Acromegalia

= sdr.realizat de hipersecretia nemodulata de STH aparuta dupa pubertate si avand drept consecinta hipertrofia extremitatilor prin ↑ in grosime a oaselor lungi si ↑ in dimensiuni a oaselor scurte si late

-efectele STH:

-hiperplazia tesutului mezenchimal prin intermediul somatomedinelor (IGF)->periost (↑ in grosime a oaselor scurte),os,tegument (tegument gros,↑ suprafata tegumentului),perete vascular,viscere (visceromegalie)

-efect hiperglicemiant->↓ fosforilarii glucozei,↓ captarii glucozei,↓ actiunii insulinei

-hiperlipemiant prin favorizarea lipolizei

-etiologie:

-adenom hipofizar secretant de STH

-adenom hipofizar mixt secretant de STH si PRL

-tumori suprahipofizare->gliom,meningiom,tumori de ventricul III/IV->tulburarea echilibrului somato-statina/somatoliberina

-sdr.paraneoplazice->adenocarcinom

-clinic:

-debut insidios (ani) cu semne nespecifice->cefalee,fatigabilitate,transpiratii,dureri articulare difuze

-treptat se instaleaza dismorfismul acro-facial

-frecvent apar complicatii->tulburari de vedere (compresiune chiasmatica),DZ non-insulinodependent, HTA,artropatie

a)      sdr.dismorfic

extremitatea cefalica

-↑ viscerocraniului

-hiperplazia epidermului si dermului->faldurarea tegumentului in regiunea occipitala->cutis verticis gyrata

-hipertrofia piramidei nazale

-↑ arcadelor sprancenoase si a oaselor zigomatice

-facies alungit vertical (↑ ramurilor verticale mandibulare)

-prognatism si inversarea muscaturii

-adancirea cutelor de expresie

-macrocheilie;macrolalie;macroglosie

-steme si diasteme dentare

-slabirea ligamentelor alveolo-dentare->edentatie

-tonalitate foarte joasa a vocii

torace

-↑ diametrelor antero-posterior si lateral prin ↑ in volum a coastelor si a sternului

-dubla cocoasa a lui Polichinelle

bazin->↑ oaselor coxale

extremitati

-↑ carpienelor,metacarpienelor,falangelor

-hiperplazia partilor moi

b)      visceromegalia->↑ tesutului conjunctiv

-ingrosarea tegumentelor si hipersudoratie (miros neplacut)

-macroglosie

-hipertrofia laringelui (voce cavernoasa)

-tiromegalie + hipotiroidism

-cardiomegalie->HTA,bradicardie,insuficienta cardiaca

-hepatomegalie,renomegalie,splenomegalie

-megadolicocolon

-hipertrofia organelor genitale externe

c)      HTA

-rigidizarea peretelui vascular

-ATS favorizata de dislipidemie

d)      modificari endocrino-metabolice

-astenie,tulburari de libidou,apatie,depresie,galactoree,ginecomastie

e)      semnele sdr.tumoral hipofizar

-cefalee,semne oculare (discromatopsie,scotoame,cecitate)

f)        semne de insuficienta hipofizara si CSR

-diagnostic diferential in faza clinica:

pahidermoperiostoza->esp.extremitatile mainilor;nu exista dismorfism facial

osteopatia hipertrofianta pneumica

stari acromegaloide

-paraclinic:

a)      examen radiologic

Rx selara

Rx de profil de craniu

-modificari de forma,structura si diametru ale conturului selar->esp.ciocul acromegalic

-ingrosarea sinusurilor fetei

-hipertrofia protuberantei occipitale

-ingrosarea oaselor calotei

-inversarea muscaturii

Rx de mana

-semnul inelului->police->hiperplazia extremitatilor proximale si distale ale ultimei falange ce se unesc

-semnul ancorei->degetele 2-5

b)      dozari hormonale

dozarea STH

-STH bazal > 11.5 mU/ml

-testul de frenaj la hiperglicemie provocata orala (STH la 0,30,60,120 minute)->daca STH nu freneaza sau ↑->tumora

-somatomedinele (IGF I) ↑

dozarea PRL

-♂ > 15 mg/ml;♀ > 20 mg/ml->adenom mixt secretant de STH si PRL

c)      dozari biochimice->explorarea metabolismului P-Ca

-dozarea Ca seric (VN = 9-10.4 mg/dl)->normal sau usor ↑

-calciuria ↑↑↑ (VN = 100-200 mg/24 h)->valori > 300 mg/24 h

-fosfatemia ↑↑↑ (> 4.5 mg/dl)

-fosfaturia normala (1-3 g/24 h)

-fosfataza alcalina ↑↑↑ (> 60 mU/l)

d)      explorarea complicatiilor

-camp vizual,fund de ochi

-dozarea gonadotropilor,TSH,ACTH,cortizol

-glicemia

-colesterol,trigliceride

-ECG,echografie cardiaca

-evolutie->evolutie progresiva spre agravare,rar "stingere spontana"

-complicatii:

cardiovasculare->cardiomiopatie + HTA + coronaropatie->insuficienta cardiaca

diabet zaharat non-insulinodependent ce poate deveni insulinodependent

artropatia acromegalica->hipertrofia epifizelor

neuropatii periferice->sdr.de tunel carpian

litiaza renala->datorita hipercalciuriei

compresiune chiasmatica,atrofie optica

HTIC

insuficienta hipofizara

-tratament->este eficace daca STH < 5 mg/ml sau se normalizeaza somatomedinele,fosfataza alcalina si fosfatemia

a)      chirurgical->usu.in scop decompresiv

b)      radioterapie->10-12000 razi

c)      somatostatina (octreotide->Sandostatin),bromcriptina (Parlodel 10-20 mg/zi 3 luni)