Scrigroup - Documente si articole

Username / Parola inexistente      

Home Documente Upload Resurse Alte limbi doc  

CATEGORII DOCUMENTE




loading...



Alimentatie nutritieAsistenta socialaCosmetica frumuseteLogopedieRetete culinareSport

ANEMII - GENERALITATI

sanatate

+ Font mai mare | - Font mai mic








DOCUMENTE SIMILARE

Trimite pe Messenger
ANOVULATIA - Tratament profilactic si curativ
Nutritia si metabolismul bacteriilor
CANCERUL SANULUI
STEATOZA HEPATICA
Izocortexul heterotypic
VASCULARIZATIA STOMACULUI
POLIMORFISMUL GENETIC - Polimorfismul si markerii genetici
DETOXICOLON 480 grame (Purificare si Detoxifiere Intestinala) DACIA PLANT
Bazele biochimice ale imunitatii umorale
TEHNICA MASAJULUI LA BRAT

ANEMII - GENERALITATI

DEFINITIE 

Anemia reprezinta scaderea nivelului hemoglobinei sub limita inferioara a normalului (12g/dl la femeie si copil, 13g/dl la barbat, 14g/dl la nou-nascut).




Anemia trebuie deosebita de pseudoanemia prin hemodilutie care poate apare in urmatoarele circumstante: sindroame edematoase, anasarca (insuficienta cardiaca, sindrom nefrotic, hipoproteinemie, ciroza hepatica), aport hidric parenteral crescut, splenomegalie voluminoasa cu sechestratie splenica a elementelor celulare, sarcina. In sens invers, o anemie poate fi mascata de reducerea volumului plasmatic total (cazul hemoragiilor acute).

FIZIOPATOLOGIE

Mecanismele de producere

O anemie se datoreaza fie insuficientei de producere medulara (mecanism central), fie reducerii duratei de viata a hematiilor prin hemoragie sau distrugere accelerata – hiperhemoliza (mecanism periferic).

Insuficienta medulara poate fi cantitativa, prin defect al celulelor susa, interesand numai linia eritroblastica (eritroblastopenie pura) sau toate celulele hematopoietice medulare (aplazie medulara).

Un alt mecanism de producere a anemiilor este eritropoieza ineficienta, situatie in care eritropoieza aparent activa nu poate asigura un numar adecvat de hematii. Eritropoieza ineficienta sau diseritropoieza poate interesa si ea numai linia eritrocitara sau toate cele 3 linii medulare. Eritropoieza ineficienta se caracterizeaza prin contrastul dintre nivelul crescut al eritroblastilor medulari si nivelul scazut al reticulocitelor. Acest mecanism fiziopatologic se intalneste in : anemiile microcitare prin carenta de fier sau alte anomalii de sinteza a hemoglobinei, anemiile macrocitare prin deficit de vitamina B12 sau acid folic, displaziile medulare primitive sau toxice. In toate aceste cazuri nivelul reticulocitelor nu este crescut, ceea ce traduce insuficienta de raspuns a maduvei la stimularea eritropoietica produsa prin anemie. Se incadreaza in clasa anemiilor aregenerative.

Anemiile prin scurtarea duratei de viata a hematiilor se datoreaza pierderii lor masive din circulatie (hemoragii acute) sau hiperhemolizei lor ( in circulatie - hemoliza intravasculara sau la nivelul tesuturilor - hemoliza extravasculara).

In ambele cazuri, maduva normala stimulata prin eritropoietina isi va creste productia de 6 pana la 8 ori. Aceasta hiperproductie se va traduce prin cresterea numarului de reticulocite. Aceste anemii se incadreaza in clasa anemiilor regenerative.

Mecanismele fiziopatologice ale simptomelor anemice

Singurul semn direct al anemiei este paloarea tegumentelor si a mucoaselor; celelalte semne depind de gradul anemiei, rapiditatea instalarii ei si adaptarea organismului. Aceste semne sunt martori ai hipoxiei asociata sau nu cu hipovolemie. Hipovolemia apare in hemoragiile acute si poate duce la stare de soc cu paloare , tahicardie, hipotensiune arteriala, oligurie, tulburare a starii de constienta.

Hipoxia este elementul dominant in anemiile cu instalare progresiva intrucat hipovolemia este compensata prin cresterea volumului plasmatic. Semnele clinice sunt cele care arata suferinta organelor cele mai sensibile la hipoxie: miocard, creier, muschi.

Adaptarea organismului la anemie se face prin mecanisme compensatorii extra- si intraeritrocitare. Mecanismele extraeritrocitare sunt: redistributia sangelui spre creier, cord, rinichi, cresterea debitului cardiac prin cresterea frecventei cardiace (tahicardie, suflu sistolic functional), cresterea ventilatiei pulmonare (polipnee). Ele permit cresterea oxigenarii tisulare. Mecanismele de adaptare la nivel intraeritrocitar constau din scaderea afinitatii hemoglobinei pentru oxigen cu eliberare crescuta a acestuia la nivelul tesuturilor.

Anoxia anemica determina o hiperproductie de eritropoietina cu cresterea eritropoiezei.

La scaderea adaptarii si a tolerantei la anemie contribuie urmatorii factori: varsta avansata, afectiunile cardio-vasculare in special insuficienta coronariana preexistenta, insuficienta respiratorie, intensitatea si rapiditatea instalarii anemiei.

CLASIFICARE

Clasificarea cel mai frecvent utilizata se bazeaza pe parametrii furnizati de hemograma: numar de reticulocite, volum eritrocitar mediu (VEM), concentratie medie a hemoglobinei eritrocitare (CHEM).

Parametrii VEM si CHEM se pot calcula dupa urmatoarele formule:

Hematocrit

VEM = ----- ----- ----------- x 10 (N=80-100 fl)

Nr. Hematii (mil)

Hemoglobina

CHEM = ----- ----- --------- x 100 (N=32-35 g/dl)

Hematocrit

Numarul de reticulocite se corecteaza astfel: Nr. Ret. corectat = % reticulocite x Ht real

45

Folosind acest numar corectat se calculeaza indicele de productie reticulocitar (IPR):

% reticulocite (corectat)

IPR = -------- ----- ------ -------------­­­­­­­­

Timp de maturatie corespunzator Ht

Anemiile cu indice de productie mai mic de 2 sunt hiporegenerative in timp ce cele cu indice de productie mai mare de 3 sunt hiperregenerative.

Masurarea acestor parametri trebuie completata cu examenul hematiilor pe frotiul sanguin si cu restul hemogramei (numar de leucocite si numar de trombocite, formula leucocitara).

Luand in consideratie acesti parametri, anemiile se clasifica astfel:

I. Anemii regenerative (numar de reticulocite mai mare de 150.000 x 109/l)

In aceasta clasa se incadreaza anemiile hemolitice, anemiile posthemoragice acute (dupa 48-72 ore), si situatiile de refacere aparent spontana sau terapeutica a unei anemii centrale, primitiv aregenerativa (exemplu – anemia megaloblastica dupa cateva zile de administrare de vitamina B12 si/sau acid folic).

Anemia este normocitara (VEM ³ 80 fl), normocroma (CHEM ³ 32 g/dl).

II. Anemiile aregenerative (hiporegenerative)

In aceasta situatie se iau in considerare constantele (indicii) eritrocitare:

Anemii microcitare (VEM=50-80fl)

Ele pot fi normocrome (CHEM=32-35 g/dl) sau hipocrome (CHEM<31 g/dl). Microcitoza se datoreaza unei tulburari a hemoglobinosintezei prin carenta de fier (anemia feripriva), sau anomalie congenitala (talasemie). Pentru a le diferentia este necesara dozarea fierului seric, transferinei si a feritinei serice.

Anemii macrocitare (VEM>100 fl)

Cauza cea mai frecventa a unei macrocitoze moderate este alcoolismul. Macrocitoza franca (VEM>110 fl) are drept cauze deficitul de vitamina B12 sau de acid folic. O alta situatie in care anemia este macrocitara este cea a anemiei refractare (sindrom mielo-displazic, dismielopoieza preleucemica).

Anemii normocitare (VEM=80-100 fl)

Acest tip de anemie poate apare in cadrul unei boli cronice: insuficienta renala, insuficienta endocrina (tiroidiana, hipofizara), ciroza hepatica, inflamatii cronice sau neoplazii.

Excluzand aceste situatii, examenul maduvei osoase poate stabili alte cauze ale acestui tip de anemie:

a.       maduva osoasa saraca: hipoplazie sau aplazie medulara;

b.      maduva osoasa normo- sau hipercelulara: cu nivel anormal crescut de celule hematopoietice (leucemie acuta, limfom, leucemie limfatica cronica, mielom multiplu, boala Waldenström), invadata de celule straine (metastaze ale carcinoamelor) sau cu anomalii calitative ale celulelor medulare (dismielopoieza primitiva sau toxica).

Aceasta clasificare a anemiilor serveste ca baza pentru rationamentul diagnostic si orienteaza primele investigatii. Trebuie insa tinut cont de faptul ca o anemie poate avea mai multe mecanisme fiziopatologice intricate si ca stabilirea corecta a acestora este esentiala pentru o conduita terapeutica corecta ulterioara.

O alta clasificare imparte anemiile in functie de severitate in:

a.       anemie usoara: Hb=10-12g/dl;

b.      anemie medie Hb=7-10g/dl;

c.       anemie severa Hb sub 7g/dl.



ANEMIA FERIPRIVA

DEFINITIE:

Anemia feripriva este anemia datorata scaderii rezervelor de fier din organism. Este anemia cel mai frecvent intalnita.

Metabolismul fierului

Fierul in organism se gaseste sub forma de fier seric legat de o proteina, transferina sau siderofilina, si in structura unor pigmenti respiratori (hemoglobina, mioglobina, citocromi) sau a unor enzime oxidative (catalaze, peroxidaze).

Molecula de hemoglobina este formata prin unirea a 4 molecule de hem, fiecare continand un atom de fier si 4 lanturi de globina. Aceasta cantitate de fier din structura hemoglobinei este cea mai mare din organism fiind estimata la 3 grame.

In mod normal exista o mica cantitate de fier in eritroblasti in afara hemului (feritina vizualizata prin coloratia Perls sau prin microscopie electronica). Eritroblastii si eritrocitele care contin granule de fier poarta numele de sideroblasti, respectiv siderocite. Aceasta cantitate de fier poate creste in caz de anomalii enzimatice (hem-sintetaza) sau de neutilizare a hemului prin defect de sinteza a globinei (talasemii). Fierul din siderocite este eliminat in timpul pasajului prin splina. In caz de splenectomie apare un procent crescut de siderocite (>1%) cu aspect de corpi Jolly.

Cantitatea de fier din pigmentii si enzimele heminice este redusa (0,15g in mioglobina, 0,01g in enzimele respiratorii), insa joaca un rol esential in procesele de oxido-reducere celulara.

Fierul seric (0,004g), forma de transport si de mobilizare, este legat in intregime de proteina transportoare, transferina sau siderofilina. In mod normal transferina este saturata in proportie de 1/3. Ea cedeaza fierul eritroblastilor care au receptori specifici pentru transferina.

Rezervele de fier (25% din cantitatea de fier din organism, aproximativ 1 g) se afla in ficat si in maduva osoasa. Exista doua forme de depozit: feritina si hemosiderina. La subiectul normal se produce un schimb permanent intre fierul din rezerve si fierul plasmatic.

Metabolismul fierului in organism se realizeaza intr-un cerc inchis. Intrarile si iesirile sunt relativ reduse (1mg/zi). La sfirsitul vietii lor, hematiile elibereaza fierul din hemoglobina. Acest fier legat de transferina sau direct sub forma de feritina ajunge la eritroblasti unde este utilizat pentru o noua sinteza de hemoglobina.

Un regim alimentar echilibrat aduce un aport zilnic de 10-30 mg fier. Din acesta se absoarbe aproximativ 10% (1mg). Alimentele cele mai bogate in fier sunt: carnea, ficatul, ouale, fructele uscate. Pierderile zilnice sunt de 1 mg. La acestea se adauga la femei pierderile menstruale (35 mg fier pe luna), sarcina (700-1000 mg fier), alaptarea (1 mg fier/zi).

Daca in conditii obisnuite aportul de fier echilibreaza pierderile zilnice, acest aport trebuie suplimentat in perioade de crestere (nou-nascuti, adolescenti), in sarcina si in perioada de alaptare.

Absorbtia fierului se realizeaza la nivelul jejunului dupa ce in stomac, in conditiile aciditatii gastrice, fierul trivalent Fe+++ a fost transformat in fier bivalent Fe++. Absorbtia fierului poate fi crescuta (maxim de 2 ori) in conditii de necesar crescut: carenta de fier, hemoliza.

ETIOLOGIE

1. Pierderi cronice

a)      Hemoragii digestive: ulcer gastric sau duodenal, cancer gastric, gastrite, hernie hiatala, varice esofagiene, cancere colo-rectale, colite inflamatorii, diverticuloza, polipoze, hemoroizi, angiodisplazii, boala Rendu-Osler, parazitoze, etc.

b)      Hemoragii genitale: fibroame uterine, neoplasm uterin;

c)      Alte sangerari: epistaxisuri repetate, hematurii, hemosideroza pulmonara;

d)      Hemolize intravasculare prelungite: hemoglobinurie paroxistica nocturna, anemie hemolitica microangiopatica.

2. Carenta de aport: nou-nascuti cu regim lacto-fainos prelungit, regimuri vegetariene stricte.

3. Malabsorbtie: gastrectomii, boala celiaca, rezectii intestinale.

4. Necesar crescut: sarcina, alaptare, prematuri, adolescenti.

FIZIOPATOLOGIE

Cel mai frecvent carenta de fier se produce prin sangerari prelungite. Consecintele sale sunt hematologice (anemie) si generale, intrucat fierul participa la numeroase reactii metabolice celulare.In plan hematologic apar urmatoarele modificari succesive: scaderea rezervelor tisulare cu scaderea feritinemiei, scaderea coeficientului de saturare al transferinei, disparitia sideroblastilor medulari, scaderea fierului seric, scaderea nivelului hemoglobinei, microcitoza, apoi scaderea numarului de hematii.Anemia este microcitara si hipocroma. Acest stadiu se caracterizeaza printr-o eritropoieza ineficienta, maduva fiind bogata in eritroblasti, dar cu productie de eritrocite si numar de reticulocite scazute.

Sub tratament cu fier aceste modificari dispar in ordinea inversa a aparitiei lor. Modificarile nehematologice ale carentei de fier sunt: astenie neproportionala cu gradul anemiei si care se corecteaza sub tratament inainte de corectarea anemiei, modificari mucoase (in special digestive), modificari ale pielii si fanerelor.

CLINIC

Debutul bolii este insidios. Sindromul anemic este mai mult sau mai putin marcat in functie de gradul anemiei, rapiditatea instalarii, toleranta bolnavului.Bolnavii prezinta tabloul nespecific al unei anemii: paloare a tegumentelor si mucoaselor, astenie, cefalee, dispnee, tahipnee, tahicardie, sufluri cardiace. La acestea se adauga modificari cutaneo-mucoase si ale fanerelor: stomatita angulara, glosita atrofica, disfagie, gastrita atrofica, unghii plate si striate (platonichie) sau concave (koilonichie), par friabil. Au fost descrise conduite alimentare aberante: ingestie de argila, gheata. Intr-un numar mic de cazuri poate exista splenomegalie.

DATE DE LABORATOR

Anemia este microcitara, hipocroma si aregenerativa. Pe frotiul de sange periferic se evidentiaza anizocitoza cu microcitoza, hipocromie, anulocite, celule in tinta, poikilocitoza. Bilantul fierului arata scaderea fierului seric (sub 40mg/dl), cresterea capacitatii totale de legare a fierului de catre transferina (peste 400mg/dl), scaderea coeficientului de saturare al transferinei (sub 16%), scaderea feritinemiei (sub 12mg/dl), cresterea protoporfirinei libere eritrocitare.

Examenul maduvei osoase (coloratie Perls) confirma absenta depozitelor medulare de fier prin absenta sideroblastilor si a hemosiderinei din macrofage. Maduva este hipercelulara, cu hiperplazie eritroblastica, cu eritroblasti mici, cu citoplasma redusa cantitativ si prost incarcata cu hemoglobina, cu margini zdrentuite (,,eritroblasti feriprivi”).

TRATAMENT

Tratamentul anemiei feriprive are 2 obiective: suprimarea cauzei (atunci cand este posibil) si corectarea carentei.

Durata tratamentului cu fier este de minim 3-4 luni. Din acestea 1-2 luni sunt necesare refacerii anemiei si restul umplerii depozitelor de fier. Se utilizeaza saruri de fier (sulfat, gluconat) cu administrare per os, in doza de 100-200 mg fier element pe zi. Formele cu administrare per os pot determina un sindrom dispeptic cu greata, varsaturi, dureri epigastrice, diaree. De asemenea, pot colora scaunul in negru putand crea confuzii cu scaunul melenic. Formele cu administrare parenterala se utilizeaza foarte rar datorita riscului de aparitie a reactiilor anafilactice severe. Se folosesc la bolnavi cu sindroame de malabsorbtie, cu intoleranta la preparatele orale sau la bolnavii psihici la care administrarea orala nu poate fi controlata. Doza de fier administrata parenteral se calculeaza dupa formula:

Doza = (15- hemoglobina bolnavului) x greutatea(kg) x 3

La tratamentul cu saruri de fier se poate asocia vitamina C care faciliteaza absorbtia fierului. Transfuziile de sange sunt indicate numai in anemiile severe sau prost tolerate. Raspunsul la tratament este sustinut de: aparitia crizei reticulocitare (intre a 5-a si a 10-a zi de la inceperea tratamentului), normalizarea hemoglobinei, restaurarea indicilor eritrocitari, refacerea stocurilor tisulare (feritinemia), disparitia modificarilor clinice.

Tratamentul profilactic cu fier este indicat la nou-nascuti in special prematuri sau gemeni, gravide in partea a doua a sarcinii, in perioada alaptarii.




ANEMII MACROCITARE

Anemiile macrocitare se caracterizeaza printr-un volum eritrocitar mediu (VEM) mai mare de 100fl. Ele pot fi regenerative (anemia posthemoragica acuta si anemia hemolitica). De obicei insa sunt aregenerative si se insotesc de megaloblastoza medulara, caracterizata printr-un gigantism celular si aspect fin ,,perlat” al cromatinei nucleare ca urmare a tulburarii de sinteza a ADN-ului.

Aceste anemii macrocitare si/sau megaloblastice sunt cel mai frecvent datorate carentei de vitamina B12 sau de folati.

Metabolismul folatilor si cobalaminelor

Acidul folic nu este metabolic activ. Folatii se gasesc in legumele verzi, ciuperci, ficat, cereale, fructe uscate si sunt labili distrugandu-se prin fierbere excesiva si conservare. Necesarul zilnic de folati este de 100-200mg, fiind mai mare in sarcina si in perioadele de crestere. Depozitele, in special hepatice, sunt reduse si nu asigura necesarul decat pentru 3-4 luni. Folatii se absorb la nivelul jejunului proximal. Nivelul plasmatic normal este de 5-20 mg/ml. Zilnic se pierd 1-2% din depozite in special prin descuamarea celulelor epiteliale si ale tractului intestinal, bila, urina, transpiratie, saliva.

Poliglutamatii redusi rezultati din transformarea tetrahidrofolatului au functie de coenzime, fiind implicati in reactii metabolice esentiale: sinteza timidilatului (etapa in sinteza ADN-ului), a nucleului purinic, a metioninei, a acidului glutamic.

Cobalaminele active metabolic sunt metilcobalamina si adenosilcobalamina. Ciancobalamina si hidroxicobalamina sunt derivati terapeutici stabili. Sursele alimentare sunt reprezentate de carne, ficat, peste, oua, produse lactate. Necesarul zilnic este de 2-5mg. Depozitele, in special hepatice, sunt cuprinse intre 2-5mg, acoperind necesarul pentru 2-5 ani.

In stomac cobalaminele se leaga de proteina R, polipeptid sintetizat de celulele gastrice. Sub influenta enzimelor pancreatice complexul proteina R-vitamina B12 este disociat. Cobalamina libera se va cupla cu factorul intrinsec, glicoproteina produsa de celulele parietale gastrice. Acest complex se va fixa pe receptori specifici din ileonul distal, locul de absorbtie a vitaminei B12.

In plasma vitamina B12 circula legata de proteinele transportoare, transcobalamine. Nivelul plasmatic al vitaminei B12 este de 200-900 pg/ml. Pierderile zilnice sunt estimate la 0,1% din depozite si se realizeaza prin urina, materii fecale, bila, descuamarea celulelor epiteliale.

Metilcobalamina, coenzima a metioninsintetazei, permite transformarea homocisteinei in metionina, donatorul de grupare metil fiind 5-metil-tetrahidrofolatul. Din aceasta reactie rezulta tetrahidrofolat liber, forma activa. Prin interrelatia cu folatii, vitamina B12 participa indirect la sinteza ADN-ului. Adenosilcobalamina permite conversia metil-malonil coenzimei A in succinil coenzima A.

ETIOLOGIE

Principalele cauze ale anemiilor megaloblastice sunt deficitele de vitamina B12 si/sau de acid folic. Deficitul de vitamina B12 poate apare in urmatoarele situatii:

aport insuficient (regim vegetarian strict);

tulburare de absorbtie de cauza gastrica (anemie Biermer, gastrectomie, cancer gastric, deficit congenital de factor intrinsec), de cauza intestinala (rezectii ileale, sindroame de malabsorbtie) sau prin insuficienta pancreatica;

consum crescut (parazitoze-botriocefaloza, disbacterioze intestinale);

administrare de medicamente care interfera cu absorbtia vitaminei B12 (ex: colchicina, neomicina, fenformin);

deficite ereditare enzimatice sau de transcobalamina II.

Deficitul de acid folic se poate datora:

aportului insuficient (subnutriti, alcoolici, prematuri, hemodializati);

tulburarii de absorbtie (rezectii jejunale, boala celiaca);

administrarii de medicamente care interfera cu absorbtia acidului folic (ex: sulfamide, anticonvulsivante, izoniazida, colestiramina);

consumului crescut (sarcina, neoplazii, parazitoze);

pierderilor exagerate (anemii hemolitice, exfolieri cutanate masive);

utilizarii ineficiente, rezultatul unor deficite enzimatice.

Deficitele de vitamina B12 si acid folic pot fi combinate (ex: in cadrul sindroamelor de malabsorbtie).

In afara acestor cauze anemiile macromegaloblastice pot avea si alte cauze independente de vitamina B12 si acidul folic, ca de exemplu:

deficite enzimatice in sinteza bazelor purinice si pirimidinice (ex: aciduria orotica);

sindroame mielodisplazice;

anemii diseritropoietice congenitale;

administrarea unor medicamente care interfera cu metabolismul acizilor nucleici (azatioprina, hidroxiuree, ciclofosfamida).

FIZIOPATOLOGIE

Vitamina B12 si acidul folic intervin in sinteza acizilor nucleici. Deficitele lor determina aparitia megaloblastozei. Megaloblastul este un eritroblast patologic, cu o cantitate insuficienta de ADN, cu talie mare, cu nucleu mare, tanar, si citoplasma in cantitate normala (asincronism de maturatie nucleo-citoplasmatica). Celulele sunt bogate in ARN, au citoplasma bazofila si o incarcare normala cu hemoglobina. O parte din eritroblastii anormali sunt avortati in maduva ducand la eritropoieza ineficienta.

Tulburarea de sinteza a ADN-ului influenteaza si granulopoieza (mielocite si metamielocite gigante) si trombocitopoieza, precum si alte celule cu multiplicare rapida (celule germinale, celule ale mucoaselor digestive). Afectarea sistemului nervos se datoreaza deficitului de metionina cu modificarea structurii tecii de mielina, precum si acumularii de acid propionic cu proprietati mielotoxice.

CLINIC

Tabloul clinic asociaza sindromul anemic cu sindromul digestiv si sindromul neurologic. Debutul este insidios. Anemia se dezvolta progresiv si este in general bine tolerata. Bolnavii pot prezenta astenie, dispnee de efort, angina pectorala, paloare cu tenta subicterica, sufluri cardiace, tahicardie, splenomegalie.

Glosita Hunter cu limba lucioasa, depapilata, cu arsuri linguale este frecvent frusta. Tulburarile de troficitate epiteliala mai pot determina: anorexie, disfagie, epigastralgii, diaree.

Sindromul neurologic apare in anemia prin deficit de vitamina B12. Nu exista concordanta intre gradul anemiei si gradul leziunilor neurologice. Cel mai frecvent bolnavii prezinta parestezii, ataxie, diminuarea reflexelor osteotendinoase, tulburari de sensibilitate profunda, proba Romberg pozitiva (sindrom de cordon posterior). Mai rar poate exista un sindrom de cordon lateral cu parapareza spastica, accentuarea reflexelor osteo-tendinoase, semn Babinski bilateral. Uneori tabloul clinic este dominat de manifestari psihice: tulburari de concentrare, pierderea memoriei, depresie, halucinatii, psihoze. Sindromul neurologic poate sa nu regreseze decat partial chiar dupa tratament prelungit si cu doze mari de vitamina B12, lasand sechele invalidante.



DATE DE LABORATOR

I.            Diagnosticul de anemie megaloblastica necesita efectuarea hemogramei, a numarului de reticulocite, a mielogramei si a unor teste biochimice.

Hemograma

Anemia este macrocitara (VEM>100fl), normocroma (CHEM=32-35 g/dl), aregenerativa. Pe frotiul de sange periferic se evidentiaza macroovalocite, anizocitoza, poikilocitoza si granulocite hipersegmentate. Se pot asocia: leucopenie si trombocitopenie (pancitopenie).

Mielograma

Arata hiperplazie eritroida de tip megaloblastic, predominand formele bazofile (aspect de ,,maduva albastra”). Modificari apar si in seriile granulocitara (mielocite si metamielocite gigante, granulocite hipersegmentate) si megacariocitara (megacariocite mari, hipersegmentate).

Modificari biochimice

Cresterea bilirubinei indirecte, a urobilinogenului, a LDH-ului si a sideremiei sunt markeri ai eritropoiezei ineficiente, ai hemolizei care se produce mai frecvent intramedular decat periferic.

II. Diagnosticul etiologic

Diagnosticul de anemie megaloblastica este urmat obligatoriu de diagnosticul etiologic. Deficitul de vitamina B12 se confirma prin:

a.      cobalaminemie scazuta sub 100pg/ml;

b.      cantitate crescuta de acid metil-malonic urinar;

c.       cantitate crescuta de homocisteina;

d.      endoscopie gastrica cu biopsie care evidentiaza gastrita atrofica; stimularea cu histamina sau pentagastrina este urmata de un volum secretor scazut din care lipseste HCl liber (aclorhidrie histamino-refractara). In sucul gastric se poate doza si factorul intrinsec (nu este test uzual);

e.       test Schilling – confirma malabsorbtia vitaminei B12 si permite stabilirea mecanismului etiopatogenic. Se administreaza 2mg vitamina B12 marcata radioactiv cu 57C sau 58Cr per os. Dupa 1-2 ore se administreaza vitamina B12 1000g i.m. care realizeaza saturarea celei mai mari parti din transcobalamina. Vitamina B12 marcata se elimina urinar si se poate doza (normal cantitatea este peste 10%). Daca exista tulburare de absorbtie vitamina B12 se elimina prin materii fecale, cantitatea din urina fiind sub 10%. Dupa administrarea de factor intrinsec exista doua posibilitati. Daca testul se corecteaza, tulburarea de absorbtie este gastrica; daca testul nu este influentat, tulburarea este ileala.

f.        test terapeutic – administrarea de vitamina B12 1-5mg/zi 1-3 zile este urmata de aparitia, dupa 4-8 zile a crizei reticulocitare.

Deficitul de acid folic se confirma prin:

a.      folati serici scazuti sub 4ng/ml;

b.      folati eritrocitari scazuti sub 100ng/ml;

c.       cantitate crescuta de formimino-glutamat urinar (N=1-17mg);

d.      test terapeutic: se administreaza acid folic 50-100mg/zi 1-3 zile si se urmareste raspunsul (criza reticulocitara).

TRATAMENT

Deficitul de vitamina B12

1.Tratamentul etiologic este posibil rar (in disbacterioze, botriocefaloza)

2.Tratamentul substitutiv consta in administrarea parenterala de vitamina B12. Se incepe cu 1000g/zi timp de 10-14 zile, apoi se continua cu 1000g/saptamana pana la normalizarea hemoglobinei si apoi 1000g/luna toata viata. In caz de hiposideremie prin consum crescut se asociaza preparate de fier din a 2-a saptamana de tratament.

Raspunsul la tratament consta din: disparitia megaloblastozei medulare in 12-24 ore, criza reticulocitara intre ziua a 5-a ­si a10-a, normalizarea numarului de leucocite si a numarului de trombocite in cateva zile, normalizarea hemoglobinei si a hematocritului in 1-2 luni. Hipersegmentarea granulocitelor persista 10-14 zile de la inceperea tratamentului. Starea generala se amelioreaza imediat, leziunile mucoase dispar mai tarziu, leziunile neurologice sunt insa mai greu reversibile.

Supravegherea bolnavilor se face toata viata. Este necesara efectuarea anuala a fibroscopiei gastrice datorita riscului de aparitie a neoplasmului gastric. Anemia Biermer poate asocia si alte boli cu mecanism autoimun.

Deficitul de acid folic

1.Tratamentul etiologic vizeaza corectarea cauzei

2.Tratamentul substitutiv consta din administrarea de acid folic 1-5 mg/zi per os. Dozele sunt mai mari in sindromul de malabsorbtie si in anemiile megaloblastice prin antifolice. Tratamentul trebuie urmat mai multe saptamani sau luni pentru corectarea anemiei si umplerea depozitelor. In anemiile hemolitice si in sindroamele de malabsorbtie tratamentul dureaza toata viata. Trebuie subliniat faptul ca dozele terapeutice de folat corecteaza megaloblastoza din deficitul de vit B12, dar nu corecteaza leziunile neurologice care vor progresa.

Tratamentul profilactic cu acid folic se indica in circumstante care favorizeaza aparitia carentei: sarcina, anemie hemolitica, ciroza hepatica.



loading...






Politica de confidentialitate

DISTRIBUIE DOCUMENTUL

Comentarii


Vizualizari: 2052
Importanta: rank

Comenteaza documentul:

Te rugam sa te autentifici sau sa iti faci cont pentru a putea comenta

Creaza cont nou

Termeni si conditii de utilizare | Contact
© SCRIGROUP 2020 . All rights reserved

Distribuie URL

Adauga cod HTML in site