Scrigroup - Documente si articole

Username / Parola inexistente      

Home Documente Upload Resurse Alte limbi doc  

CATEGORII DOCUMENTE





loading...

Alimentatie nutritieAsistenta socialaCosmetica frumuseteLogopedieRetete culinareSport

SPLINA - PATOLOGIA CHIRURGICALA A SPLINEI

sanatate

+ Font mai mare | - Font mai mic







DOCUMENTE SIMILARE

Trimite pe Messenger
CORSETURI - STUDIU CLINIC BAZAT PE INFORMATIA OBTINUTA PRIN MASURARI CU ECHIPAMENTUL INSPECK SI PRELUCRARI DE DATE PRIMARE CU SOFTWARE-UL DEDICAT INBI
RECUPERARE DUPA ARSURI - TRATAMENT
RUJEOLA
Sistemele CAD-CAM
LEZIUNILE MALIGNE ALE SANULUI
Schimburile respiratorii
CONVULSIILE NEONATALE
FIZIOLOGIA MADUVEI SPINARII
STADIALIZAREA – CANCER DE SAN
ACCIDENTUL VASCULAR CEREBRAL. NOTIUNI CLINCE

PATOLOGIA CHIRURGICALA A SPLINEI




Splina este un organ limfoid abdominal situat in hipocondrul stang

functii importante in

fagocitoza (a elementelor figurate perimate, ca si a antigenelor straine ajunse in splina), raspunsul imun

citopoieza (rol hematopoietic in viata fetala si ulterior in cazul unor anemii severe si leucemii mieloide, rol limfopoietic in viata matura)

depozit sangvin al organismului

lungime de 12-14 cm, latime de 6-8 cm , grosime de 3 cm

Vascularizatia arteriala a splinei este asigurata de a. lienala (splenica), ramura a trunchiului celiac (poate avea insa origine in AMS sau direct in aorta).

Drenajul venos al splinei este asigurat de v. lienala, unul din afluentii principali ai venei porte.

Drenajul limfatic al splinei are originea in tecile limfatice si foliculii limfatici ai pulpei albe splenice si se realizeaza prin vase limfatice care ajung in limfonodulii splenici, pancreatici superiori si celiaci.

In 10-30% din cazuri s-a notat posibilitatea existentei de spline accesorii

a.hepatica proprie vena porta (aici cu origine prin trunchi comun)

a.hepatica dreapta a.hepatica comuna aorta abdominala

a.cistica trunchi celiac aa.gastrice scurte

vezicula biliara a.gastrica stanga

triunghi cistico-

hepatic (Calot)

canal cistic

canal hepatic comun

CBP

a.gastrica dreapta a.gastroepiploica stanga

a.supraduodenala

a.cozii pancreasului

a.gastroduodenala a.pancreatica mare

a.splenica

a.pancreatica dorsala

a.pancreatica inferioara

ram anastomotic

a.colica medie (sectionata)

artera pancreaticoduodenala AMS

posterosuperioara (ascunsa) a.pancreaticoduodenala inferioara

a.pancreaticoduodenala anterosuperioara  a.pancreaticoduodenala posteroinferioara

a.gastroepiploica dreapta a.pancreaticoduodenala anteroinferioara

II. SPLENOMEGALIA

Splenomegalia este definita prin cresterea de volum si greutate a splinei

reprezinta semnul major de atentionare asupra patologiei splenice

apare in cadrul unor boli sau sindroame proprii sau sistemice.

CLASIFICARE

clasificarea Ziemann (apreciere

a dimensiunilor splinei prin raportare la linia ce uneste

mijlocul rebordului costal stang cu ombilicul):

- gradul I = splina palpabila sub rebord;

- gradul II = splina palpabila la jumatatea distantei din- gr.III

tre rebordul costal stang si ombilic;

- gradul III = splina palpabila la ombilic; gr.IV

- gradul IV = splina palpabila dincolo de ombilic.

ETIOPATOGENIE

In etiologia splenomegaliei se recunosc urmatoarele mecanisme fiziopatologice princi-pale:

- hiperplazia sistemului imun sau reticuloendotelial, intalnita in boli infectioase (endocardita infectioasa, etc.), afectiuni imune (sindrom Felty, etc.) sau boli hematologice asociate cu distructie de eritrocite anormale (sferocitoza ereditara, etc.);

- perturbarea fluxului sanguin splenic (congestie vasculara), intalnita in caz de ciroza hepatica, tromboza de v. splenica, porta sau suprahepatica, etc.;

- tumori splenice benigne (hemangioame, chisturi, etc.);

- afectiuni tumorale maligne, cu implicarea splenica primara (in limfoame, angiosarcoame) sau secundara (in caz de leucemii, metastaze de tumori solide, etc.);

- eritropoieza extramedulara (anemii hemolitice severe, metaplazie mieloida)

- infiltrarea splenica din unele afectiuni dismetabolice: amiloidoza, boala Gaucher etc.

CAUZE DE SPLENOMEGALIE

I. INFECTII (microbiene, virale, parazitare):

1. Mononucleoza infectioasa.

2. Septicemie bacteriana.

3. Endocardita bacteriana.

4. Tuberculoza.

5. Malarie.

6. Leishmanioza (boala Kala Azar, febra cachectica sau febra neagra, transmisa de genul phlebotomus).

7. Tripanosomiaza (boala somnului africana transmisa de glossina palpalis (musca tze-tze), b.somnului americana Chagas).

8. SIDA.

9. Hepatita virala.

10. Sifilis congenital.

11. Abces splenic.

II. AFECTIUNI IMUNE:

1. Sindrom Felty (artrita reumatoida + splenomegalie + leucopenie).

2. Lupus eritematos sistemic (LES).

3. Anemii hemolitice imune

4. Trombocitopenii si neutropenii imune.

5. Periarterita nodoasa.

III. AFECTIUNI CE SE INSOTESC DE PERTURBAREA FLUXULUI SANGUIN SPLENIC:

1. Ciroza postnecrotica,sau etanolica (Laënnec).

2. Obstructie de vene hepatice (sindrom Budd-Chiari).

3. Schistosomiaza (bilharzioza) hepatica.

4. Obstructie de vena porta.

5. Obstructie de vena splenica.

6. Insuficienta cardiaca cronica congestiva, pericardita cronica.

7. Anevrism de artera splenica.

IV. AFECTIUNI ASOCIATE CU DISTRUCTIE DE ERITROCITE ANORMALE:

1. Sferocitoza: ereditara (sindrom Minkowski-Chauffard), etc..

2. Drepanocitoza (anemie falciforma, „sickle-cell anemia”).

3. Ovalocitoza.

4. Talasemie (forma majora = anemia Cooley).

V. AFECTIUNI INFILTRATIVE ALE SPLINEI (IN CADRUL UNOR DISMETABOLISME):

1. Amiloidoza.

2. Lipoidoze: boala Gaucher, boala Niemann-Pick, boala Tangier, boala Hurler.

3. Granulomatoza eozinofila multifocala.

4. Hemocromatoza, boala Wilson.

VI. ERITROPOIEZA EXTRAMEDULARA:

1. Mielofibroza cu metaplazie mieloida.

2. Mieloftizie medulara.

VII. TUMORI BENIGNE SPLENICE:

1. Hamartoame splenice.

2. Fibroame, hemangioame, limfangioame splenice.

3. Chisturi splenice (adevarate, false).

VIII. TUMORI MALIGNE CU INTERESARE SPLENICA PRIMARA SAU SECUNDARA:

1. Limfoame maligne (Hodgkin-iene sau non-Hodgkin-iene).

2. Leucemii.

3. Sindroame mieloproliferative (policitemia vera, trombocitemii esentiale, etc.).

4. Histiocitoza maligna, mielom multiplu (boala Rustitzki-Kahler), mastocitoza sistemica.

5. Tumori splenice primare: angiosarcoame, fibrosarcoame, limfosarcoame.

6. Metastaze splenice.

IX. VARIA (AFECTIUNI DIVERSE CU ETIOLOGIE ADESEA INCERTA):

1. Splenomegalie idiopatica.

2. Tireotoxicoza.

3. Anemie feripriva, anemie sideropenica, anemie megaloblastica.

4. Sarcoidoza (boala Besnier-Boeck-Schaumann).

5. Berilioza.

6. Hiperplazie splenica primara.

Pe langa momentul evolutiv, gradul splenomegaliei variaza si in functie de etiologie:

- splenomegalie usoara:

congestia hepatica pasiva din insuficienta cardiaca congestiva

malaria acuta

febra tifoida

endocardita bacteriana

LES, artrita reumatoida

talasemia minora

- splenomegalie moderata:

hepatite

ciroza

limfoame

mononucleoza infectioasa

anemii hemolitice

abcese splenice

infarcte splenice

amiloidoza

- splenomegalie giganta sau masiva (splina ajunge sa cantareasca cateva kilograme):

leucemia mielocitara cronica

mielofibroza idiopatica cu metaplazie mieloida,

leucemia cu celule paroase (hairy cell leukemia)

boala Gaucher

boala Niemann-Pick,

sarcoidoza

talasemie majora

malarie cronica

sifilis congenital

leishmanioza

unele cazuri cu obstructie portala

ANATOMIE PATOLOGICA

- cu pastrarea formei splinei si a marginei sale crenelate:

in boli sistemice in care splina este parte componenta a bolii sau „victima” a acesteia;

- cu pierderea formei si a conturului normal:

in splenomegalii tumorale, inflamatorii (mai ales infectii cronice - lues, tbc), chistice (mai ales solitare).

CLINICA

Splenomegalia este adesea asimptomatica

Pot apare simptomele de:

- compresie exercitata asupra organelor vecine, ce se poate manifesta prin satietate precoce (violare gastrica) sau ingreunare a tranzitului intestinal (violare colonica);

- ruptura splenica postraumatica sau spontana, intr-un timp sau in doi timpi (cu hemoragie peritoneala localizata sau generalizata): perturbarile echilibrului hemodinamic orienteaza catre interventia chirurgicala de urgenta;

- infarctizare splenica (splina megalica nu mai poate fi irigata corespunzator prin aportul arterial normal): durere de cadran abdominal superior stang - poate fi semn de infarctizare splenica segmentara;

- volvulari in jurul pediculului splenic datorate cresterii greutatii splinei si modificarii pozitiei acesteia prin hipertrofiere: determina fenomene ocluzive ale tractului gastrointestinal.

Examenul fizic

initial se constata matitate la percutie executata pe linia axilara anterioara

pe masura ce splenomegalia progreseaza ea devenind palpabila sub rebordul costal stang;

exista si situatii in care marirea splinei se face predominant pe o directie ascendenta to-racica, cu ridicare a hemidiafragmului stang si compresie exercitata pe pulmonul stang, manifestarile constand in matitate a bazei hemitoracelui stang si absenta localizata a murmurului vezicular

EXPLORARI PARACLINICE

Explorari de laborator:

- numaratoare sangvina (hemograma) completa + analiza frotiului periferic

- punctie aspirativa si/sau punctie biopsica a maduvei ososase

- probe imunologice

- hemoculturi: recomandate in cazul suspectarii unei infectii acute.

Investigatii imagistice:

- ultrasonografie: precizeaza dimensiunile si forma splinei, ca si posibilele modificari ale structurii sale (hematoame, chisturi, tumori solide unice sau multiple, etc.);

- radiografie toraco-abdominala simpla sau cu contrast (tranzit baritat, irigografie): arata eventualul rasunet al hipertrofiei splenice asupra organelor vecine: plaman stang, stomac, colon;

- tomodensitometrie: descrie leziuni mai greu detectabile echografic cum sunt infarctele sau rupturile splenice (mai ales cele subcapsulare, cu producerea unui hematom de dimensiuni variabile care poate sa invadeze oricand marea cavitate peritoneala prin efractia capsulei splenice, producand o hemoragie interna asa-zisa „in doi timpi” cu mare potential letal

- angiografii diverse (splenoportografie, arteriografie selectiva de trunchi celiac cu ur-

marire indeosebi a timpului venos, etc.)

TRATAMENT

Este dictat de afectiunea generatoare, putand consta in:

- splenectomie in scop terapeutic (in caz de hipersplenism, etc.) sau diagnostic (rareori,

numai dupa epuizarea tuturor celorlalte metode de investigare);

- tratament medical al afectiunii cauzale (antibiotice, citostatice, etc.).

III. HIPERSPLENISMUL

Hipersplenismul este un sindrom caracterizat prin indepartarea din circulatie de catre splina a unor cantitati excesive de eritrocite, leucocite si trombocite;

consecinta este reprezentata de pancitopenie, cu aparitia unui proces de hematopoieza medulara activa compensatorie.

ETIOPATOGENIE SI CLASIFICARE

Mecanismele considerate a fi implicate in producerea hipersplenismului sunt repre-zentate de:

- exagerarea rolului de sechestrare splenica a celulelor sangvine; acumularea splenica de trombocite (predominanta in splina normala) poate ajunge in caz de splenomegalie sa reprezinte 90% din capitalul total de trombocite mature al organismului (fata de 30% la normal); dintre elementele figurate sangvine, staza splenica se insoteste mai ales de alterarea eritrocitelor stocate;

- exagerarea rolului fiziologic de distructie intrasplenica a elementelor celulare sangvine mature (proces normal in cazul elementelor imbatranite sau alterate), datorita anormalitatilor hemodinamice ale fluxului sangvin splenic: congestia pasiva splenica duce la efectul de „sludge” sangvin (innoroire) in sinusurile si cordoanele pulpei rosii, cu baltire plasmatica („pooling”), producere de hemoconcentratie intrasplenica si hipoxie, ceea ce face ca celulele sangvine sa devina vulnerabile la actiunea fagocitica a macrofagelor din cordoanele pulpare Bilroth;

- elaborare de catre splina de anticorpi anti - celule figurate sangvine ce fac aceste celule vulnerabile la clearance-ul realizat de macrofagele splenice;

- productia splenica de factori cu actiune inhibitorie asupra maturarii celulelor precursoare din maduva osoasa (mecanism posibil in caz de anemie aplastica).

Dupa cum predomina unele sau altele din mecanismele enuntate, se discuta despre un hipersplenism hematologic (primele 2 mecanisme), predominant, si un hipersplenism bioumoral sau imunologic (ultimele 2 mecanisme).

Hipersplenismul poate fi primar (consecinta afectarii exclusive a splinei) sau secundar (consecinta a unor afectiuni extrasplenice care intereseaza in evolutie si splina).

Text Box: STARI PATOLOGICE CE SE INSOTESC DE HIPERSPLENISM

HIPERSPLENISM
PRIMAR 1. Hiperplazie splenica primara.
2. Chisturi splenice.
3. Tumori splenice (hemangiom, hemangiosarcom, etc.).

HIPERSPLENISM
SECUNDAR 1. Infectii: malarie, endocardita bacteriana subacuta, tbc, leishmanioza.
2. Limfoame maligne (Hodgkin-iene sau non-Hodgkin-iene).
3. Boli autoimune: sindrom Felty, LES, anemie hemolitica autoimuna, etc..
4. Sindroame splenice infiltrative: amiloidoza, sarcoidoza, boala Gaucher.
5. Sindroame de HTPo: ciroza sau fibroza hepatica, obstacole prehepatice, etc..
6. Splenomegalii gigante de cauza hematologica.

DIAGNOSTIC

Criteriile diagnostice in cazul hipersplenismului sunt reprezentate de:

- splenomegalie;

- distructie splenica pe una, doua sau toate cele trei linii celulare din sangele periferic (in

ultima situatie se vorbeste despre pancitopenie);

- celularitate normala sau hiperplastica a maduvei osoase, cu reprezentare normala a li-

niei celulare deficiente din circulatie;

- dovezi ale cresterii „turn over”-ului celular pe liniile celulare afectate, cu prezenta in circulatie de reticulocite, trombocite imature, etc. (aspect care nu se alatura obligatoriu triadei caracteristice mentionate mai sus).

TRATAMENT

Este legat in mare masura de boala cauzala sau substratul fiziopatologic al hipersplenismului; atunci cand dezordinea cauzala nu poate fi corectata iar deficitul celular este sever, splenectomia este o optiune de ales, ea aducand si confirmarea diagnostica a hipersplenismului prin obtinerea remisiunii pancitopeniei sanguine (valoare diagnostica „ŕ posteriori” a splenectomiei).

IV. SINDROMUL DE HIPERTENSIUNE PORTALA (HTPo)

Vena porta aduna sangele venos din intreg tubul digestiv subdiafragmatic, din glandele anexe ale acestuia si splina, ducandu-l la ficat

Ficatul este un organ unic prin faptul ca poseda o dubla aprovizionare sangvina: vena porta si artera hepatica. Fluxul sangvin hepatic masoara in medie 1500 ml/minut, ceea ce reprezinta aproximativ 25% din debitul cardiac, din care 75-80 % este adus de vena porta si numai 20-25% de artera hepatica (a. hepatica este insa raspunzatoare pentru mai mult de 50% din aprovizionarea ficatului cu oxigen).




vena porta hepatica situata vena porta se poate deschide vena pulmonara se poate strictura congenitala a

anterior de capul pancreasului in VCI (arterele hepatice deschide in vena porta venei porte hepatice

si prima parte a duodenului apar marite) hepatica

ANOMALII ALE VENEI PORTE

v.esofagiana

vv.gastrice scurte

v.cistica v.gastrica v.gastrica stanga v.gastrica stanga

dreapta

vena porta vena porta

0,45 cm

vena

E

 
1,09 cm  splenica

VMI

Text Box: vv.pancreatice

v.gastrica dreapta

 
v.pan-duod post-sup


VMS

v.gastroepiploica stanga  v.splenica

v.gastroepipl.dr. VMI v.gastrica stg

vena porta

v.pancr-duod inf.

D

 
v.colica medie v.colica stanga

v.colica dreapta vv.jejunale

si ileale

v.ileocolica

vv.intestinale inalte

A

 


vena porta v.lienala vena porta v.splenica

A = dispozitie tipica (45%)

B = VMI se varsa in unghiul format de

varsarea VMS in v. lienala (30%)

C = VMI se deschide in VMS (25%)

D = v. gastrica stanga se varsa in

v. lienala (24% din cazuri)

E = v. gastrica stanga se varsa in un-

ghiul format de VMS si v. lienala

 


VMS

 
VMI VMI

VMS

B

 

C

 


VARIANTE ALE VENEI PORTE

Hipertensiunea portala (HTPo) este un sindrom caracterizat prin cresterea presiunii in circulatia portala (valori normale de 8-10 mm Hg sau 10-14 cm H2O in cazul determi-narii prin punctie splenica, respectiv 5-8 mmHg sau 7-10 cm H2O in cazul masurarii

prin cateterism direct al venei porte cu cateter blocat in circulatia postsinusoidala) la valori mai mari de 15-20 cm H2O (se pot atinge valori de 40-55 cm H2O sau 30-40 mm Hg); unii definesc HTPo prin existenta unui gradient presional venos porto-hepatic (HVPG = „hepatic venous pressure gradient”, intre vena porta si venele suprahepatice) mai mare de 10 mm Hg.

Cresterea presiunii portale se insoteste de fortarea anastomozelor anatomice dintre siste-mul venos port si sistemul venos cav superior sau inferior, cu derivarea sangelui venos portal in circulatia sistemica si shuntarea consecutiva a ficatului; anastomozele portocave sunt reprezentate de:

- anastomoza portocava esofagiana: sangele venos din submucoasa stomacului ajunge in venele submucoasei esofagiene, de unde prin plexul venos periesofagian e drenat in vena azygos (direct sau prin intermediul v.hemiazygos sau v.hemiazygos accesor), care se deschide in VCS; explica aparitia varicelor esofagiene (submucoase) din HTPo;

- anastomoza portocava rectala: se realizeaza, prin intermediul plexului venos rectal (hemoroidal) submucos, intre v. rectala superioara (afluent de origine al VMI) si vv. rectale medii si inferioare (tributare ale venelor iliace interne si deci ale sistemului cav inferior); explica posibila aparitie a hemoroizilor simptomatici in caz de HTPo;

- anastomoza portocava parietala din regiunea ombilicala: se realizeaza intre venele parietale profunde si superficiale (care prin intermediul venei epigastrice superioare dreneaza in v. toracica interna si apoi in VCS, iar prin intermediul venei epigastrice inferioare dreneaza in v. iliaca externa si apoi in VCI) pe de o parte, si venele paraombilicale (care se varsa in ramul stang al venei porte direct sau prin intermediul portiunii terminale neobliterate a venei ombilicale) pe de alta parte; explica aparitia circulatiei colaterale de tip cavo-cav si porto-cav („cap de meduza”) din HTPo;

- anatomozele portocave retroperitoneale: se realizeaza la nivelul fetei extraperitoneale

a colonului ascendent si descendent (venele Retzius), la nivel retropancreatic.

Alte anastomoze portocave sunt reprezentate de anastomoza spleno-renala, anastomoza diafragmatica (prin venele ligamentelor falciform, coronar si triunghiulare ale ficatului), ca si anastomozele realizate prin intermediul vaselor de neoformatie de la nivelul aderentelor periviscerale formate in diferite contexte patologice (inflamatorii, postoperatorii, etc.).

lig.falciform si lig.rotund al ficatului ombilic vv.esofagiene

vv.paraombilicale sange provenit din VMS

sange din v.splenica, vv.gastrice si VMI

amestec al celor 2 de mai sus

 

v.gastrica dreapta tributare ale VCI

v.gastrica stanga

vena porta vv.gastrice scurte

v.panc-duod post-sup  4

v.pancr-duoden ant-sup

v.gastroepiploica stanga

4

VMS 4

v.panc-duod postero-inf 4 4 v.splenica

v.pancr-duod antero-inf  v.gastroepiploica dreapta

VMI

4 4

v.colica medie v.colica stanga

4

v.colica dreapta vv.sigmoidiene si

rectosigmoidiene

v.ileocolica vv.rectale superioare

v.cecala anterioara stanga si dreapta

v.cecala posterioara

v.apendiculara vv.rectale medii

m.levator ani

Anastomoze porto-cave: vv.rectale inferioare

1. esofagiana 3. rectala

2. paraombilicala  4. retroperitoneala

TRIBUTARELE VENEI PORTE SI ANASTOMOZELE PORTOCAVE

CLASIFICARE

In cazul etiologiei rezistive (majoritare) a HTPo, aceasta poate fi clasificata in doua moduri, dupa cum sediul obstacolului este raportat la ficat (criteriu macroscopic cu grad de precizie a definirii mai mic) sau la capilarul sinusoid hepatic (considerat punct terminus al circulatiei venoase porte, dincolo de care incepe circulatia venoasa cavo-sistemica):

- in raport cu ficatul: HTPo prehepatica (subhepatica)

HTPo intrahepatica

HTPo posthepatica (suprahepatica);

- in raport cu capilarul sinusoid: HTPo presinusoidala

HTPo postsinusoidala (majoritatea);

In ce priveste HTPo presinusoidala extrahepatica, aceasta se poate clasifica in HTPo completa (obstacol situat pe trunchiul comun al venei porte) si HTPo partiala (segmen-tara, radiculara, cu obstacol situat doar la nivelul unui afluent al venei porte, in principal la nivelul venei splenice, cum se intampla in cazul neoplaziei pancreatice sau al pseudo-chisturilor cu localizare corporeo-caudala).

CLASIFICAREA SINDROAMELOR DE HIPERTENSIUNE PORTALA

I. OBSTRUCTIE PRESINUSOIDALA (25-30% din total)

A. Tromboza venei porte (50%):

1. Sepsis ombilical neonatal.

2. Deshidratare.

3. Pioemie portala.

4. Stare de hipercoagulabilitate: policitemie, trombocitemii, hemoglobinurie paroxistica nocturna,

contraceptive orale (CCO), etc..

5. Inflamatie periportala (pancreatita, etc.).

6. Trauma (accidentala, iatrogena).

7. Anomalii congenitale ale axului venos spleno-portal.

B. Cauze intrahepatice:

1. Fibroza hepatica congenitala.

2. Hipertensiune portala idiopatica, fibroza portala non-cirotica.

3. Schistosomiaza (bilharzioza).

4. Afectiuni mieloproliferative: macroglobulinemie Waldenstrőm, etc..

5. Mastocitoza sistemica.

6. Ciroza biliara primitiva (precoce).

7. Cauze toxice (arsenic, intoxicatie cu vit.A, clorura de vinil, citotoxice).

8. Sarcoidoza.

9. Boala Gaucher.

10. Stenoze congenitale sau chiar atrezie a venei porte sau ramurilor sale.

11. Tumori benigne hepatice (chistice sau solide).

12. Cancer hepatic primitiv sau secundar.

C. Compresie extrinseca

1. Limfadenopatie tumorala periportala.

2. Pancreatita.

II. OBSTRUCTIE SINUSOIDALA

1. Ciroza hepatica (noduli de regenerare, colagenizare a spatiilor Disse).

2. Hiperplazie nodulara regenerativa.

3. Steatoza hepatica.

4. Boala Wilson (ciroza hepato-lenticulara prin distrofie a cuprului).

III. OBSTRUCTIE POSTSINUSOIDALA

A. Cauze intrahepatice:

1. Ciroza (alcoolica, postnecrotica, biliara secundara).

2. Hepatita alcoolica.

3. Hepatita cronica virala.

4. Hemocromatoza.

5. Sindrom Budd-Chiari (stari de hipercoagulabilitate, boala venoocluziva).

B. Cauze extrahepatice:

1. Sindrom Budd-Chiari (tromboza de v.suprahepatica (v. hepatica) sau VCI, membrana congeni-

tala a VCI suprahepatice).

2. Compresie extrinseca de VCI (tumori hepatice, renale, adrenale, etc.).

3. Insuficienta cardiaca cronica congestiva (cardiomiopatii, afectiuni valvulare, etc.).

4. Pericardita constrictiva.

IV. FLUX PORTAL CRESCUT

1. Fistule intre a.hepatica si v.porta (congenitale, traumatice sau maligne).

2. Fistule arteriovenoase splenice sau mezenterice.

3. Shunt-uri venoase porto-hepatice.

4. Splenomegalie masiva.

Indiferent de localizarea obstacolului portal, sindromul de hipertensiune portala generat

duce la instalarea urmatoarelor consecinte:

splenomegalie cu hipersplenism

varice eso-fagiene (mai rar varice gastrice sau cu alta localizare pe tubul digestiv), gastropatie portal-hipertensiva

HDS (hemoragie digestiva superioara)

in cazul etiologiei cirotice a HTPo se adauga encefalopatia portosistemica, ascita si circulatia colaterala venoasa de la nivelul peretelui anterior abdominal (cu posibila constituire a „capului de meduza”).

Posibila etiologie cirotica este sugerata de un istoric de alcoolism, hepatita, boala biliara complicata, expunere la hepatotoxice, etc..

HTPo de etiologie rezistiva se insoteste de un sindrom hiperkinetic secundar (cu rol de menti-nere a unei presiuni portale ridicate in scopul sustinerii perfuziei hepatocitare necesare func-tionarii acestuia, in ciuda dezvoltarii circulatiei colaterale), produs prin 2 mecanisme:

- scadere a rezistentei sistemice determinata de 3 factori: productia accentuata de vasodilata-

toare (PG I2, NO) la nivel endotelial, concentratia ridicata de vasodilatatoare circulante (gluca-

gon, prostaciclina PG I2, monooxid de azot NO) si raspunsul vascular diminuat la vasocon-

strictoarele endogene (catecolamine, vasopresina, angiotensina II);

- crestere a volemiei (vasodilatatia determina stimulare a baroreceptorilor, cu cresterea tonu-

sului simpatic si stimularea sistemului renina-angiotensina-aldosteron-ADH, avand ca efect

retentia sodata si apoasa).

CLINICA

Splenomegalie si hipersplenism: nu exista un raport direct intre gradul acestora si amploarea HTPo, iar absenta lor nu echivaleaza cu inexistenta HTPo.

Varice

esofagiene (dilatatii ale venelor submucoase – varice intraviscerale, cat si ale venelor subseroase – varice exoviscerale)

gastrice (dezvoltate mai rar, mai ales la copil si in cazul HTPo presinusoidale, avand localizare fornicala)

ectopice (duodenale, jejunoileale, colonice, anorectale, intraperitoneale, etc., care apar in 1-3% din cazurile de ciroza hepatica si in 20-30% din cazurile de HTPo presinusoidala): sunt datorate cresterii presionale din sistemul venos port cu dezvoltarea circulatiei venoase derivative (in cazul localizarii esofagiene se numesc si varice anterograde sau „up-hill varices”, trebuind sa fie deosebite de varicele retrograde sau „down-hill varices” ce apar in caz de obstacol pe vena azygos)

identificarea varicelor se face prin examen radiologic cu pasta groasa baritata

esogastroscopie (examenul cel mai fiabil, care stabileste si gradul evolutiv al varicelor esofagiene – clasificarea Dagradi, cea mai folosita, cuprinde 5 grade evolutive:

gradul I = varice de 1-2 mm largime si 1-2 mm elevatie fata de planul mcoasei, ce apar numai in timpul manevrei Valsalva

gradul II = varice permanente de 2-4 mm largime si 2-4 mm elevatie

gradul III = varice cu dimensiuni de 4-6 mm

gradul IV = varice de 6-8 mm

gradul V = varice care oclud complet lumenul esofagian)

splenoportagrafie (evidentiaza refluxul venos gastroesofagian); efractia varicelor esogastrice e urmata de aparitia hemoragiei digestive superioare (complicatie de temut).



Hemoragie digestiva superioara (HDS, exteriorizata prin hematemeza si/sau melena), datorata in principal efractiei variceale la care contribuie urmatorii factori favorizanti:

- presiunea endovariceala superioara celei endolumenale digestive (factor predominant

in cazul varicelor esofagiene): hiperpresiunea si hipoxia locala prin staza venoasa de-

termina atrofierea si subtierea peretilor variceali si a mucoasei digestive, factorul pro-

ducator al efractiei variceale fiind reprezentat de cresterea brutala a presiunii portale (efort fizic, digestie, etc.) sau a presiunii intraabdominale (crestere relativ rapida a ascitei, etc.);

- grosimea mucoasei digestive, mai mica in cazul esofagului;

- actiunea eroziva a continutului gastric acid, factor predominant in cazul varicelor gas-

trice (implicat insa si in efractia varicelor esofagiene in caz de prolabare a acestora in

stomac sau in caz de reflux gastroesofagian).

Gastropatie portal-hipertensiva (numita si gastropatie congestiva, fiind parte compo-nenta a unei entitati mai cuprinzatoare denumite „vasculopatie intestinala portal–hiper-tensiva”):

- modificari ale mucoasei gastrice secundare hipertensiunii portale, depistabile

endoscopic (aspect de „piele de sarpe” sau „water melon” in formele moderate, eroziuni superficiale multiple cu sangerare „en nappe” in formele difuze)

endobiopsic (prezenta de dilatatii mari capilare in submucoasa)

clinic - eruptii hemoragice intragastrice intermitente cu debut si evolutie capricioasa

exista o forma clinica acuta (hemoragie digestiva exteriorizata prin varsatura „in zat de cafea”, hematemeza si/sau melena) si o forma clinica cronica (HDS oculta manifestata prin instalarea unei anemii hipocrome sideropenice cu evolutie cronica).

In cazul etiologiei cirotice a HTPo se pot adauga urmatoarele elemente clinico-patologice determinate de alterarile morfo-fiziologice ale hepatocitelor:

encefalopatie portosistemica: este datorata imposibilitatii ficatului de a detoxifia

amoniacul endogen si exogen (rezultat din digestia intestinala a produsilor proteici), ca si alti produsi toxici absorbiti la nivel intestinal, atat datorita devierii acestora direct in circulatia sistemica (prin shunt-urile portocave anatomice), cat si datorita insuficientei detoxifieri a lor de catre celula hepatica devenita insuficienta functional;


ficat cirotic

- ascita: explicata in cazul HTPo de etiologie cirotica printr-un mecanism complex:

hipoalbuminemie

presiune hidrostatica crescuta in sistemul port

retentie hidrosalina prin stimulare simpato–renino–angiotensino–aldosteronica, baraj limfatic prin remanierile morfopatologice ale parenchimului hepatic cresterea presiunii in sistemul cav consecutiv deschiderii shunt-urilor portosistemice)

poate apare si in caz de HTPo presinusoidala (factorul declansator poate fi reprezentat de un episod hemoragic digestiv cu hipoalbuminemie consecutiva, ascita disparand prin corectarea hipoalbuminemiei);


circulatie colaterala venoasa de la nivelul peretelui abdominal anterior:

se datoreste dezvoltarii circulatiei coletarale de tip cavo-cav (pe flancuri) si porto-cav (periombilical) in cazul HTPo, cu constituirea asa-numitului „cap de meduza” (tipic pentru sindromul Cruveilhier-Baumgarten - permeabilizarea si dilatarea venelor ligamentului rotund in sindroamele de HTPo)

EXPLORARI PARACLINICE

Explorari de laborator (probe bioumorale):

- explorari hematologice: pot evidentia hipersplenism (mai ales pe seria trombocitara,

mai rar pe seria leucocitara), modificare a probelor de coagulare in caz de afectare a

functiei hepatice (hipocoagulabilitate);

- explorari biochimice (teste de apreciere a functionalitatii hepatice, posibil modificate

numai in cazul sediului hepatic al afectiunii ce duce la HTPo):

probe de citoliza hepatocitara (transaminaze crescute)

probe de insuficienta hepatica (hipoalbuminemie, hipofibrinogenemie)

probe de colestaza (fosfataza alcalina, etc.)

probe de inflamatie (VSH, probe de disproteinemie)

modificari ionice (hiposodemie cu capital sodic crescut, hipopotasemie) si acidobazice (alcaloza mixta cu predominanta metabolica).

Explorari endoscopice (esogastroduodenoscopie, ano-

rectosigmoidoscopie, colonoscopie; practicabile numai

dupa prealabila echilibrare a pacientului), laparoscopie

exploratorie (posibila doar in caz de modificari mini-

me - medii ale probelor de coagulare si trombocitemie

de cel putin 75.000-80.000 / mm3): pot arata prezenta

varicelor esofagiene sau cu alta localizare, respectiv

prezenta dilatatiilor venoase in teritoriul port; endo-

scopia poate fi folosita si ca tehnica terapeutica in

cazul varicelor esofagiene (scleroterapie, ligatura de

aspect esofagoscopic de varice mari, nodu-

varice esofagiene prin asa-numitul „banding”, etc.). lare, tortuoase, cu aspect ocluziv (gradul V)

Examinari imagistice:

- examen radiologic cu pasta baritata;

- echografie standard si Doppler: arata permeabilitatea sau

obstructia venei porte, calibrul ei si al afluentilor sai; in-

formeaza asupra ficatului (dimensiuni, aspect micro-sau

macronodular, prezenta eventualelor procese inlocuitoare

de spatiu intrahepatice);

- tomografie computerizata, RMN: completeaza informati-

ile oferite de ultrasonografie, dar nu in masura in care sa

devina indispensabile;

- venografii ale arborelui portal: splenoportografie venografie

portala prin tehnici de arteriografie selectiva

  1. Determinarea presiunilor din sistemul port

- metode de determinare directa:

portomanometrie intraoperatorie printr-o vena jejuno-ileala

abordare prin punctie (percutana transparietohepatica sau intraoperatorie) a v. porte sau a principalelor ei ramuri (sub ghidaj echografic)

repermeabilizare si cateterizare a venei ombilicale

punctionare endoscopica a varicelor esofagiene in timpul manevrelor de scleroterapie;

- metode de presometrie indirecta:

determinare prin cateterizarea venelor suprahepatice

Evaluarea rezervei functionale hepatice

Criteriile Child de evaluare a Rezervei Functionale Hepatice

CLASA

A (minimal)

B (moderat)

C (avansat)

1. bilirubina serica (mg/dl)

2. albumina serica (g/dl)

3. ascita

4. afectarea neurologica (coma)

5. starea de nutritie (emaciere)

< 2

> 3,5

excelenta

usor de controlat

minima

buna

> 3

< 3

slab controlata

avansata

slaba

PROGNOSTICUL OPERATOR

(mortalitate peroperatorie)

bun (0-5%)

moderat (10-15%)

slab ( > 25%)

 

Text Box: Criterii suplimentare stabilite de Turcotte
1. protrombinemie (%)
2. test BSP (%)
 (brom sulfon ftaleina)
3. episoade anterioare evolutive
 de insuficienta hepatica 90-100
< 10

absente 70 (usor corectabila)
10-20

absente < 70 (necorectabila)
> 20

prezente

grupa A (indicatie optimala pentru chirurgia derivativa)

grupa B (caracteristici intermediare)

grupa C (contraindicatie certa a shunt-ului portocav, datorita riscului mare de insuficienta hepatica postoperatorie si ratei mari a mortalitatii perioperatorii; indicatia posibila este reprezentata de operatiile de devascularizare si de shunt-ul intrahepatic transjugular portosistemic – TIPS = „transjugular intrahepatic portosystemic shunt”);

TRATAMENT

A. TRATAMENT IN URGENTA (in plina HDS):

Tratament conservator:

a) tratament medical (in serviciul de terapie intensiva):

reechilibrare hidro-electrolitica si volemica:

perfuzare endovenoasa cu solutii cristaloide si coloide, transfuzare cu sange sau derivate de sange (majoritatea pacientilor cusangerare variceala trebuie sa fie asigurati cu cel putin 6 unitati de sange compatibil)

transfuzarea cu masa trombocitara este necesara doar in cazul unei valori a trombocitemiei mai mici de 50.000/mm3;

- aspiratie gastrica continua pe sonda, lavaj rece intragastric („cooling” = lavaj cu solutii cristaloide reci; „freezing” = refrigeratie gastrica pe sonda); pe sonda Faucher nazogastrica se mai pot administra alcaline, antiacide, antisecretorii gastrice (blocante de receptori H2 sau de pompa protonica), cu posibila administrare si pe cale generala;

- farmacoterapia moderna pe cale generala intravenoasa foloseste in principal doua dro-

guri:

vasopresina (vasoconstrictor splanhnic potent care obtine controlul hemoragiei la ~ 50% din pacienti, fiind administrat intravenos, initial 20 unitati in bolus pe parcursul a 20 de minute, apoi perfuzie continua cu ritmul de 0,4 unitati/minut)

somatostatina(sau analogul sintetic numit octreotid; eficienta echivalenta cu cea a tratamentului endoscopic in controlul sangerarii variceale acute, avand in plus avantajul actiunii si in cazul gastropatiei hipertensive, varicelor gastrice sau al esecului scleroterapiei cronice endoscopice; somatostatina se administreaza intravenos initial in bolus 250 μg, apoi ca infuzie continua 250 μg/h timp de 2-4 zile; octreotidul se administreaza in infuzie intravenoasa continua 25-50 μg/h pe aceeasi durata);

- in cazul etiologiei cirotice a HTPo (postsinusoidale), se adauga ca masuri terapeutice

specifice:

evacuarea unei ascite voluminoase (cu reducere a presiunii intraabdominale si scadere a presiunii portale)

corectarea tulburarilor de coagulare (prelungirea timpului de protrombina cu mai mult de 3 secunde necesita administrare de plasma proaspata congelata ce contine factori ai coagularii)

evacuarea sangelui stagnant din tubul digestiv pentru evitarea accentuarii intoxicatiei amoniacale (aspiratie gastrica, clisme),

antibioticoprofilaxie pentru flora digestiva in contextul diminuarii rolului protector he-

patic;

b) tamponament cu sonda cu balonas: realizeaza compresiunea locala a varicelor esofagiene sau gastrice efractionate si sangerande, cele mai folosite fiind sonda Sengstaken-Blakemore (are dublu balonas, gastric si esofagian, cu umflare separata pana la atingerea presiunilor corespunzatoare) si sonda Linton-Nachlas (are doar balonas gastric, necesitand si aplicarea unei tractiuni in scop hemostatic); desi eficacitatea tamponadei cu balonas in oprirea sangerarii acute este mai mare de 85%, exista si dezavantaje reprezentate de disconfortul bonavului, posibila incidenta a complicatiilor serioase in cazul folosirii de catre un personal fara experienta, ca si posibila recurenta hemoragica aparuta la dezumflarea balonasului (aspect ce impune expectativa armata in vederea interventiei endoscopice, chirurgicale sau de efectuare a TIPS);

c) tratament interventionist non-chirurgical:

- tratament angiografic: cateterizare transcutaneohepatica si embolizare a arterei si venei

gastrice stangi cu diverse substante biologic active (coagulante, extract de hipofiza pos

terioara-ADH, somatostatina) sau cu spirale metalice special concepute (Gianturco)

- tratament endoscopic: reprezinta solutia terapeutica cea mai utilizata atat pentru con-

trolul episoadelor hemoragice acute cat si pentru prevenirea hemoragiilor recurente;

consta in scleroterapie variceala (prin injectare peri- si/sau intravariceala de alcool ab-

solut 98,5% sau polidocanol 1-2%) sau ligatura endoscopica a varicelor esofagiene

(numita si bandare variceala prin preluarea termenului anglosaxon „banding”)

- shunt-ul transjuguloportal intrahepatic (TIPS), metoda ce apartine modalitatilor de ra-

diologie interventionala, are ca indicatii majore realizarea hemostazei la bolnavi la intentioneaza si pregatirea in vederea unui viitor transplant hepatic (ceea ce presupu-

ne conservarea integritatii anatomice a sistemelor venoase portal si cav), sau descarca-

rea sistemului port la bolnavii ce nu pot suporta fara riscuri un shunt chirurgical; sunt raportate rate de succes de 90%, insa experienta este inca destul de limitata.

2. Tratament chirurgical: cele mai obisnuite situatii care necesita interventie chirurgicala de urgenta sunt reprezentate de:

- esecul tratamentului endoscopic in urgenta

- esecul tratamentului endoscopic pe termen lung

hemoragia din varicele gastrice sau gastropatia portal-hipertensiva

hemostaza poate fi realizata prin abord direct (ligatura transgastrica sau toracica a varicelor – operatia Boerema) sau indirect (includ transsectiuni si devascularizari esogastrice, cu deconexiune venoasa consecutiva portosistemica sau, in cazuri extreme, rezectie esogastrica polara superioara ce asigura exereza principalei zone purtatoare de varice portale).

Clasic se considera ca derivatiile portocave sunt contraindicate in plin episod acut hemoragic, datorita mortalitatii perioperatorii crescute in conditiile unei functionalitati hepatice adesea alterate; modern, insa, literatura anglosaxona recomanda chiar si „in acut” solutia chirurgicala derivativa, cu preferare a shunt-ului non-selectiv portocav in caz de sangerare activa (realizeaza decompresia rapida si eficienta a circulatiei portale), respectiv a shunt-ului selectiv spleno-renal distal in caz de sangerare inactiva.

B. TRATAMENT ELECTIV (DEFINITIV, IN AFARA HDS):

Optiunile terapeutice in tratamentul pe termen lung al HTPo sunt reprezentate de farmacoterapie, tratament endoscopic cronic, TIPS, operatii de shunt (non-selectiv, selectiv sau partial), procedee chirurgicale nonderivative sau transplant hepatic.

Exista deci urmatoarele tipuri de interventii chirurgicale (cu valoare atat curativa cat si profilactica):

1. Interventii derivative, reprezentate de shunt-uri portosistemice, singurele ce au intentie patogenica (reducere stabila si de durata a presiunii crescute din arborele portal); derivarea sangelui portal (care contine hormoni hepatotrofi, nutrienti si toxine cerebrale) este responsabila insa de efectele adverse ale operatiilor de shunt

encefalopatia portosistemica

accelerarea insuficientei hepatice

in functie de maniera de realizare si capacitatea de prevenire a encefalopatiei, tipurile posibile de shunt-uri portosistemice sunt reprezentate de:

shunt-uri non-selective, reprezentate de

shunt-ul portocav (termino-lateral sau latero lateral)

shunt-ul cu interpozitie de proteza sintetica sau vena autologa cu diametru mare (shunt portocav, mezentericocav, mezorenal)

shunt-ul splenorenal conventional (proximal, central, Linton-Clatworthy);

au dezavantajul realizarii unei derivari complete a fluxului portal, fiind complicate frecvent de accelerarea insuficientei hepatice si aparitia encefalopatiei; singurul avantaj este reprezentat de faptul ca realizeaza o diminuare eficienta a ascitei, fiind folosite actual numai in conditii de urgenta la pacienti cu hemoragie variceala si ascita intratabila medical

- shunt-uri selective, repezentate de

shunt-ul splenorenal distal (realizat de Warren; are pretentia de a realiza decompresia varicelor esogastrice in contextul mentinerii unei presiuni inalte in sistemul venos mezenteric superior ce continua sa alimenteze ficatul la valori presionale acceptabile, insa s-a dovedit ca este echivalent unui shunt portocav latero-lateral; este contraindicat in cazul pacientilor cu ascita intratabila medical, deoarece o agraveaza, ca si in caz de splenectomie anterioara sau diametru al venei lienale < 7 mm)

shunt-ul coronaro-cav (realizat intre VCI si vena gastrica stanga, este considerat shunt-ul ideal deoarece dreneaza compartimentul venos cu risc imediat in circulatia sistemica, fara a devia fluxul portal hepatic; din pacate este rareori fezabil la caucazieni, spre deosebire de japonezi, probabil datorita anatomiei particulare a pacientului si/sau indemanarii chirurgului);

- shunt-uri partiale, reprezentate de shunt-ul portocav cu interpozitie de proteza poli- tetrafluoroetilenica cu diametru mic ( < 10 mm); acestea realizeaza decompresia eficienta a varicelor cu prezervarea perfuziei hepatice portale in contextul mentinerii unui grad de hipertensiune portala.

2. Interventii de devascularizare esogastrica (cu/fara splenectomie), care au ca scop

intreruperea vaselor colaterale ce conecteaza sistemul venos portal hipertensiv si varicele esogastrice (se insotesc insa de rate de resangerare de 35-55%, similare celor ce insotesc scleroterapia endoscopica), fiind reprezentate de:

a) transsectia si reanastomozarea esofagului distal, realizata cu ajutorul unui dispozitiv mecanic de sutura („stapler”) prin abord abdominal;

b) alte interventii de deconexiune azygoportala:

- operatia Hassab (prin laparotomie posibil combinata cu frenotomie): realizeaza devas-



cularizarea jumatatii superioare a stomacului si a ultimilor 8-10 cm ai esofagului distal,

prin sectionare a venei coronare (vena gastrica stanga), scheletizare gastrica pe mica si

marea curbura deasupra unghiului gastric, splenectomie; asociaza o esogastrotomie an-

terioara incalecata pe cardie (3 cm esofagieni, 5 cm gastrici) cu ligatura a varicelor, iar

uneori si piloroplastie;

- operatia Sugiura-Futagawa: clasic este realizata in doi timpi (timpul toracic, practicat

prin toracotomie stanga, realizeaza devasculari-

zarea esofagiana distala si transsectia esofagiana

prin esofagotomie anterioara, fiind urmat dupa

6 saptamani de timpul abdominal ce realizeaza

devascularizarea esofagului intraabdominal si a

stomacului proximal asociata cu splenectomie,

vagotomie si piloroplastie); modern se practica

interventia intr-un timp prin abord abdominal

facilitat de folosirea retractoarelor costale si

sternale, timpul abdominal mai sus descris fiind

completat de realizarea devascularizarii esofagie-

ne (abord esofagian prin sectionarea pilierilor

diafragmatici) si a transsectiei esofagiene (mult

usurata de folosirea dispozitivelor de sutura mecanica, este practicata printr-o gastroto-

mie anterioara).

3. Rezectie esogastrica polara superioara: reprezinta o alternativa care nu se prea mai foloseste; este asociata de regula cu splenectomia.

4. Splenectomie: este indicata izolat doar in caz de hipertensiune portala segmentara (consecutiva unei tromboze izolate, sigur confirmate, a v.lienale) si in caz de asociere a splenomegaliei portale cu un sindrom de hipersplenism.

5. Transplant hepatic: reprezinta singurul tratament etiopatogenic

V. TUMORI ALE SPLINEI

Tumorile splinei includ urmatoarele categorii:

- tumori chistice neparazitare sau parazitare;

- tumori solide benigne;

- tumori solide maligne primitive (altele decat neoplaziile sistemice ale tesutului limfoid

si ale sistemului reticuloendotelial) si secundare (metastaze splenice);

- pseudotumori inflamatorii.

A. CHISTURI SPLENICE

Cele mai folosite clasificari sunt cele propuse de Altmeier (veche) si Fowler (recenta):

CLASIFICAREA ALTEMEIER

CHISTURI ADEVARATE

PSEUDOCHISTURI (CHISTURI FALSE)

CHISTURI PARAZITARE

CHISTURI NON-PARAZITARE

CHISTURI POSTTRAUMATICE

CHISTURI DEGENERATIVE

CHISTURI INFLAMATORII

- chisturi splenice solitare

- chisturi splenohepatice

(multi exclud chisturile pa-

razitare din acesta clasifi-

care)

- epiteliale: epidermoide

dermoide

- endoteliale: limfangiom

hemangiom

mezoteliom

boala polichistica

CLASIFICAREA FOWLER

CHISTURI PRIMARE

(cu capitonaj epitelial endochistic)

CHISTURI SECUNDARE

(fara capitonaj epitelial, cel putin initial)

Chisturi seroase congenitale.

Chisturi traumatice (prin infoliatie).

Chisturi inflamatorii:

- prin infoliatie;

- prin dilatatie (limfangiectazii, boala polichistica).

Chisturi neoplazice benigne: dermoide, epidermoide,

limfangioame, hemangioame (cavernoase, capilare).

CHISTURI TRAUMATICE: hematice

seroase.

CHISTURI DEGENERATIVE (lichefierea unor

infarcte vechi).

CHISTURI INFLAMATORII.

Clinic exista trei posibilitati de manifestare:

- latenta pina in momentul descoperirii incidentale cu ocazia unui examen imagistic

efectuat pentru o alta afectiune;

- descoperire clinica a unei splenomegalii singulare cu/fara alte simptome (durere sau

greutate in hipocondrul stang, simptome respiratorii, digestive sau urinare de vecina-

tate);

- producerea unei complicatii care devine inaugurala din punct de vedere simptomatic

(ruptura spontana, hemoragie intrachistica, suprainfectare cu abcedare, mai rar malig-

nizare).

Diagnosticul se pune pe seama explorarilor imagistice

Solutia terapeutica optima in caz de simptomatologie prezenta sau complicatii evolutive este reprezentata de splenectomie (rezolvare radicala a afectiunii, evitare a complica-tiilor, precizare a diagnosticului histopatologic de certitudine); in cazul descoperirii in-tamplatoare se opteaza intre supraveghere cu interventie doar in caz de suspectare a unei complicatii, splenectomie de principiu, sau interventii chirurgicale conservatoare (punc-tii evacuatoare, chistectomii, splenectomii partiale: au dezavantajul ca nu opresc evolu-tia bolii si pot genera complicatii).

B. TUMORI BENIGNE SPLENICE

1. Fibromul splenic: consistenta ferma, dimensiuni variabile (2-4 cm), culoare alb-cenusie pe sectiune, cu posibile calcificari; rar manifest clinic (dureri, splenomegalie moderata); posibila complicare (necroza, suprainfectare, calcificare completa, generare de HTPo intrasplenica); rezolvare terapeutica prin splenectomie.

2. Hamartomul splenic (numit de Rokitansky „splenom”): malformatie pseudotumo-rala foarte rara, unica sau multipla, nodulara, relativ bine delimitata, cu consistenta ferma, culoare rosie-cenusie si dimensiuni variabile (uneori voluminoasa); posibila aso-ciere in cadrul unei hamartomatoze difuze cu localizari multiple (colon, duoden, intestin subtire), care in cazul aglomerarii familiale se numeste hamartomatoza Peutz-Jeghers; poate fi asimptomatic (descoperit imagistic) sau simptomatic (splenomegalie, hipersple-nism, HTPo segmentara); rezolvare terapeutica prin splenectomie (in cazurile simptomatice).

C. TUMORI MALIGNE SPLENICE

Tumori maligne primitive:

Clasificare

- tumori epiteliale (origine in posibile incluzii ectodermice): rare;

- tumori conjunctive (sarcoame cu trei posibile origini: celulele endoteliale ale sinusuri-

lor splenice, celulele pluripotente primitive mezenchimale, sau malignizarea unor he-

mangioame voluminoase preexistente): fibrosarcoame (fibrosarcom propriu-zis, reticu-

losarcom), angiosarcoame (hemangioendoteliosarcom, limfosarcom), sarcom Kaposi

(sarcom hemoragic idiopatic multiplu).

Caracteristici morfopatologice

- fibrosarcomul: este voluminos, neregulat, alb-cenusiu, cu zone de necroza hemoragica,

determinand splenomegalie, ingrosarea capsulei si aderente la organele vecine;

- angiosarcomul: este tumora unica, policiclica (structura multinodulara);

- sarcomul Kaposi: poate fi izolat sau asociat in cadrul unei afectari cu localizari visce-

rale si somatice (la nivelul extremitatilor) multiple; posibila asociere cu SIDA

Clinic → triada caracteristica:

- splenomegalie importanta, neregulata, ferma, dureroasa;

- sindrom casectizant (pierdere ponderala, ascita, revarsat pleural, etc.);

- sindrom febril (prin necroze intratumorale).

Diagnosticul este sugerat de explorarile imagistice (echografie, CT-scan, angiografie selectiva, eventual cu punctie ghidata si examen citologic si/sau histopatologic consecu-tiv); nu se asociaza modificari hematologice periferice sau central-medulare.

Stadii evolutive: I (sarcom localizat), II (leucosarcomatoza cu reactie leucemica) si III (sarcomatoza generalizata, depasita chirurgical). Complicatii posibile: necroza tumorala (cu/fara suprainfectare), ruptura tumorala (cu hemoperitoneu si posibila insamantare secundara intraperitoneala).

Tratament: splenectomie (in stadiile I-II) completata cu chimioradioterapie.

Metastaze splenice: sunt mult mai frecvente decat tumorile primitive, fiind produse pe cale hematogena sau prin invazie directa de vecinatate; diagnosticul si tratamentul lor se raporteaza la cel al tumorilor primitive de origine.

D. PSEUDOTUMORI INFLAMATORII ALE SPLINEI

Pot fi confundate cu stadii avansate evolutive ale chisturilor splenice, reprezentand consecinta unor necroze locale cu origine multipla (tromboze vasculare intrasplenice, vascularite, hematoame posttraumatice, infectii localizate intrasplenice cu evolutie tre-

nanta) ce sufera organizare inflamator-scleroasa cu fibrozare locala. Sunt formatiuni solide, dure, bine delimitate, cu leziuni inflamatorii de insotire; posibila necrozare hemoragic centrala sau abcedare. Diagnostic de certitudine stabilit histopatologic. Rezolvare terapeutica prin splenectomie: precizeaza diagnosticul si evita instalarea posibilelor complicatii (hemoragii intrasplenice, suprainfectari, rupturi splenice).

Trebuie mentionat ca splina mai poate fi afectata malign in cadrul neoplaziilor sistemice ale sistemului limfoid si ale sistemului reticulo-histiocitar (limfoame hodgkiniene sau non-hodgkiniene, sindroame mieloproliferative, histiocitoza, mielom multiplu, mastocitoza sistemica, etc.).

VI. INDICATIILE SI CONTRAINDICATIILE SPLENECTOMIEI

Se vorbeste de splenectomie in cazul ablatiei (exerezei) complete a splinei, respectiv de splenectomie segmentara (partiala) in caz de extirpare limitata a unuia sau mai multor segmente splenice.

A. INDICATIILE SPLENECTOMIEI

1. Anomalii ale splinei:

Anomalii de pozitie (spline „dislocate”, care au alt situs decat loja splenica):

- anomalii congenitale („spline ectopice”, aparute prin defect de organogeneza);

- anomalii dobandite (deplasari ale unei spline normal localizate la nastere): se insotesc

adesea de mobilitate anormala splenica (ce poate determina complicatii reprezentate de

torsiuni sau volvulari splenice in jurul pediculului splenic alungit sau scurtat secundar,

cu infarctizare splenica variabila) sau compresiuni pe viscerele vecine.

Anomalii de numar: prezenta splinelor supranumerare poate necesita splenectomie cu ablatia intregului tesut splenic din organism in contextul aparitiei hipersplenismului

Anomalii de forma (splina dubla, tripla, polilobata sau polisplenie): splenectomie indicata in caz de aparitie a complicatiilor (infarctizari, rupturi spontane sau traumatice, compresiuni de vecinatate).

2. Splenopatii vasculare:

Infarctul splenic (unic sau multiplu): este leziune secundara unor afectiuni emboligene cardio-vasculare, hematologice, inflamatorii, septice, sau unor vasculopatii; manifest sau mut clinic in momentul constituirii, poate deveni sediul si cauza unor complicatii (splenomegalie insotita de fenomene patologice, ruptura splenica cu/fara hemoragie intraperitoneala, infectare cu abcedarea zonelor splenice devitalizate) care indica splenectomia.

Anevrismul arterei splenice (a doua localizare a bolii anevrismale dupa cea aortica), cu sediu troncular, radicular (distal) sau mixt: poate fi asimptomatic, manifest clinic prin simptomatologie nespecifica sau prin simptome date de complicatiile sale reprezentate de ruptura (cu evolutie in doi timpi: prefisurar si de ruptura constituita) sau tromboza; tinand cont de riscul vital foarte mare al rupturii anevrismale, tratamentul chirurgical trebuie instituit imediat dupa descoperirea incidentala a anevrismului si consta in splenectomie (in cazul localizarii distale) sau exereza anevrismului cu refacerea a. lienale si conservarea splinei (incercata in cazul localizarii tronculare).

Fistula arteriovenoasa splenica (comunicare patologica intre artera si vena splenica la nivel troncular sau radicular): determina instalarea unui sindrom de HTPo cu consecinte negative retrograde si anterograde (chiar si la nivel hepatic); in cazul shunt-ului arterio-venos intrasplenic cu debit mare (cu consecinte echivalente unui shunt troncular) se indica splenectomia cu extirpare in bloc a ambelor trunchiuri vasculare si eventual cu pancreatectomie caudala tactica (solutiile chirurgicale care iau in calcul prezervarea splinei se insotesc de recidiva).

Ruptura spontana a vaselor splenice (afectiune rara cu debut clinic brutal sub forma abdomenului acut hemoragic si peritonitic): splenectomie cu ligatura vasculara proximal de locul efractiei.

Volvulusul splinei in jurul pediculului vascular largit congenital sau dobandit: impune laparotomia de urgenta cu splenectomie (sectiunea pediculului aferent trebuie realizata cat mai aproape de originea, respectiv confluenta, sa).

Hipertensiunea portala indica splenectomia in urmatoarele conditiuni:

- ca gest singular: in caz de HTPo segmentara prin tromboza unica a v.lienale, in caz de

HTPo insotita de splenomegalie si hipersplenism (in absenta varicelor esofagiene, a

HDS si a ascitei), in caz de HTPo prin fistula arteriovenoasa intrasplenica, ca si la

copiii cu HTPo ce duce la nanism splenic;

- ca gest asociat sau complementar altei interventii chirurgicale (derivatie splenoportala

distala, deconexiune azygoportala Hassab sau Sugiura-Futagawa);

- ca interventie de completare a unei interventii anterioare (in cazul unui shunt portocav non-selectiv care nu extirpa splina, lasand in urma posibilitatea dezvoltarii ulterioare a unei splenopatii reziduale insotite de consecintele mecanice ale splenomegaliei si de hipersplenism).

3. Splenopatii parazitare:

Echiconococoza splenica

Paludismul (malaria): tratamentul este complex, fiind medical (schizontocide si sporontocide) si chirurgical (splenectomie);

indicatiile splenectomiei sunt absolute (combatere si profilaxie a complicatiilor mecanice, vasculare, infectioase si hematologice) sau relative (asociere a perisplenitei intense cu risc mare hemoragic, asociere cu tare organice cardiace, hepatice, renale, sau casexie paludica).

Leishmanioza viscerala (determinata de Leishmania Donovani sau Leishmania Chagasi, foarte rara in Romania): prezentare cu febra, anemie si splenomegalie; tratament medicamentos si eventual chirurgical (splenectomie indicata in cazul riscului reprezentat de complicatii, ca si pentru eliminarea unui rezervor important de paraziti).

Schistosomiaza (bilharzioza, splenomegalia egipteana): prezentare cu HTPo si splenomegalie cu hipersplenism; beneficiaza de splenectomie in cadrul interventiilor de devascularizare esogastrica (a stat la originea imaginarii operatiei Hassab).

4. Splenopatii septice si virale:

Abcesul splenic (unic sau multiplu): etiologie microbiana (germeni digestivi) sau pa-razitara (Entamoeba histolitica, Plasmodium), cu infectare (infestare) pe cale hematoge-na, prin difuziune de vecinatate sau prin inoculare directa; diagnostic clinic (manifestari generale si locale) si imagistic; splenectomia reprezinta metoda terapeutica optima.

Alte splenopatii infectioase ce pot beneficia de splenectomie (in cadrul unui tratament complex): cele din febra tifoida, endocardita infectioasa, TBC, mononucleoza infectioasa.

5. Tumori splenice

6. Splenopatii hematologice:

Boli hematologice benigne care in conditii bine precizate beneficiaza de splenectomie:

Talasemii

Drepanocitoza

anemii hemolitice autoimune

sferocitoza ereditara

anemii aplastice

purpura trombotica trombocitopenica (PTT, boala Moschcowitz)

purpura trombocitopenica idiopatica (PTI, boala Werlhof)

tezaurismoze (boala Gaucher, boala Niemann-Pick, etc.).

Boli hematologice maligne in care splenectomia poate fi asociata in cadrul unui trata-ment complex: leucemie limfatica cronica (LLC), leucemie cu celule paroase, limfoame maligne (hodgkiniene sau non-hodgkiniene), sindroame mieloproliferative (leucemie granulocitara cronica [LGC], mielofibroza cu metaplazie mieloida, etc.).

7. Traumatisme splenice:

traumatisme inchise sau deschise ce au ca rezultat producerea de contuzii, plagi sau rupturi splenice ce se insotesc de hemoragie interna intraperitoneala cu evolutie intr-un timp sau in doi timpi

(exista si ruptura splenica „spontana”, aparuta in absenta unui traumatism aparent in caz de splina cu structura patologica: splina paludica, splina de staza, etc.)

explorarile imagistice (in principal tomodensitometria) joaca rolul principal in stabilirea diagnosticului ce este sugerat de instabilitatea hemodinamica si eventualul abdomen hemoperitonitic

conduita terapeutica este variata: simpla expectativa sub protectia unui tratament conservator (in tipurile I-II, cu spitalizare in cazul copiilor), splenectomie (in tipurile III-V, ca si in toate cazurile cu ruptura survenita pe fondul unei spline patologice; in cazul unui bolnav nesocat se poate recurge la efectuarea unei grefari intraperitoneale de mici fragmente din splina extirpata pentru a evita efectele neplacute ale aspleniei); splenectomia segmentara (propusa de unii autori in tipul II traumatic) prezinta riscul sangerarii postoperatorii sau al constituirii de hematoame perisplenice.

Text Box: CLASIFICAREA INJURIEI SPLENICE (tipuri lezionale)

CLASA I - hematom subcapsular inexpansiv, cu suprafata < 10% din suprafata totala
 - efractie capsulara nesangeranda (interesarea parenchimului subiacent pe < 1 cm adancime)

CLASA II - hematom subcapsular stabil, pe o suprafata de 10-50%
 - hematom intraparenchimatos nonexpansiv cu diametru < 2 cm
 - efractie capsulara sangeranda sau efractie parenchimatoasa pe 1-3 cm profunzime fara
 interesare a vaselor trabeculare

CLASA III - hematom subcapsular sau intraparenchimatos expansiv
 - hematom subcapsular sangerand sau hematom subcapsular pe > 50% din suprafata
 - hematom intraparenchimatos > 2 cm in diametru
 - efractie paranchimatoasa > 3 cm in profunzime sau interesand vasele trabeculare

CLASA IV
 - hematom intraparenchimatos rupt cu sangerare activa
 - efractie ce intereseaza vasele segmentare sau hilare cu producere de devascularizare
 majora ( > 25% din volumul splinei)

 CLASA V - splina complet zdrobita sau avulsionata
 - efractie hilara cu devascularizarea intregii spline.

B. CONTRAINDICATIILE SPLENECTOMIEI

Sunt reprezentate de situatiile in care splenectomia poate duce la efecte negative in absenta oricarui rezultat terapeutic benefic pentru bolnav:

Infarcte splenice limitate, asimptomatice si necomplicate, descoperite intamplator prin explorari imagistice sau peroperatorii.

Sindroame de HTPo cu hemoragii digestive si v. splenica libera: se contraindica splenectomia singulara (splina serveste ca un dispozitiv tampon de relativa descarcare a sistemului portal).

Splina hipertrofiata din starile septice sistemice.

Splenomegalia palustra congestiva (reversibila sub tratament medicamentos).

Anemia ereditara hemolitica de grad mic sau mediu.

Leucemii acute (splenomagalia apare in stadiul de generalizare al afectiunii maligne).

Splenomegalia din limfoamele non-Hodgkiniene sistemice (stadiu evolutiv avansat).

Splenomegalia din policitemia vera.

Trombocitemia esentiala hemoragica.

Sarcoame splenice in stadiul de sarcomatoza generalizata (stadiul III).

Tumori splenice metastatice (in cazurile cu tumora primitiva inextirpabila sau pre-

zenta de numeroase metastaze cu alte localizari, cum se intampla in cancerul ovarian sau digestiv).

C. COMPLICATIILE SPLENECTOMIEI

Modificari ale compozitiei sangelui:

- prezenta in circulatie de eritrocite cu defecte intracelulare: corpi Howell-Jolly (resturi

nucleare), corpi Heinz (hemoglobina denaturata), corpi Pappenheimer (granule de

fier); posibila prezenta de eritrocite in tinta, etc.;

- granulocitoza, limfocitoza si monocitoza pasagere (cresc din prima zi si pot persista

cateva luni);

- trombocitoza: 75% din pacientii splenectomizati prezinta trombocitoza > 400.000/mm3 (sunt insa posibile si cresteri > 1.000.000/mm3), care justifica posibila aparitie a tromboflebitelor (indeosebi la pacientii cu dezordini mieloproliferative) sau chiar a trombozei de vena porta sau VCI (indeosebi la pacientii cu anemie hemolitica ereditara), situatii care justifica administrarea terapiei antiplachetare

Cresterea riscului infectios.








Politica de confidentialitate

DISTRIBUIE DOCUMENTUL

Comentarii


Vizualizari: 6101
Importanta: rank

Comenteaza documentul:

Te rugam sa te autentifici sau sa iti faci cont pentru a putea comenta

Creaza cont nou

Termeni si conditii de utilizare | Contact
© SCRIGROUP 2020 . All rights reserved

Distribuie URL

Adauga cod HTML in site