopatologic primul afectat in retinopatia diabetica este versantul venos al capilarului, la nivelul caruia sunt modificate toate cele trei componente ale peretelui vascular:

·         cresterea in volum a celulelor endoteliale;

·         ingrosarea membranei bazale;

·         disparitia pericitelor.

Ingrosarea membranei bazale se produce datorita depunerilor de colagen si glicoproteine; concomitent celulele endoteliale subiacente sufera o dereglare metabolica si isi pierd rolul in bariera hematoretiniana, prin ruperea jonctiunilor

intercelulare. Hiperglicemia altereaza metabolismul pericitelor, determinand degenerarea selectiva a acestora, cu alterarea tonusului capilar.

Datorita acestor modificari, la nivelul capilarului venos apar dilatatii segmentare, sub forma de microanevrisme, cu forma sferica.

 Pe de alta parte mecanismele producerii alterarilor retiniene in diabet intereseaza capacitatea de livrare a oxigenului de catre globulele rosii, cu cresterea nivelului de hemoglobina glicozilata; agregarea trombocitara si eritrocitara este crescuta, cu cresterea vascozitatii sanguine.

Aspecte clinice

Din punct de vedere subiectiv, acuitatea vizuala este modificata in functie de stadiul afectiunii, atingerea maculara reprezentand un element foarte important pentru functia vizuala.

Din punct de vedere oftalmoscopic aspectul este destul de caracteristic, prezenta microanevrismelor cu aspect punctiform, rosii, rotunde si bine delimitate, fiind patognomonica pentru retinopatia diabetica (Fig. 17.6).

• Hemoragiile retiniene apar datorita peretilor alterati la nivelul microanevrismelor, care devin permeabili pentru hematii; hemoragiile pot sa fie localizate superficial in stratul fibrelor optice, avand aspect striat, sau pot sa fie profunde, intraretiniene in stratul plexiform extern aparand sub forma unor hemoragii rotunde, mai mari decat microanevrismele si mai inchise la culoare; microanevrismele apar sub forma de puncte rosii, in gamalie de ac (vezi plansa).

Fig. 17.6 – Microanevrisme, hemoragii striate si exsudate dure

in retinopatia diabetica neproliferativa

• Exsudatele care apar in retinopatia diabetica sunt de doua feluri:

-          Exsudatele dure (uscate) se prezinta sub forma unor pete de culoare alb-galbuie, bine delimitate si cu aspect stralucitor; sunt localizate in stratul plexiform extern, fiind produse prin extravazarea lipidelor si glicolipidelor din sange, prin peretele vascular modificat; in regiunea maculara se pot dispune grupat sub forma de stea, intre fibrele optice.

-          Exsudatele superficiale sau moi, nu sunt specifice retinopatiei diabetice, putand sa fie intalnite si in retinopatia hipertensiva, tromboza de vena centrala a retinei etc. Oftalmoscopic aceste exsudate se prezinta sub forma unor pete sau noduli vatosi, cu margini estompate, de culoare albicioasa. Reprezinta zone de ischemie localizata retiniana, datorita obstructiei unor vase mici arteriolare cu intreruperea fluxului in teritoriul aferent.

• Edemul retinian isi are originea in tulburarile de permeabilitate ale capilarelor retiniene. Este vorba de un transudat care se acumuleaza in stratul plexiform extern. Aparitia edemului in zona maculara duce instalarea degenerescentei microchistice maculare.
• Vasele de neoformatie apar in zonele de hipoxie retiniana, pentru a suplea lipsa de oxigen; aceste vase sunt insa foarte fragile si cu o permeabilitate crescuta datorita faptului ca sunt formate doar dintr-un strat de celule endoteliale fenestrate, fatra strat de pericite. Ele sunt localizate la suprafata retinei, intraretinian, sau retino-vitreean.
• Proliferarile gliale apar in locul capilarelor obstruate sau distruse, sub forma unor tractusuri dispuse mai ales in apropierea vaselor mari, de culoare albicioasa; predispun la decolare de retina si hemoragii vitreene prin tractiune.

Stadializarea retinopatiei diabetice:

Stadiul I – retinopatie neproliferativa

Apare dupa cel putin 10 ani de evolutie a afectiunii diabetice. Oftalmoscopic se caracterizeaza prin dilatatii venoase in regiunea perimaculara, prezenta microanevrismelor si aparitia hemoragiilor si a exsudatelor dure.

Stadiul II – retinopatie preproliferativa

In plus fata de stadiul precedent, in retinopatia preproliferativa se observa prezenta exsudatelor vatoase, markeri ai zonelor de ischemie retiniana.

Stadiul III – retinopatie proliferativa

Se caracterizeaza prin aparitia vaselor de neoformatie si a bridelor de proliferare gliala la nivelul retinei.

Stadiul IV- stadiul de complicatii

Complicatiile

Complicatiile retinopatiei diabetice sunt reprezentate de:

-          hemoragia vitreeana prin ruperea vaselor de neoformatie;

-          glaucom secundar neovascular datorita aparitiei vaselor de neoformatie la nivelul unghiului camerular;

-          decolare de retina prin tractiuni la nivelul bridelor de proliferare gliala;

-          degenerescenta maculara prin organizarea edemului in regiunea maculara.

Tratament

Tratamentul este condus de medicul diabetolog, constand in administrarea medicatiei hipoglicemiante: sulfamide orale sau insulina. Deoarece sulfamidele hipoglicemiante nu opresc avansarea leziunilor retiniene si nu influenteaza sinteza crescuta de glicoproteine , in momentul in carepacientul prezinta retinopatie diabetica, medicul nu trebuie sa ezite in a prescrie tratament cu insulina si in diabetul de tip II (insulino-independent). Controlul glicemiei trebuie efectuat periodic. Este necesar a se adauga protectori vasculari, steroizi anabolizanti, hipolipemiante.

In cazul retinopatiei diabetice stadiu preproliferativ, se indica tratamentul laser al zonelor de ischemie retiniana, iar in retinopatia proliferativa, este indicata panfotocoagularea laser (fotocoagulare a intregii retine, cu exceptia zonei centrale perimaculare si papilare, pentru a preveni accidentele hemoragice.

Complicatiile retinopatiei (decolarea de retina, hemoragiile vitreene, glaucomul secundar neovascular) beneficiaza de tratament individualizat.

v    Alte tipuri de retinopatii

Retinopatia din hemopatii

Aparitia retinopatiei din hemopatii este legata de modificarile constituientilor sanguini: globule rosii, trombocite, factori de coagulare, proteine serice. Retinopatia este bilaterala, caracterizata de aparitia de hemoragii si exsudate pe suprafata retinei, cu aspect necaracteristic.

 

Ø      Retinopatia din anemie

Scaderea numarului de eritrocite sub 2.000.000/mm3, determina o importanta lipsa de oxigen la nivelul structurilor retiniene, datorita deficitului de hemoglobina; retina are aspect palid  si prezinta hemoragii.

Ø      Retinopatia din poliglobulie

Retina are aspect usor congestionat, vasele sunt dilatate, cu hemoragii si exsudate perivasculare. Afectiunea predispune la tromboza de vena centrala, prin cresterea viscozitate sanguine.

Ø      Retinopatia din leucemie

In leucemie retina are aspect palid si edematiat. La nivelul fundului de ochi apar hemoragii si infiltrate leucemice, nodulare, de culoare alba-cenusie si margini sterse, localizate de regula superficial. Curentul vascular este granulos,  prin aglutinarea globulelor albe. Hemoragiile sunt determinate de anemie si trombocitopenie si prin alterarea peretilor vasculari. Hemoragiile in „canoe”, cu centrul alb sunt aproape patognomonice. Apar de asemenea exsudate de diferite dimensiuni si vase de neoformatie.

Ø      Retinopatia din trombocitopenie

In general deficitul plachetar produce la nivelul retinei hemoragii de defiretite dimensiuni. Predispune la tromboze vasculare si decolare de retina.

Retinopatia din hemoglobinoze

Hemoglobinozele sunt afectiuni caracterizate prin prezenta a uneia sau mai multor hemoglobine anormale. Dintre acestea modificarile retiniene apar mai ales in semiluna (drepanocite). La nivel retinian, se remarca prezenta vaselor de neoformatie din stadiile precoce, inainte de aparitia hemoragiilor. Predispune la retinopatie proliferativa, cu complicatiile acesteia.

Retinopatii medicamentoase

O serie de medicamente consumate a la long, si mai ales in doze mari accidental, predispun la aparitia unor forme de retinopatie acuta sau cronica:

-          intoxicatia chininica determina o forma acuta ischemica de retinopatie, asemanatoare ocluziei de artera centrala;

-          fenotiazina si antipaludienele de sinteza duc la la forme cronice de retinopatie, cu mobilizari pigmentare la nivelul polului posterior.

_____________________________________________________________

AFECTIUNI DEGENERATIVE

Afectiunile degenerative ale retinei se clasifica in:

Degenerescente maculare

o        degenerescente maculare legate de varsta

o        degenerescentele maculare ereditare

Leziunile degenerative ale retinei periferice

v     DEGENERESCENTELE MACULARE SENILE

Sunt afectiuni frecvente, care apar dupa varsta de 60 de ani, datorita leziunilor degenerative localizate la nivelul regiunii maculare.

Etiopatogenie

In cazul acestor afectiuni factorul vascular este de importanta majora, considerandu-se ca leziunile anatomoclinice degenerative sunt consecutive, deficientei nutritionale la nivelul regiunii maculare. Daca factorul vascular local pare indiscutabil, mecanismul intim de producere al leziunilor ramane ipotetic.

In functie de stratul retinian la nivelul caruia debuteaza procesul degenerativ, degenerescentele maculare se clasifica in 4 categorii:

a.       degenerescenta primitiva retinovitreeana – leziunea este localizata la nivelul neuroepiteliului retinian si limitantei interne

b.      degenerescenta maculara pseudochistica – leziunea este localizata la nivelul foitei interne a retinei senzoriale

c.       degenerescenta coloida cu decolarea epiteliului pigmentar – leziunea este localizata la nivelul epiteliului pigmentar si membranei Bruch

d.      degenerescenta areolara a maculei – leziunea este localizata la nivelul epiteliului pigmentar, cu atrofia regiunii maculare, datorita obliterarii complete a coriocapilarelor din regiunea maculara.

Aspecte clinice

Toate degenerescentele maculare senile oricare ar fi suportul anatomic, initial, provoaca o disfunctie a conurilor din regiunea maculara, avand drept consecinta scaderea in diferite grade a vederii. Afectiunea este progresiva, iar acuitatea vizuala se degradeaza in timp.

Formele clinice se diferentiaza oftalmoscopic:

-          Degenerescenta primitiva retinovitreeana (sindromul de retractie al limitantei interne) apare in decolarea posterioara de vitros. Se produc plisari ale retinei vizibile oftlamoscopic sub aspect de pliuri in regiunea maculara, datorita retractiilor retinovitreene. Frecvent apare o membrana preretiniana alba translucida cu aspect de celofan.

-          Degenerescenta maculara pseudochistica, este caracterizata oftalmoscopic de prezenta unei pierderi de substanta la nivelul maculei, perfect rotunda, bine delimitata, cu diametru de ¼ DP pana la 1DP

      (DP- diametru papilar).

-          Degenerescenta coloida a maculei se mai numeste si degenerescenta disciforma, datorita aspectului macular: placard exsudativ si/sau hemoragic, proeminent, care cuprinde regiunea maculara, pe o suprafata intinsa 2-3 DP.

-          Degenerescenta areolara este caracterizata prin aparitia unui placard atrofic, bine delimitat, ovalar sau policiclic, de culoare rosietica, datorita disparitiei epiteliului pigmentar de la acest nivel, lasand vizibila coroida.

Diagnosticul pozitiv

Diagnosticul este pus pe acuzele subiective (scaderea acuitatii vizuale) si examenul oftalmoscopic, unde se evidentiaza modificarile specifice fiecarei forme clinice.

Diagnosticul este facilitat de aportul angiografiei fluoresceinice, aspectele fiind patognomonice, pentru fiecare forma si stadiu evolutiv.

Diagnosticul diferential

Se face cu afectiunile inflamatorii corioretiniene maculare; aspectele sunt transate de angiofluorografie.

Tratament

Nici un tratament medical nu s-a dovedit a fi eficient in toate tipurile sau stadiile evolutive de degenerescenta maculara senila. Se pot administrata protectori vasculari, sau medicatie cu efect trofic la nivelul neuroepiteliului retinian.

Tratamentul chirurgical ramane indicat in anumite forme si consta in disectia membranelor epiretiniene, prin chirurgie endoculara.

Tratamentul laser a inceput sa fie din ce in ce mai mult utilizat in formele coloide si sindromul de retractie al limitantei interne. Fotocoagularea se va face la distanta de macula si trebuie sa fie aplicata precoce.

v     DEGENERESCENTELE MACULARE EREDITARE

Dintre degenerescentele maculare ereditare, cele mai frecvente sunt:

-          maladia Stargard.

-          degenerescenta viteliforma a maculei.

·        Maladia Stargard

Este o degenerescenta a conurilor regiunii maculare, care este prezenta de la nastere dar devine manifesta la varsta de 10-15 ani, prin scaderea progresiva a vederii.

Etiopatogenie. Procesul degenerativ este dependent de o anomalie enzimatica, ce induce tulburari in metabolismul antioxidant la nivelul epiteliului pigmentar si al fotoreceptorilor, cu o dereglare a metabolismului lipopigmentilor. La nivel retina se produce o disparitie partiala sau totala a straturilor externe ale neuroepiteliului si epiteliului pigmentar. Afectiunea este ereditara, cu transmitere autosomal recesiva, cele doua sexe fiind afectate in mod egal.

Aspecte clinice. Din punct de vedere subiectiv, copiii acuza scaderea progresiva a acuitatii vizuale la ambii ochi, dupa varsta de 10-15 ani. Dupa o perioada de 15-20 de ani, leziunile se stabilizeaza, pacientii conservand si in ultimele stadii o vedere utilizabila (aproximativ 1/20).

Obiectiv, aspectul oftalmoscopic si angiofluorografic variaza de la un bolnav la altul, dar se mentine simetric la cei doi ochi in toate stadiile evolutive.

Leziunile maculare pot fi sistematizate in 3 stadii:

-          Stadiul incipient

Se caracterizeaza prin disparitia reflexului foveolar, iar perimacular se observa un reflex caracteristic al retinei „in urma de melc”. Apoi macula isi pierde aspectul omogen, luand un aspect granitat, datorita remanierilor de la nivelul epiteliul pigmentar.

Angiofluorografic in acest stadiu sunt caracteristice aparitia de ocele (pete rotunde sub forma de ochi), care se impregneaza cu fluoresceina din timpii precoce.

-          Perioada de stare

Remanierile pigmentare de la nivelul maculei se accentueaza, macula capata aspect de bronz batut; acest stadiu se intinde pe o perioada de zeci de ani.

-          Stadiul terminal

Corespunde unei atrofii corioretiniene si a epiteliului pigmentar cu mobilizari importante pigmentare, lasand evidente vasele mari coroidiene.

Diagnosticul pozitiv. Se pune pe examenul oftalmoscopic si angiofluorografic. Electroretinograma si electoroculograma sunt afectate in functie de stadiul evolutiv. Potentialele evocate vizuale sunt in general normale.

Diagnosticul diferential. Se face cu alte afectiuni degenerative ale maculei, pe baza examenului oftalmoscopic:

-          distrofia maculara juvenila dominanta;

-          distrofia conurilor;

-          maculopatii din retinopatia pigmentara;

-          discul viteliform al maculei.

Evolutie. Complicatii. Evolutia se face progresiv cu scaderea acuitatii vizuale, pe parcursul a mai multe decade; cu toate ca leziunile sunt progresive, acesti pacienti nu ajung orbi nici in stadiul terminal a  bolii, conservandu-se un rest de acuitate vizuala care permite orientarea pacientilor. 

Tratamentul. Actual nu exista un tratament care sa permita oprirea evolutiei bolii. Diagnosticul precoce este util pentru orientarea profesionala si pentru un sfat genetic corespunzator.

·        Degenerescenta viteliforma a maculei

Degenerescenta viteliforma a maculei este o afectiune degenerativa a epiteliului pigmentar, a carei denumire provine de la aspectul de „galbenus de ou”, din primul stadiu .

Fiziopatogenie. Leziunea initiala este situata la nivelul epiteliului pigmentar, al carui metabolism este afectat cu secretia anormala de lipofuscina, care se depune intre epiteliul pigmentar si neuroepiteliul regiunii maculare. Afectiunea este ereditara, transmiterea fiind autosomal dominanta.

Aspecte clinice.  Afectiunea devine manifesta la copil si adolescent.

Din punct de vedere subiectiv se manifesta prin scaderea bilaterala a acuitatii vizuale. Cazurile sunt de regula familiale; ancheta familiala poate pune in evidenta alte cazuri in stadii incipiente de boala, inaintea aparitiei manifestarilor functionale

Obiectiv, aspectul fundului de ochi fiind caracteristic fiecarui stadiu evolutiv:

-          Stadiul de disc viteliform – se caracterizeaza prin prezenta la nivelul maculei a unei formatiuni de culoare galbena sau galben-portocalie, rotunda sau ovalara, centrata pe fovee cu marime de la ½ la 3-4 diametrii papilari . Formatiunea este usor proeminenta, cu margini bine delimitate, dand aspectul  de „galbenus de ou pe farfurioara”. In acest stadiu angiofluorografia arata absenta colorantului de la nivelul leziunii.

-          Stadiul de remaniere apare dupa mai multi ani de evolutie, cu disparitia progresiva a materialului viteliform si aparitia unei remanieri atrofice la nivelul epiteliului pigmentar.

§         Aspectul poate sa fie neregulat – aspect de ou mestecat; angiofluorografic leziunea se impregneaza neogen;

§         Caracteristic este si aspectul de pseudohipopion, prin decantarea materialului viteliform care de depune decliv, cu nivel lichidian orizontal. Angiofluorografic se impregneaza numai zona superioara a leziunii.

-          Stadiul atrofic apare dupa mai multe decade de evolutie si nu este tipic; se caracterizeaza prin disparitia totala a materialului viteliform care lasa loc unor remanieri pigmentare cu aspect variabil. Angiofluorografic se observa impregnarea neregulata a zonei maculare, in zonele in care lipseste epiteliul pigmentar.

Explorarea functionala si electrofiziologica:

-          campul vizual releva prezenta unui scotom central in toate stadiile afectiunii;

-          electrooculograma este alterata; electroretinograma si potentialele evocate vizuale sunt normale.

Evolutie. Complicatii. .Afectiunea este progresiva, dar prognosticul este mai bun decat in alte forme degenerative. Stadiul atrofic apare relativ tardiv, dupa varsta de 50 de ani; scaderea in aceasta faza este sub 0.1, dar pacientului nu pierde complet acuitatea vizuala.

Tratamentul. Nu este eficient in nici un stadiu al afectiunii.

v      LEZIUNILE DEGENERATIVE ALE RETINEI PERIFERICE

Periferia retinei cuprinde partea cea mai anterioara a retinei si coroidei, ora serrata si jumatatea posterioara din pars plana. Importanta acestei regiuni rezida in patologia sa particulara.

Afectiunile degenerative de la nivelul acestei zone se pot clasifica in functie de localizarea procesului patologic, la nivelul diferitelor straturi retiniene:

-          leziuni ale straturilor interne (degenerescente vitreoretiniene);

§         degenerescenta in grilaj

§         degenerescenta in fulgi de zapada

§         degenerescente paravasculare etc.

-          leziuni ale straturilor mijlocii ale retinei (degenerescente intraretiniene);

§         degenerescenta microchistica

§         retinoschizisul degenerativ

-          leziuni ale  straturilor externe ale retinei (degenerescente corioretiniene)

§         degenerescenta pavimentoasa

§         leziuni pigmentare periferice (retinopatia pigmentara).

Este important sa se cunoasca si sa fie diagnosticate precoce leziunile degenerative periferice, deoarece majoritatea decolarilor de retina idiopatice se datoreaza acestor modificari care raman mute clinic, datorita faptului ca cele mai multe nu influenteaza acuitatea vizuala.

Dintre leziunile degenerative ale retinei periferice, cea mai frecventa este retinopatia pigmentara, care se incadreaza in eredodegenerescentele periferice.

·        Retinopatia pigmentara

Este o degenerescenta a epiteliului pigmentar si a neuroepiteliului si se caracterizeaza prin mobilizari pigmentare dispuse in special in regiunea ecuatoriala, cu forma caracteristica de osteoblaste.

Etiopatogenie

Este o afectiune care se transmite in mare parte autosomal recesiv (in 10% din cazuri exista forme cu transmitere dominanta) .

Afecteaza initial segmentul extern al celulelor cu bastonase intinzandu-se ulterior si la nivelul conurilor; mai tarziu sunt afectate straturile interne ale retinei si zona coriocapilara. Segmentul extern al fotoreceptorilor se scurteaza si dispare progresiv, pentru a fi inlocuit de magma granuloasa eozinofila dispusa intre limitanta externa si epiteliul pigmentar. In cursul evolutiei celulele epiteliului pigmentar migreaza pana la nivelul limitantei interne, in cautarea unor zone mai bine oxigenate.

Aspect clinic

Din punct de vedere subiectiv afectiunea se manifesta prin hesperanopie (vedere slaba in conditii de iluminare scazuta); manifestarile apar la subiectii tineri.

Din punct de vedere obiectiv, retinopatia pigmentara se caracterizeaza prin modificari oftalmoscopice si functionale caracteristice:

-          examenul fundului de ochi  releva:

§         papila palida, decolorata cu aspect ceros;

§         vase de sange foarte ingustate (atat arterele cat si venele), devenind filiforme la o mica distanta de papila.

-          remanierile pigmentare apar mai ales la nivelul retinei periferice, sub forma de pete pigmentare stelate cu aspect osteoblastic, mai ales perivascular (Fig -17.7, vezi plansa).

Fig. 17.7 – Retinopatie pigmentara

-          examenul perimetric prezinta din stadiile incipiente aparitia unui scotom inelar (localizat intre 30 si 60 de grade in jurul punctului de fixatie), care evolueaza treptat catre periferie, cu ingustarea progresiva a campului vizual, ajungand ca in stadiile mai avansate sa devina tubular;

-          curba de adaptare la obscuritate este modificata in special in sectorul care corespunde bastonaselor (curba monofazica, inalta);

-          explorarile electrofiziologice (ERG, EOG) sunt intens alterate;

-          angiofluorografia nu este caracteristica; releva hiperfluorescenta difuza a periferiei retiniene.

Diagnosticul pozitiv

Se pune pe acuzele subiective (hesperanopie), pe examenul oftalmoscopic,c u prezenta mobilizarilor osteoblastice caracteristice si pe examenul adaptometric si perimetric. Celelalte examinari sunt complementare.

Diagnosticul diferential

Se face cu alte afectiuni care evolueaza cu diferite forme pigmentari retiniene (pseudoretinopatiile pigmentare). Acestea apar in:

-          diferite afectiuni virale (rubeola, variola, poliomielita)

-          retinopatii toxice – antipaludice de sinteza, fenotiazine, indometacin.

Evolutie. Prognostic

Evolutia retinopatiei pigmentare este progresiva; scotomul inelar care apare din fazele incipiente progreseaza catre periferie si catre centru, pana la aparitia unui camp vizual tubular. Acuitatea vizuala este modificata datorita afectarii maculare.

           

Tratament

Tratamentul retinopatiei pigmentare este ineficient; datorita modificarilor circulatorii retiniene se utilizeaza medicamente cu efect vasodilatator, al caror efect nu a fost insa probat de evolutia clinica. 

______________________________________________________________DECOLAREA DE RETINA

Decolarea de retina reprezinta separarea celor doua straturi embrionare ale retinei (epiteliul pigmentar si neuroepiteliul) intre care nu exista jonctiuni celulare. Acest spatiu virtual este un vestigiu al cavitatii centrale a veziculei optice; se vorbeste de decolare de retina atunci cand acest spatiu devine real, dar de fapt asa cum am aratat este vorba numai de decolarea neuroepiteliului, cu dedublarea retinei (Fig. 17.8)

Fiziopatologie

Adeziunea intre neuroepiteliu si epiteliul pigmentar e legata urmatorii factori:

-          prezenta mucopolizaharidelor – cu rol de adeziune;

-          activitatea metabolica normala a epiteliului pigmentar, prin care un flux constact de lichid trece din cavitatea vitreeana in coroida; rolul de pompa al epiteliului pigmentar explica reaplicarea retiniana in unele cazuri, in afara unor punctii prin care sa se extraga lchidul din cavitatea formata;

-          tamponamentul intern prin intermediul vitrosului in stare de gel.

In aceste conditii decolarea se produce prin mai multe mecanisme:

-          fie retina este sediul unor tractiuni care depasesc forta de adeziune, aparand decolarea de retina prin tractiune;

-          fie decolarea este produsa de patrunderea unui lichid in spatiul de clivaj; lichidul poate sa fie de exsudatie sau de transudatie, din vasele coroidiene sau din cavitatea vitreana, trecand printr-o ruptura retiniana.

Din punct de vedere fiziopatogenic decolarea de retina este:

-          primitiva sau idiopatica, decolare acre se produce in absenta unui fara factor declansator evident; este determinata de afectiuni degenerative corioretiniene, ongenitale sau dobandite (miopice, senile). In aceasta forma tabloul este dominat de dezlipire, singura care atrage atentia in examinarea clinica a ochiului respectiv, de aceea a fost numita primitiva.

-          secundara dupa traumatisme, procese inflamatori, tumori.

·        Decolarea de retina primitiva

Pentru a se produce o decolare de retina primitiva (regmatogena), doua conditii mecanice sunt necesare:

- fie gelul vitreean nu mai joaca rol de tamponament intern, datorita lichefierii acestuia in procesele degenerative (sinereza vitrosului cu decolare posterioara de vitros)

- fie este vorba de o ruptura retiniana, prin intermediul careia vitrosul lichefiat patrunde in spatiul dintre cele doua foite retiniene; ulterior se incarca de proteine plasmatice formand lichidul subretinian.

Rupturile retiniene sunt de mai multe feluri:

Fig. 17.8 – Decolare de retina –  aspect schematic

1. gauri retiniene – rotunde sau     ovalare, de culoare rosie, datorita                                                                      vizibilitatii coroidei; apare in leziuni                                                              degenerative;

2.      rupturi in clapeta – in forma de potcoava, cu varful orientat catre polul posterior; sunt rupturi produse prin tractiune si totdeauna o brida vitreeana este aderenta la clapeta; bridele vitreo-retiniene sunt reprezentate fie de aderente fiziologice la nivelul bazei vitrosului sau paravasculare periferice) sau aderente patologice congenitale sau castigate.

3.      dializele sunt dehiscente foarte periferice la nivelul orei serrata, produse prin tractiunea bazei vitrosului

Aspecte clinice

Afectiunea apare mai ales in decadele 5-6; studiile statistice arata ca aproximativ 50% din decolarile de retina apar la pacienti miopi, cu miopie medie. Alte afectiuni care predispun la decolare de retina idiopatica sunt: afachia operatorie, diabetul cu retinopatie proliferativa, degenerescentele retiniene periferice.

Simptomatologia subiectiva este destul de elocventa si poate fi sistematizata in functie de sediul alterarilor fiziopatogenice:

-          Semnele subiective legate de alterarea vitreeana sunt reprezentate de miodezopsii si fosfene. Miodezopsiile apar sub forma de muste volante sau puncte care se misca odata cu miscarea globului ocular. Fosfenele sunt senzatii de luminoase sub forma de scantei sau fulguratii produse in general prin excitari mecanice.

-          Semnele functionale care indica decolarea de retina apar dupa un interval de timp variabil si sunt determinate de acumularea lichidului in spatiul de clivaj. Pacientul acuza aparitia unui val negru, care mascheaza o parte a campului vizual si cu tendinta de a progresa. Interesarea maculara se traduce prin scaderea acuitatii vizuale si aparitia metamorfopsiilor cu deformarea obiectelor.

Examenul clinic obiectiv trebuie facut metodic si sa intereseze ambii ochi; examinarea ochiului congener are rolul de a evidentia leziunile care pot sa predispuna la o decolare de retina si la acest ochi (procentul cazurilor bilaterale variaza in functie de autor intre 6-12%).

Fig. 17.9 – Decolare de retina – aspect oftalmoscopic

Examenul oftalmoscopic – se face prin oftalmoscopie directa si indirecta. Retina decolata are aspect cenusiu  si se onduleaza usor la miscarile ochiului (caracterul mobil). Dupa decubit dorsal mai multe ore retina se reaplica partial si decolarea este de mai mici dimensiuni. La nivelul retinei decolate vasele fac cot si au traiect ondulat. De asemenea la examenul oftalmoscopic este necesara evidentierea rupturilor retiniene, deoarece tratamentul include fotocoagularea acestor zone prin care se acumuleaza lichid in spatiul de clivaj (Fig. 17.9 – vezi

plansa).

Examenul ecografic – se utilizeaza in special pentru diagnosticul diferential cu decolarile secundare de retina atunci cand diagnosticul nu este clar, sau cand vizibilitatea fundului de ochi este compromisa de afectarea mediilor transparente.

Diagnosticul pozitiv

Se pune pe simptomatologia subiectiva si examenul fundului de ochi.

Diagnosticul diferential

Se face cu formele de decolare de retina secundare:

-          tumorale

-          inflamatorii

-          exsudative.

Evolutie. Prognostic

Evolutia si prognosticul sunt grave, deoarece lipsa de nutrire a celulelor vizuale desprinse de pe suportul fiziologic (coriocapilara), duce la alterarea ireversibila a acestora cu pierderea vederii. Factorii de prognostic defavorabil sunt:

-          decolarile instalate de mult timp, cu prezentarea tardiva a pacientului;

-          decolarile recente dar putin mobile si fara tendinta de reaplicare dupa decubit dorsal;

-          decolarile cu rupturi multiple si de dimensiuni mari;

-          cazurile cu afectare maculara.

Tratamentul

Tratamentul este numai chirurgical si nu trebuie temporizat.

Scopul tratamentul este de a inchide rupturile retiniene, pentru a suprima comunicarea anormala dintre cavitatea vitreeana si spatiul subretinian, prin realizarea unei cicatrici etanse la nivelul solutiilor de continuitate.

-          Retinopexia – urmareste inducerea unei reactii inflamatorii la nivelul retinei, pentru a se crea o cicatrice intre cele doua foite decolate.  Se realizeaza prin : abordare transclerala (diatermie sau crioterpie), sau endoculara (fotocoagulare laser argon).

-          Punctia lichidului din spatiul de clivaj pe cale transclerala

-          Indentatia sclerocoroidiana (tamponament extern) –  reprezinta deprimarea sclerei pe cale externa, pentru a aduce in contact cele doua foite decolate.

-          Tamponamentul intern – consta in injectarea intravitreeana a unui material expansiv (gaze expansive), cu rolul de a impinge din interior retina pentru reaplicarea acesteia.

-          Vitrectomia se face in cazul in care exista bride de proliferare, care trebuie inlaturate, pentru a elibera retina.

·        Decolarea de retina secundara

Apare in diferite circumstante patologice, cauza declansatoare fiind evidenta, tratamentul este etiologic:

Decolarea de retina inflamatorie

O serie de uveite grave sau uveomeningeite (sindromul Vogt-Koyanagi, maladia Harada), poate sa se complice u decolare de retina secundara, exsudativa.

Decolarea de retina tumorala

Se datoreaza prezentei unei tumori oculare si poate afecta atat copiii cat si adultii. Tumorile pot sa fie benigne sau mai ales maligne. In cazul acestor decolari, este patognomonic caracterul fix al dezlipirii de retina, fara tendinta de reaplicare dupa decubit. In zona tumorii pot sa apara hemoragii si pigmentatii. Diagnosticul este facilitat de examinarile ecografice si tomografice, care arata si extinderea tumorii la structurile vecine.

Decolarea de retina traumatica

Reprezinta aproximativ 10% din totalul decolarilor de retina si survine in urma unui traumatism cu afectare vitreoretiniana.

Decolarea edematoasa

Este o decolare de retina cu pronostic bun ocular, in sensul ca retina se reaplica spontan dupa incetarea procesului patologic; apare la gravide cu disgravidie si hipertensiune arteriala de sarcina  si in hipertensiunea arteriala maligna.

______________________________________________________________

AFECTIUNI TUMORALE

Tumorile retiniene se dezvolta fie pe seama elementelor nervoase dand nastere la tumori maligne, fie pe seama elementelor vasculare si conjunctive, producand tumori benigne, grave datorita consecintelor functionale.

Tumori benigne ale retinei

Hamartomul.  Este o tumoare benigna, caracterizata prin proliferarea epiteliului pigmentar; diagnosticul diferential se face cu melanomul malign.

Facomatozele.  Sunt de doua feluri:

-          facomatoze cu preponderenta neuro-ectodermica;

o        neurofibromatoza Recklinhausen

o        scleroza tuberoasa Bourneville

-          facomatoze cu preponderenta angiomatoasa.

o        hemangioblastoza retinocerebeloasa von Hippel-Lindau

In neurofibromatoza Recklinhausen, leziunile retiniene sunt rare si se mani-festa prin aparitia unor tumori mici, de culoare alb-sidefie, cu aspect de boabe de grau.

In scleroza tuberoasa Bourneville, pot apare tumori retiniene boselate, sau sub forma de placi, de culoare galbuie sau alb-cenusie, avasculare, localizate deasupra vaselor retiniene. La nivelul papilei au aspect de drusen.

Hemangioblastoza retinocerebeloasa se caracterizeaza prin aparitia de hemangioblastoame retiniene, cerebeloase si viscerale (pancreas, ficat etc.). Este o afectiunea ereditara autosomal dominanta, cu caracter evolutiv. La nivelul retinei aspectul este caracteristic, cu anastomoza dintre o artera si o vena foarte dilatate, la nivelul unei formatiuni vasculare chistice de culoare rosie. Hemangiomul cavernos

Hemangiomul cavernos este o afectiune foarte rara care se caracterizeaza prin aparitia unor mici tumori neevolutive, de culoare roscata, cu nivel lichidian. Astfel de leziuni mai pot apare la nivelul creierului si pielii.

            Tumori maligne ale retinei

           

v     Retinoblastomul

            Este o tumoare grava cu mere potential metastazant, care apare la copiii mici, intre 1 si 3 ani, foarte rar dupa 6 ani; frecventa este rara 1/16 000 de sarcini.

            Fiziopatogenie. Are adesea caracter ereditar cu transmitere autosomal dominanta incompleta. Gena afectata este localizata pe cromozomul 13, observandu-se deletii ale bratului lung ale acestui cromozom.

            Anatomopatologie.  Din punct de vedere anatomopatologic, retinoblastomul este o tumoare embrionara de origine neuroectodermica.  Tumora poate fi formata:

-          din celule retiniene nediferentiate , formate din celule anaplazice, cu nucleu mare, hipercromatic,, cu numeroase mitoze;

-          din celule diferentiate (retinocitoame) in care celulele sunt dispuse sub forma de rozeta – celule cubice sau cilindrice grupate in jurul unui lumen central cu marginile nete, marcate de o membrana limitanta; daca celulele se grupeaza in jurul unui vas central, aspectul poarta numele de pseudorozeta. Din punct de vedere al prognosticului, formele nediferentiate sunt mai grave.

            Aspect clinic. In general copilul este adus la consult oftalmologic pentru aspectul particular al pupilei, care prezinta un reflex anormal alb-cenusiu (ochi amaurotic de pisica). Alteori este adus pentru strabism, nistagmus, buftalmie unilaterala, cataracta compli-cata, sau pentru fenomene oculare iritative (congestie oculara, lacrimare, durere etc.).

            Examenul fundului de ochi, atunci este posibil pune diagnosticul; tumora se poate dezvolta fie in zona centrala, fie mai rar in zona retiniana periferica. Aspectul tumorii este de masa alba nodulara, proeminenta in corpul vitros, cu prezenta de hemoragii si vase de neoformatie pe suprafata. In alte situatii aspectul oftalmoscopic este de decolare de retina de culoare cenusie, fara ruptura (Fig. 17.10/11).

            Tumora se poare dezvolta:

-          fie catre interiorul ochiului (forma endofitica);

-           fie subretinian (forma exofitica).

            Evolutia tumorii este destul de rapida si trece prin 4 stadii succesive:

a.       Faza incipienta – formele incipiente sunt surprinse in cazul tumorilor bilaterale, la ochiul congener, sub forma unei pete cu aspect neregulat, policiclica, cu o marime de 2-3 diametri papilari, de culoare alb-galbuie, cu aspect vatos. Marginile tumorii sunt estompate, cu suprafata neregulata (mamelonata sau popipoida), traversata de vase de neoformatie.

b.      Faza de hipertensiune intraoculara – hipertensiunea oculara apare datorita dezvoltarii tumorii; ochiul devine dureros, lacrimos si congestiv.

c.       Faza de exteriorizare sau de invazie orbitara

d.      Faza de generalizare –  se face fie:

a.       prin invadare loco-regionale (spre sistemul nervos central, spre orbita, cavitatea nazala, cavum)

b.      metastaze la distanta pe cale limfatica sau pe cale sanguina  (metastazele osoase sau hepatice).

	Fig. 17.11 – Retinoblastom sectiune prin glob
			Fig. 17.10 – Retinoblastom aspect oftalmoscopic

Diagnosticul pozitiv. Se pune pe examinarea clinica a copilului cu examinarea oftalmoscopica, fiind certificat de examenele complementare, necesar mai ales in formele atipice si formele in care vizualizarea fundului de ochi nu e posibila:

-          examenul radiologic – poate evidentia calcifieri;

-          examenul ecografic – in modul A si modul B poate evidentia tumora sub forma unei mase intraoculare;

-          tomodensitometria – pune in evidenta tumora si extinderea acesteia la nivelul encefalului sau orbitei;

-          examenul radiologic pulmonar, ecografie hepatica, pentru evidentierea eventualelor diseminari.

Diagnosticul diferential.  Se face cu:o hemoragie intraoculara organizata; fibroplazie retrolentala; hiperplazia vitrosului primitiv;facomatoze retiniene etc.

Evolutie. Complicatii.            In absenta tratamentului, evolutia este dramatica. Tumora creste in dimensiuni, apar ectazii sclerale cu perforarea globului ocular.  Tumora se propaga in afara globului ocular prin zonele de minima rezistenta de la nivelul sclerei: lama ciuruita pe unde filetele optice parasesc globul ocular zona ecuatoriala unde se gasesc cele patru vene vorticoase, zona perilimbica, unde se gasesc vasele perforante (reteaua ciliara anterioara, vasele ciliare posterioare, plexuri venoase episclerale ). Extinderea tumorii se face catre toate zonele vecine: nervul optic, coroida, iris, corp ciliar, orbita. Diseminarile pe cale hematogena si limfatica sunt frecvente, cu metastaze cerebrale, osoase, pulmonare, hepatice.

Prognosticul . Este sumbru, determinand o rata mare de mortalitate prin metastaze. Totusi regresii spontane au fost mentionate la unii pacienti.

Tratamentul. Consta in enucleatia globului ocular si tratament radioterapic (Betatron sau Cobaltoterapie), daca s-a constatat invazie orbitara sau metastaze generale, se administreaza chimioterapie.