MALFORMATII CONGENITALE DE CORD

MALFORMATII CONGENITALE DE CORD

INCIDENTA

l la o mie de nou nascuti

ETIOLOGIE

ETIOLOGIE

lFactori genetici (8-20%)

lSdr. Noonan: statura mica, retard mental, fenotip Turner, stenoza AP valvulara, DSA

lSdr. Ellis van Creveld: nanism, polidactilie, DSV, atriu mic, displazie condro - ectodermica

lSdr. Holt Oram: absenta policelui, defecte ale membrului superior, DSA

lSdr. Laurence Moon Biedl: obezitate, retard mental, polidactilie, diferite MCC, hipogonadism, retinita pigmentara

lSdr. Down (trisomia 21): diferite MCC, facies mongoloid

ETIOLOGIE

lSdr. Turner: cariotip XO, coarctatie de aorta, nanism, fenotip turnerian

lSdr. Marfan: arahnodactilie, IA, anevrism aorta, cifoscolioza, subluxatie cristalin

lSdr. Wiliams Beuren: strabism congenital, mandibula si dinti mici, stenoza Ao supravalvulara, facies de spiridus, retard mental

ETIOLOGIE

lSdr. LEOPARD: modificari cutanate lenticulare, modificari ECG, modificari oculare (hipertelorism), stenoza de artera pulmonara, anomalii genitale, retard de crestere, surditate (deafness

lSdr. VACTER anomalii vertebrale, anale, cardiace, traheo-esofagiene, auriculare, renale

lSdr. Kartagener: bronsiectazie, dextrocardie, polipoza nazala

CLASIFICARE

l Malformatii congenitale de cord cianogene (sunt dreapta stanga

lTetralogia Fallot

lAtrezia de pulmonara cu DSV

lAtrezia de tricuspida

lBoala Ebstein

lTranspozitia marilor vase cu DSV si SP

lTrunchiul arterial comun

lVentriculul unic

lSdr. Eisenmenger

CLASIFICARE

lMalformatii congenitale necianogene (sunt stanga-dreapta

lDSV

lDSA

lPCA 

l Malformatii fara sunt: coarctatia de Ao

TETRALOGIA FALLOT

lAnatomie patologica

Stenoza pulmonara poate fi

linfundibulara

lprin hipoplazia trunchiului pulmonarei

lprin obstructie completa (atrezie de pulmonara)

DSV

Dextropozitia Ao

Hipertrofia VD

TETRALOGIA FALLOT

TETRALOGIA FALLOT

lHemodinamica

lIntoarcerea venoasa sistemica este normala. Singele din VD trece prin DSV in VS (sunt dr stg), dar si in aorta aflata in dextropozitie. Rezulta desaturarea arteriala persistenta si cianoza.

lGradul de severitate al malformatiei depinde de gradul de stenoza al arterei pulmonare si de dimensiunea DSV.

lIn stenoza pulmonara (SP) severa circulatia pulmonara este saraca (uneori este suplinita de colaterale bronsice sau de PCA). Cand SP este usoara, boala este bine tolerata, cianoza este usoara sau lipseste (Pink Fallot).

TETRALOGIA FALLOT

TETRALOGIA FALLOT

lManifestari clinice

lCianoza nu apare de la nastere. In caz de stenoza usoara cianoza apare tardiv sau lipseste. Obisnuit apare dupa 6-12 luni si se remarca la nivelul mucoasei bucale, la extremitati (pat ungheal), apoi devine generalizata (copil mare), asociaza sclere congestive si degete hipocratice (rar intilnite la ora actuala).

lDoar in cazurile severe cianoza se instaleaza rapid dupa nastere.

TETRALOGIA FALLOT

lManifestari clinice

lDispneea apare la efort, activitatea copilului diminua. La copilul mare mersul este dificil, cu pauze pentru odihna in care adopta pozitia de squatting.

TETRALOGIA FALLOT

lAtacurile paroxistice hipercianotice (blue spells) apar in jurul varstei de 2 ani si se manifesta clinic prin dispnee cu respiratie tip gasping, sincopa, cianoza intensa, disparitia/diminuarea intensitatii suflului. Aceste crize survin mai ales dimineata si de obicei sunt imprevizibile

lDurata lor este de minute/ore, rareori sunt fatale. Sunt urmate de oboseala si somn. Uneori pot fi insotite de pierderea cunostintei, convulsii, hemipareze.

TETRALOGIA FALLOT

lAtacurile paroxistice hipercianotice

TETRALOGIA FALLOT

Atacurile paroxistice hipercianotice

lCauze:

lreducerea fluxului pulmonar ce induce hipoxemie si acidoza metabolica

lcresterea rezistentei la evacuarea singelui din VD.

ldebit prin suntul dreapta stanga crescut.

TETRALOGIA FALLOT

Atacurile paroxistice hipercianotice

lTratament:

lPlasarea copilului in pozitia ghemuita (cu genunchii flectati pe torace)

lOxigenoterapie

lMorfina 2 mg/Kgc subcutanat.

lCorectarea acidozei

lPropranolol 0,1 0,2 mg/Kgc/zi

TETRALOGIA FALLOT

lCresterea si dezvoltarea sunt intirziate, pubertatea se instaleaza tardiv.

lExamenul fizic releva un puls normal, hemitoracele stang este bombat, este prezent freamatul sistolic, se ausculta un suflu sistolic aspru, puternic, pe marginea stanga a sternului. Intensitatea suflului scade in stenozele strinse. Se percepe de asemenea un zgomot II unic.

TETRALOGIA FALLOT

lElemente de diagnostic

lRx toracica postero - anterioara

lHipertransparenta cimpurilor pulmonare

lFereastra vasculara Taussig (disparitia arcului mijlociu stg)

lBombarea arcului inferior stg (coeur en sabot)

lVariante: dilatarea poststenotica a AP determina bombarea arcului mijlociu stang

TETRALOGIA FALLOT

lRx toracic

TETRALOGIA FALLOT

lElemente de diagnostic

lECG

laxa deviata la dreapta la peste 110 prin hipertrofia VD

lP inalt in D II, DIII si bifid in V1, V2

lAspect Rs in derivatiile precordiale V1 si V2

lAspect RS in V5 si V6

TETRALOGIA FALLOT

TETRALOGIA FALLOT

lElemente de diagnostic

lEcocardiografia bidimensionala precizeaza diagnosticul

TETRALOGIA FALLOT

lCateterism cardiac

lCateterismul cardiac releva o hipertensiune sistolica in VD ce egaleaza presiunea din VS. SaO₂ in sangele arterial depinde de marimea suntului dr stg si ajunge la 75 85% in repaus.

lVentriculografia ajuta la descrierea malformatiei, iar aortografia si coronarografia pot evidentia modificari ale coronarelor.

TETRALOGIA FALLOT

lHemoleucograma pune in evidenta policitemia (Hb 16g %, Ht ~ 45%).

lLa acesti pacienti o valoare a Hb de 12 g % semnifica anemie

TETRALOGIA FALLOT

lDiagnostic:

lClinic: suflu sistolic intens si cianoza

lEcocardiografic: aorta calare pe septul interventricular

TETRALOGIA FALLOT

lComplicatii

ltrombozele cerebrale (sunt precipitate de deshidratari)

lischemia cerebrala (mai frecventa sub varsta de 2 ani)

labcesul cerebral manifestat prin febra, semne de HIC. Diagnosticul este precizat prin CT scan cerebral

lendocardita infectioasa

lICC apare in stenoza de AP strinsa, cu sunt larg

TETRALOGIA FALLOT

lTratamentul are drept obiectiv imbunatatirea fluxului sanguin pulmonar prin

loxigenoterapie

ladministrare de prostaglandina E 0,05 mg/Kgc/min i.v. pentru mentinerea deschisa a CA

lcombaterea crizelor de dispnee paroxistica

lrehidratare rapida

TETRALOGIA FALLOT

lTratament

lChirurgia paleativa

lsunt Blalock Taussig: anastomoza arterei subclaviculare cu artera pulmonara

lWaterson: anastomoza intre Ao ascendenta si AP dreapta

lPotts: anastomoza Ao descendenta si AP stanga

lCorectie totala

TETRALOGIA FALLOT

TETRALOGIA FALLOT

lPrognostic

ldupa operatia corectoare viata copilului redevine normala

lfara operatie corectoare supravietuirea variaza intre 5 si 20 ani

lsechele pot fi reprezentate de tulburarile de ritm sau de conducere

ATREZIA DE TRICUSPIDA

lNu exista o comunicare intre AD si VD

lSingele venos din AD trece prin DSA in AS, apoi in VS si de aici in Ao

lDin VS sangele trece prin DSV in VD si apoi in AP

lDaca DSV lipseste, AP este hipoplazica

ATREZIA DE TRICUSPIDA

lTablou clinic

lEste o boala prost tolerata clinic manifestata prin:

s cianoza intensa precoce la nou nascut

s dispnee

s fatigabilitate

s episoade hipoxice ocazionale care accentueaza cianoza

s suflu pe marginea stanga a sternului

s zgomot II singular

ATREZIA DE  TRICUSPIDA

lDiagnostic pozitiv

lBoala trebuie suspectata la un copil cu cianoza precoce

ATREZIA DE  TRICUSPIDA

ECG: deviatia axei la stanga, P modificat in DI-II, HVS

ATREZIA DE TRICUSPIDA

Rx toracica:

lVascularizatie pulmonara saraca

lCord marit cu arc inferior stang convex

ATREZIA DE TRICUSPIDA

Ecocardiografia:

labsenta tricuspidei

lDSA

lDSV

ATREZIA DE TRICUSPIDA

Cateterism: nu se poate intra in VD din AD, iar presiunea in AD este crescuta. Nu exista diferenta presionala intre AD si AS datorita DSA

ATREZIA DE TRICUSPIDA

s Tratament

lsunt Blalock Taussig

lchirurgie corectoare

BOALA EBSTEIN

BOALA EBSTEIN

lHemodinamica

lSingele din AD trece cu dificultate in VD datorita unui asincronism functional si a unui defect al tricuspidei.

lAD se dilata enorm iar debitul pulmonar este redus, astfel incat pe Rx toracica plamanii sunt hipertransparenti

lSingele din AD trece prin DSA in AS, astfel incat debitul sistemic este mai mare decat debitul pulmonar

BOALA EBSTEIN

lDiagnostic

lcianoza poate fi prezenta de la nastere, sau apare mai tirziu 8-10 ani se accentueaza la frig, efort, crize de TPSV

ldispnee de efort

ldegetele hipocratice sunt mai rar intalnite

ltulburari de ritm: ES atriale, TPSV, fibrilatie atriala

lpuls periferic slab batut

lTA sistemica scazuta

BOALA EBSTEIN

lExamenul obiectiv:

lSoc apexian diminuat

lZg I dedublat, Zg II intarit

lSuflu sistolic gr. III IV/6 pe marginea stanga a sternului

lSuflu diastolic cu caracter de uruitura in focarul mitralei (stenoza mitrala relativa

BOALA EBSTEIN

lECG: P largi, interval P-R alungit WPW, TPSV, bloc de ram drept

BOALA EBSTEIN

lRx:

lhipertransparenta campurilor pulmonare

lcord globulos pe seama AD

BOALA EBSTEIN

lEcocardiografie

lcresterea amplitudinii miscarii valvei tricuspide, cu intirziere in inchidere

lImplantare anormala a valvei tricuspide

lMarirea AD

BOALA EBSTEIN

lDiagnostic:

lClinic: zgomot in 4 timpi

lEcocardiografic: o distanta intre planseul valvei mitrale si planseul valvei tricuspide mai mare de 15 mm

BOALA EBSTEIN

lPrognostic: sever foarte putini supravietuitori la virsta adulta

lTratament: chirurgie reparatorie

SINDROMUL EISENMENGER

lSe caracterizeaza prin sunt bidirectional sau dr stg prin DSV, ca rezultat al unei boli pulmonare obstructive. Se poate produce prin CA, canal AV, sau DSA.

lIn SE, hipertensiunea pulmonara este rezultatul cresterii rezistentei pulmonare mai curand prin boala vasculara decit prin cresterea fluxului pulmonar (HT pulmonara hiperkinetica).

SINDROMUL EISENMENGER

lAnatomie patologica

lIngrosarea peretelui arteriolar/capilar pulmonar si leziuni plexiforme secundare hipoplaziei peretelui arteriolar

lHipoplazia peretelui arteriolar determina dilatatii vasculare anevrismale cu HTP severa (mai mare de 12 u Wood).

SINDROMUL EISENMENGER

lManifestari clinice

lSimptomele apar in special in decada 2-3 de viata. Bolnavii supravietuiesc cu simptome minime

lInstalarea HTP determina cresterea rezistentei pulmonare si inversarea suntului (dr stg

lCianoza, dispnee, oboseala

lTulburari de ritm

lTardiv apar dureri pulmonare IC, sincopa, hemoptizie

lExamenul fizic releva un suflu sistolic ejectional si un suflu diastolic Graham Steel pe marginea stanga a sternului

SINDROMUL EISENMENGER

lDiagnostic

l cianoza de diferite grade

l policitemie

l Rx: cardiomegalie, AP bombata (arc mijlociu stg), vase pulmonare largite in hil, diminuarea calibrului venelor periferice,VD si AS sunt proeminente

l ECG: hipertrofie VD si uneori AD, cu unde P inalte, ascutite

l Ecocardiografia: Doppler vizualizeaza directia suntului

l Cateterismul cardiac: demonstreaza suntul, releva egalitatea presiunilor din VD si VS, SaO₂ scazuta datorita amestecului singelui arterial cu cel venos

SINDROMUL EISENMENGER

lTratament = operatia corectoare: transplant cord-pulmon

TRANSPOZITIA MARILOR  VASE CU DSV

lAnatomie  patologica

l Ao porneste din VD

l venele sistemice se intorc in AD

l venele pulmonare se intorc in AS

l AP porneste din VS

TRANSPOZITIA MARILOR  VASE CU DSV

lSingele desaturat din VD trece in Ao, iar sangele oxigenat din VS ajunge in plamini. Se creeaza astfel doua circuite paralele.

lSupravietuirea este posibila doar prin existenta comunicarilor dr stg. (DSA, DSV, CA).

TRANSPOZITIA MARILOR  VASE CU DSV

lClinic

l Daca defectul septal este mic boala este rau tolerata si apare cianoza precoce

l Daca defectul septal este larg se instaleaza semne de ICC.

l Crizele de cianoza pot fi mai discrete si tardive ca manifestare

TRANSPOZITIA MARILOR  VASE CU DSV

lDiagnosticul se pune de regula in prima luna de viata, uneori mai tirziu. Stetacustic se percepe suflul sistolic de DSV.

TRANSPOZITIA MARILOR VASE CU DSV

Rx toracica

lcord marit de volum

lcimpuri pulmonare incarcate

(daca nu se asociaza stenoza pulmonara)

TRANSPOZITIA MARILOR  VASE CU DSV

lECG: unde P inalte, semne de hipertrofie biventriculara 

TRANSPOZITIA MARILOR  VASE CU DSV

lEcocardiografia masoara debitul prin AP si modificarile ventriculare

lAngiografia confirma diagnosticul si evidentiaza egalitatea presiunilor din VD si VS precum si cresterea dimensiunilor AS.

TRANSPOZITIA MARILOR  VASE CU DSV

lTratament

lin timpul angiografiei se poate face o decompresie a AS prin septostomie

lchirurgical trebuie sa preceada cu luni declansarea IC si a HTP

lpana la interventie este necesara terapia cu digitalice si furosemid.

DEFECT  SEPTAL VENTRICULAR (DSV)

DEFECTUL  SEPTAL VENTRICULAR (DSV)

lAnatomie  patologica

Variante:

lseptul membranos cel mai frecvent intalnit, este situat postero-inferior, sub insertia valvei tricuspide

ldefecte in regiunea musculara septala, intre camerele de admisie, sub valvele atrio- ventriculare (face parte din canalul A V total)

ldefect septal trabecular (unic/ multiplu)

ldefecte septale infundibulare

DEFECT  SEPTAL VENTRICULAR (DSV)

DEFECTUL  SEPTAL VENTRICULAR (DSV)

lFiziopatologie

ldefecte < 0,5 cm fara modificari anatomice si clinice (Boala Roger)

ldefecte > cm cu sunt stanga-dreapta semnificativ

Trunchiul AP este mare. Dupa nastere se instaleaza suferinta pulmonara care poate limita marimea suntului. La citeva saptamani se produce involutia stratului muscular al arterelor pulmonare mici si apar semnele clinice .

In timp, presiunea pulmonara creste si apar modificari in intima pulmonarei, cu cresterea rezistentei pulmonare si instalarea sindromului Eisenmenger prin inversarea suntului.

In prezent, datorita interventiilor chirurgicale corectoare nu se mai produce sindromul Eisenmenger

DEFECT  SEPTAL VENTRICULAR (DSV)

DEFECT  SEPTAL VENTRICULAR (DSV)

lToleranta bolii este determinata de:

lmarimea suntului: defectele mici determina un sunt mic, iar presiunea din VD va fi normala

lgradul rezistentei pulmonare care poate influenta directia si marimea suntului

DEFECT  SEPTAL VENTRICULAR (DSV)

lClinic

l Defectele mici pot fi asimptomatice, sau se manifesta prin suflu ejectional parasternal

DEFECT  SEPTAL VENTRICULAR (DSV)

lECG poate fi normal sau poate releva hipertrofie VD minima

DEFECT  SEPTAL VENTRICULAR (DSV)

Rx toracica poate fi normala sau se remarca cardiomegalia

DEFECT  SEPTAL VENTRICULAR (DSV)

lDefectele largi implica cresterea fluxului pulmonar ce determina hipertensiune pulmonara manifestata prin :

ldispnee, dificultati de alimentatie

lcrestere deficitara

ltranspiratii profuze

linfectii pulmonare recurente

lcianoza absenta / discreta perioral in timpul eforturilor (plins, alimentatie) sau in decursul unor infectii pulmonare

lhemitoracele stang bombat

lfreamat sistolic + suflu sistolic ejectional

lzg II intarit la focarul pulmonarei (HTP)

DEFECT  SEPTAL VENTRICULAR (DSV)

lCind HTP este majora:

l suflul este scurt si localizat

l zg II puternic

l cianoza se accentueaza

DEFECT  SEPTAL VENTRICULAR (DSV)

lElemente de diagnostic

l Rx: cardiomegalie pe seama VD, VS si AP AP este marita, cu bombarea arcului mijlociu stang iar plamanii sunt hipervascularizati

l ECG: hipertrofie biventriculara, unda P ascutita sau crestata

DEFECTUL  SEPTAL VENTRICULAR (DSV)

lEcocardiografia bidimensionala: marirea de volum a VS, AS, VD Ecocardiografia Doppler vizualizeaza suntul (marimea, directia

DEFECTUL  SEPTAL VENTRICULAR (DSV)

DEFECTUL  SEPTAL VENTRICULAR (DSV)

DEFECTUL  SEPTAL VENTRICULAR (DSV)

lVentriculografia releva tipul si numarul defectelor

DEFECT  SEPTAL VENTRICULAR (DSV)

lDiagnostic:

lClinic: suflu sistolic parasternal stang intens, iradiat in spite de roata, insotit de freamat.

lEcocardiografic: flux turbulent in ventriculul drept.

DEFECT  SEPTAL VENTRICULAR (DSV)

lPrognostic, complicatii

linchidere spontana in primul an de viata in cazul defectelor mici, a caror evolutie este asimptomatica

lendocardita

linfectii pulmonare

linsuficienta cardiaca congestiva

lHTP prin cresterea rezistentei pulmonare

lrar stenoza pulmonara protejeaza circulatia pulmonara. In functie de marimea stenozei si a suntului directia poate fi stg-dr, bidirectionala, dr-stg (sdr. Eisenmenger). Se diferentiaza acest sdr. Eisenmenger de boala Eisenmenger congenitala

DEFECT  SEPTAL VENTRICULAR (DSV)

lTratament

lSunt mic: incurajarea parintilor asupra viabilitatii copilului malformat. Este necesara profilaxia endocarditei in timpul extractiilor dentare, amigdalectomiei, endoscopiei.

lSunt larg: interventii corectoare in caz de conturare a HTP 6-12 luni

DEFECT  SEPTAL VENTRICULAR (DSV)

DEFECTUL SEPTAL ATRIAL

lAnatomie patologica:

lUn defect cu localizare variabila a carui deschidere depaseste cm.

DEFECTUL SEPTAL ATRIAL tip OSTIUM SECUNDUM

lHemodinamica:

lSuntul stg dr face ca sangele oxigenat din AS sa se amestece cu singele din AD, apoi sa treaca in VD si de aici in AP. Fluxul pulmonar creste astfel de 2-4 ori.

lLa nastere semnele sunt discrete deoarece VD este mai gros, cu complianta scazuta si limiteaza suntul stg dr.

lIn lunile urmatoare peretele VD devine mai subtire, permitand cresterea debitului prin sunt.

lIn timp se instaleaza dilatatia AD, VD si a AP Presiunea arteriala pulmonara este scazuta astfel incat cianoza se produce extrem de rar

DEFECT SEPTAL ATRIAL tip OSTIUM SECUNDUM

lClinic

lasimptomatic cel mai frecvent

lla copil: suflu sistolic pe marginea stg. a sternului zg II intarit la baza cordului

DEFECT SEPTAL ATRIAL tip OSTIUM SECUNDUM

lECG: bloc minor de ram drept, axa QRS la dreapta

DEFECT SEPTAL ATRIAL tip OSTIUM SECUNDUM

lRx: VS si Ao normale, VD si AD sunt usor marite AP este larga, iar vascularizatia pulmonara este incarcata

DEFECT SEPTAL ATRIAL tip OSTIUM SECUNDUM

Ecocardiograma:

Supraincarcarea

VD si prezenta

DSA

DEFECT SEPTAL ATRIAL tip OSTIUM SECUNDUM

DEFECT SEPTAL ATRIAL tip OSTIUM SECUNDUM

lElemente de diagnostic

lCateterismul cardiac confirma diagnosticul si releva un continut mai bogat in O₂ in AD

DEFECT SEPTAL ATRIAL tip OSTIUM SECUNDUM

lDiagnostic

lSuflu sistolic asociat blocului de ram drept

lConfirmarea se face prin ecografie si proba de contrast.

DEFECT SEPTAL ATRIAL tip OSTIUM SECUNDUM

lPrognostic si complicatii

l este bine tolerat

l semnele apar in decada a 3-a de viata

l endocardita este rar intalnita

DEFECT SEPTAL ATRIAL tip OSTIUM SECUNDUM

lTratament: inchidere chirurgicala sau percutana

CANALUL ATRIO-VENTRICULAR

lDefectul ostium primum este localizat in portiunea inferioara a SIA. SIV poate fi afectat sub valvele atrio ventriculare, in septul camerelor de admisie.

lValvele au defecte sau chiar pierderi de substanta rezultand orificii A-V multiple

CANALUL ATRIO-VENTRICULAR

CANALUL ATRIO-VENTRICULAR

lHemodinamica:

lEste o tulburare de sunt stanga-dreapta transatrial si transventricular, asociind defectele valvelor atrio-ventriculare

lHTP se produce rapid iar incompetenta valvulara permite regurgitarea singelui din ventriculi in atrii cu instalarea rapida a HTA pulmonare si aparitia precoce a cianozei.

CANALUL ATRIO-VENTRICULAR

lClinic

lcanalul A V se manifesta prin oboseala, intoleranta la eforturi mici, infectii respiratorii repetate

lcardiomegalie, suflu sistolic ejectional la baza cordului Zg II cu dedublare fixa incompetenta valvei mitrale suflu pansistolic cu iradiere in axila cianoza apare precoce, in timpul infectiilor pulmonare

lICC si infectiile pulmonare pot sa apara precoce

CANALUL ATRIO-VENTRICULAR

lDiagnostic

lECG:

lhipertrofie biventriculara

lP inalte

lP-R alungit

lBRD

CANALUL ATRIO-VENTRICULAR

Ecocardiografia

lse remarca defect SIV SIA si modificarile valvelor A-V

CANALUL ATRIO-VENTRICULAR

lCateterism si angiografie: confirma dg., cuantifica marimea suntului si severitatea HTP

CANALUL ATRIO-VENTRICULAR

lRx:

lcord marit, biventricular

lAo si AP bombate (arc mijlociu stg)

CANALUL ATRIO-VENTRICULAR

lPrognosticul este determinat de :

lseveritatea suntului

lgradul rezistentei pulmonare

lincompetenta valvelor mitrale

lDeces prin ICC

lTratament: chirurgie corectoare

PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL

lIn circulatia fetala singele pulmonar arterial este suntat prin CA in Ao

lInchiderea functionala a CA apare imediat dupa nastere datorita presiunii negative intratoracice produsa de primul inspir.

lInchiderea anatomica apare mai tarziu prin fibrozarea canalului.

PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL

lDe aceea, CA poate sa ramina deschis 8 sapt.  in dintre cazuri. Dupa acest interval se discuta despre intizierea in inchidere

lDaca ramine deschis mai mult timp genereaza persistenta de CA (PCA)

lLa prematuri, CA ramine deschis prin hipoxie/imaturitate desi structura sa anatomica este normala

PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL

PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL

lHemodinamica

lLa nou nascut, dupa primele miscari respiratorii pO arterial creste iar rezistenta pulmonara scade prin vasodilatatia arterei pulmonare datorita expansiunii alveolare

lSe produce o inversare a suntului stg dr, cu cresterea debitului pulmonar care determina inchiderea rapida a CA

PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL

lHemodinamica

lCresterea debitului in AP datorita suntului face ca o cantitate de singe mai mare cu sa ajunga in VS, ducand la cresterea debitului acestuia. Concomitent apar si fenomene de furt aortic.

lpresiunea crescuta din AP duce la modificari in vasele pulmonare (ingrosarea intimei, hialinizare, tromboza, fibroza) cu cresterea rezistentei pulmonare si secundar, modificari ale VD si AD

PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL

PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL

lClinic

lCA de dimensiune mica este asimptomatic

lCA larg:

lpuls accelerat si inalt

lcord marit

lsoc apexian vizibil

lsuflu sistolic/sistolo-diastolic in sp II i.c. stg., iradiind spre clavicula locomotiva in tunel

lcind rezistenta pulmonara creste suflul diastolic devine mai putin perceptibil sau chiar absent

PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL

PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL

lDiagnostic

- ECG: hipertrofie VS, apoi biventriculara

PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL

lRx: cardiomegalie prin HVS si dilatatia VD. Instalarea HTP se manifesta prin bombarea arcului mijlociu stg si cimpuri pulmonare incarcate

PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL

lEcocardiografia: CA larg poate fi vizualizat; eco Doppler stabileste marimea si directia suntului

PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL

lCateterismul cardiac: cresterea presiunii in VD si AP, prezenta singelui oxigenat in AP, cateterul trece din AP in Ao descendenta

PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL

lDiagnostic

lClinic: suflu sistolo-diastolic (locomotiva in tunel)

lEcocardiografic: hipertensiune pulmonara fara o cauza aparenta

PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL

lPrognostic  si complicatii

lCA mic este asimptomatic.

lInchiderea spontana dupa perioada de sugar este rara.

lIC

lEndarterita poate genera tromboembolism pulmonar sistemic

ldilatatia anevrismala a AP CA

lcalcificarea CA

lHTP determina sdr. Eisenmenger cu inversarea suntului

PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL

lTratament

lInchiderea canalului arterial

lmedicamentoasa la nou nascut cu Indometacin i.v.

lchirurgicala, de preferinta la varsta de 1-2 ani

lobturator in umbrela din material sintetic (teflon), introdus prin cateterism Seldinger

PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL

COARCTATIA DE AORTA

lSe asociaza frecvent cu sdr. Turner (XO)

lAnatomie patologica

lde tip infantil: stenozarea Ao deasupra emergentei CA (preductal), cu prinderea arterei subclaviculare si asocierea DSA, PCA.

lde tip adult: stenozarea istmului aortic sub CA (postductal). CA este inchis.

llocalizarea abdominala

COARCTATIA DE AORTA

lHemodinamica

lCoarctatia determina un debit circulator mai mare in extremitatea cefalica si la membrele superioare, cu HTA la membrele superioare

lApare diferenta de presiune intre Ao ascendenta si cea descendenta

lPulsul va fi redus la A. Femurala / A. pedioasa

lApare circulatia colaterala prin anastomoza dintre A. subclaviculara si A. Intercostale sau intre ramurile mamare ale subclavicularei si A. epigastrice.

COARCTATIA DE AORTA

COARCTATIA DE AORTA

lClinic

lCoarctatia de AO de tip adult

ldisparitia pulsului la A pedioasa A. femurala.  Dg. se pune cu degetul in triunghiul lui Scarpa

lNumai 40% dintre pacienti au modificari perceptibile ale pulsului la A. femurale! 16% au puls normal si apar erori de diagnostic

lHTA la membrele superioare

lsuflu sistolic pe marginea stg a sternului, in spatiile III-IV i.c. cu iradiere pe vasele gatului si interscapular

lraceala membrelor inferioare si claudicatia intermitenta se remarca foarte rar

lICC apare tardiv

COARCTATIA DE AORTA

COARCTATIA DE AORTA

lDiagnostic

lRx toracica:

lla sugar semne putine

lCopil: hipertrofie VS

lDupa 10 ani: hipertrofie VS, eroziuni subcostale (semn Roesler) zimtarea umbrei aortice la locul stenozei, dilatarea umbrei a. subclaviculare stg semnul notei 3

lpartea sup. = umbra subclavicularei stg

lpartea inf. = Ao dilatata

lpartea mijlocie = stenoza

COARCTATIA DE AORTA

COARCTATIA DE AORTA

lECG hipertrofia VS

COARCTATIA DE AORTA

lEcocardiografia Doppler: vizualizeaza stenoza

COARCTATIA DE AORTA

lCateterismul cardiac cuantifica gradul stenozei

COARCTATIA DE AORTA

lDiagnostic:

lHipertensiune arteriala la membrele inferioare cu absenta pulsului la arterele femurale si suflu sistolic intens subcalvicular stang

COARCTATIA DE AORTA

lPrognostic

lFara interventie chirurgicala supravietuirea este de 20-40 ani

COARCTATIA DE AORTA

lComplicatiile sunt provocate in general de HTA:

lencefalopatie hipertensiva

lhemoragia intracraniana

lanevrism de Ao descendenta

l O alta complicatie posibila este endocardita infectioasa.

COARCTATIA DE AORTA

lTratamentul este chirurgical

lvirsta optima pentru interventie: 2-4 ani. Dupa 20 ani operatia are mai putin succes

ldupa operatie poate apare HTA rebound care se trateaza medicamentos

COARCTATIA DE AORTA

lTratament prin angioplastie si stent

COARCTATIA DE AORTA

lComplicatii postoperatorii la distanta

lHTA tardiva

lateroscleroza precoce

lrestenozare