Scrigroup - Documente si articole

Username / Parola inexistente      

Home Documente Upload Resurse Alte limbi doc  

CATEGORII DOCUMENTE





Alimentatie nutritieAsistenta socialaCosmetica frumuseteLogopedieRetete culinareSport

Purpura Henoch-Schönlein (PSH)

sanatate

+ Font mai mare | - Font mai mic







DOCUMENTE SIMILARE

Trimite pe Messenger
Osciloscopul catodic
RUJEOLA
Infectiile de tract urinar la femei - cistita acuta, cronica, interstitiala, radica, nonbacteriana, uretrita, bacteriuria asimptomatica
Test grila medicina
Diabetul zaharat - test grila cu raspunsuri corecte
SCLEROTICA
TESTUL SZONDI(A L PULSIUNII)
Modificarile produse de sarcina - Diagnosticul de sarcina
Tetralogia Fallot
Tulburari circulatorii

Purpura Henoch-Schönlein (PSH)



     Definitie

      PSH este o vasculita acuta sistemica a vaselor mici cu determinare predominant cutanata, dar si articulara, renala si digestiva.

     Etiopatogenie

Etiopatogeneza este neclara. Agenti patogeni ca streptococul beta hemolitic, stafilococul, Mycoplasma, Mycobacterium tuberculosis, virusuri: HIV, parvovirus, virusul rujeolic, virusul rubeolic, au fost implicati ca agenti patogeni. Boala survine de obicei dupa o infectie faringiana.[3] PatogeNefropatii interstitiale acute purpurei Henoch-Schönlein este imunologica. Diferite antigene stimuleaza productia de Ig A1 si formarea de complexe imune de IgA, care activeaza complementul ducand la formarea de factori chemotactici  (C5a), care la randul lor recruteaza leucocite polimorfonucleare spre locul de depozitare a complexelor imune. Leucocitele elibereza enzime lizozomale pentru ingestia complexelor imune ducand la aparitia leziunilor vasculare. [1]

      Anatomie patologica

      PSH este o vasculita leucocitoclazica a vaselor mici, caracterizata prin depozite de complexe imune cu IgA in organele afectate. Afectarea renala consta intr-o glomerulonefrita proliferativa mezangiala, focala sau difuza, cu leziuni de necroza glomerulara segmentara  si infiltrate leucocitare. [2]

       Tablou clinic

       Este vasculita cea mai frecventa la copil si adolescent.

Afectarea cutanata se manifesta prin purpura vasculara palpabila (localizata, in special, la nivelul membrelor inferioare si feselor).

Afectarea  articulara   consta in artralgii sau artrita.

Afectarea  abdominala consta in dureri abdominale, uneori asociate cu rectoragii.

Afectarea renala este prezenta in 20-50% dintre cazuri, de obicei, manifestata prin hematurie si/sau proteinurie, fara afectarea functiei renale, sau uneori ca nefropatie glomerulara severa, cu insuficienta renala. Afectarea renala este mai frecventa la adult si apare la 4 saptamani de la debutul clinic al bolii. [1]

Paraclinic

Nivelul seric al IgA poate fi crescut in 30-50% dintre cazuri. Complementul seric (C3, C4, CH50) este normal. CIC care contin IgA sunt crescute.

Biopsia renala nu este obligatorie pentru diagnosticul bolii, ea are indicatie doar in cazul unei GNRP sau IRA prelungita. Biopsia renala poate arata proliferare mezangiala, dar uneori se pot asocia necroze capilare si proliferari extracapilare, in IF se observa depozite de IgA mezangiale si in peretii capilarelor.[2]




Diagnostic

Diagnosticul se formuleaza pe:

1.   tetrada clinica: purpura vasculara, artrita, dureri abdominale si afectare renala;

2.   afectarea renala cu sediment urinar activ: hematurie, cilindri hematici, cu sau fara proteinurie;

3.   biopsie renala sau cutanata.

      Diagnostic diferential

      Diagnosticul diferential al purpurei Henoch-Schönlein se face cu vasculite ale vaselor mici mediate prin complexe imune (LES, crioglobulinemii), cu vasculitele ANCA mediate, cu alte boli sistemice care asociaza IgA crescut ( ciroza hepatica alcoolica, carcinoame de colon si plaman, boala Chron, spondilita anchilopoietica, gamapatia monoclonala cu IgA), cu nefropatii primitive cu IgA (boala Berger).[2]

Evolutie si prognostic

Evolutia  este de obicei benigna, cu vindecare spontana in cateva saptamani, dar uneori pot aparea complicatii digestive (hemoragii, ocluzie, rareori perforatie sau invaginatie), renale (sindromul nefrotic, boala cronica de rinichi ≥ stadiul 3). Insuficienta renala este rara la copil, dar poate surveni la 10% dintre cazuri la adult. Recaderile apar la pana la 1/3 din cazuri. Prognosticul pe termen lung este rezervat in cazurile cu recaderi renale frecvente sau cu afectare renala severa si progresiva. [1]

Tratament

     Tratamentul poate fi simptomatic: AINS in afectare articulara, aspirina in purpura cutanata; durerile abdominale severe pot  necesita corticoterapie (prednison 1 mg/kgcorp/zi).

      Tratament patogenic. Afectarea renala usoara nu necesita  tratament specific, ci doar supraveghere atenta. In formele cu leziuni renale severe la biopsie, cu declin al functiei renale se poate utiliza:

 - metilprednisolon, puls-terapie, 1g/zi i.v., 3 zile consecutiv

 - corticosteroizi si azatioprina 2-3 mg/kgc/zi, per os, 3 luni

 - corticosteroizi si ciclofosfamida 2-3 mg/kgc/zi, per os, 3 luni

 - tratamentul de supleere a functiilor renale prin dializa, la cazurile cu boala cronica de rinichi stadiul 5.

 - transplant renal - se recomanda efectuarea lui dupa 12-24 luni de la disparitia purpurei, datorita posibilitatii recurentei bolii la nivelul grefei. [1]








Politica de confidentialitate

DISTRIBUIE DOCUMENTUL

Comentarii


Vizualizari: 873
Importanta: rank

Comenteaza documentul:

Te rugam sa te autentifici sau sa iti faci cont pentru a putea comenta

Creaza cont nou

Termeni si conditii de utilizare | Contact
© SCRIGROUP 2019 . All rights reserved

Distribuie URL

Adauga cod HTML in site