Clasificarea histologica a bolii Hodgkin

Clasificarea histologica a bolii Hodgkin

Diagnosticul bolii Hodgkin necesita biopsie ce contine tesut suficient pentru a pune cu acuratete un diagnostic microscopic. Biopsiile se efectueaza de regula din ganglionii limfatici, dar pot fi ocazional efectuate si din alte tesuturi. Aspiratia cu ac subtire sau biopsia cu ac nu sunt adecvate pentru diagnosticul histologic al bolii Hodgkin.

In decursul anilor au existat multiple clasificari ale bolii Hodgkin, dar cea care a ramas neschimbata si valabila din 1966 este clasificarea Rye.

Pentru mai multe decenii clasificarea lui Jackson si Parker a bolii Hodgkin (in granulom, paragranulom si sarcom) a fost larg utilizata din cauza reproductibilitatii si a implicatiilor prognostice evidente. Marea obiectie era faptul ca majoritatea cazurilor (80%) se incadrau doar intr-o categorie si anume granulom Hodgkin.

Conceptul de boala Hodgkin de tip sclerozant asociata cu prognostic foarte bun a fost introdus prima data de Smetana si Cohen, in 1956 si a fost incorporata intr-o noua clasificare propusa de Lukes si colaboratorii. In aceasta schema au fost introduse 6 categorii: nodular limfocitic si/sau histocitic (< 8H); difuz (< 8H); scleroza nodulara; celularitate mixta; fibroza difuza si reticulara.

Aceasta clasificare, intr-un fel simplificata in nomenclatura, a fost adoptata de Nomenclature Committee at the Rye Conference despre boala Hodgkin si a avut o larga acceptare. Alte clasificari propuse au fost inlaturate. Legatura dintre aceste clasificari este prezentata in tabelul de mai jos:

Comparatie intre diferitele tipuri de clasificare histologica a bolii Hodgkin

In clasificarea Rye, boala Hodgkin este impartita in 4 subtipuri ce includ:

predominant limfocitar;

scleroza nodulara;

celularitate mixta;

depletie limfocitara.

Tabelul de mai jos prezinta sintetic aceasta clasificare.

Clasificarea Rye a bolii Hodgkin

Punctul de greutate in punerea unui diagnostic de boala Hodgkin consta in prezenta celulelor Reed-Sternberg, celule mari cu nucleu bilobat sau multilobat si incluzii mari, asemanator nucleolilor. Exista cateva variante morfologice ale celulelor Reed-Sternberg, iar acestea impreuna cu fundalul de proliferare celulara si fibroasa pot duce la punerea unui diagnostic de subtip histologic al bolii Hodgkin. Este important de mentionat ca celulele Reed-Sternberg pot fi gasite si in alte circumstante, cum ar fi mononucleoza infectioasa si limfomul non-Hodgkin. In aceste circumstante acuratetea diagnosticului depinde de aprecierea caracteristicilor celulare si arhitecturale aditionale precum si de studiile imunocitochimice.

Este foarte important de subliniat ca tratamentul si prognosticul bolii Hodgkin este dependent de stadiul bolii, in timp ce in limfoamele non-Hodgkiniene este in principal bazat pe subtipul histologic.

Tipurile histologice ale bolii Hodgkin raman constante pe parcursul evolutiei bolii in majoritatea cazurilor, in special pentru forma cu scleroza nodulara. La pacientii ce au prezentat remisiuni intr-un situs ce nu a fost inclus in campul de iradiere (si nu a primit chimioterapie) se remarca acelasi tablou histologic in fragmentele biopsiate cu remisie ca si la debutul bolii. Atunci cand se produc modificari, de obicei evolueaza spre forme mult mai maligne. Este de amintit ca pacientii cu boala Hodgkin pot prezenta in evolutie un limfom non-Hodgkinian sau leucemie, ambele aparand spontan sau ca rezultat al terapiei.

Tipizarea histologica a bolii Hodgkin ar trebui efectuata inainte de inceperea tratamentului. Terapia iradianta si chimioterapia pot duce la necroza focala, fibroza si aberatii nucleolare profunde caracteristici ce fac imposibila o evaluare corecta din punct de vedere patologic. Aceste alterari pot fi observate in biopsiile post-terapie sau la autopsie.

Clasificarea utilizata curent in boala Hodgkin este utila dar departe de a fi ideala. De exemplu, nomenclatura prezinta o legatura minima intre numele dat si subtitlul histologic. Un caz cu predominanta limfocitara sau celularitate mixta va fi diagnosticat ca o boala Hodgkin cu scleroza nodulara daca este prezent tesutul fibros. Un caz cu predominenta limfocitara va fi categorisit ca o boala Hodgkin cu celularitate mixta daca prezinta numeroase celule Reed-Sternberg.

In boala Hodgkin cu depletie limfocitara limfocitele sunt, totusi, cele mai numeroase celule, chiar mai multe decat in tipul cu celularitate mixta.

O cale alternativa a fost elaborata de Coppleson si colaboratori si consta in evaluarea individuala a frecventei diferitelor tipuri celulare. Ei au descoperit ca in cazurile de boala Hodgkin asociate cu un numar mare de limfocite exista un prognostic bun, in timp ce celulele maligne si mononucleare precum si celulele ce par a fi histocite influenteaza prognosticul in sens invers.

Celulele Reed-Sternberg independente de celulele mononucleare maligne, eozinofilele, elemente figurate nu au valoare prognostica.

Oricum, Coppleson si colaboratori au concluzionat ca clasificarea RYE a bolii Hodgkin furnizeaza mai multe date prognostice decat alte estimari asupra frecventei celulare individuale.