Glomerulopatia colagenofibrotica

Glomerulopatia colagenofibrotica

Sinonime: glomerulopatia colagenica III.

Definitie: este o glomerulopatie rara, consecutiva acumularii de fibrile de colagen III la nivel glomerular.

Frecventa: este o boala rara

Etiologie: necunoscuta

Patogenia: se constata valori crescute serice de peptide procolagenice de tip III.

Tabloul clinico-biologic: edem, proteinurie, uneori afectare functionala renala

Biologic: valori crescute de procolagen de tip III in ser.^[3]

Examenul morfopatologic:

MO- aspect de glomerulonefrita membranoproliferativa. Se pot pune in evidenta aspecte de dublu contur a peretelui capilar.

Imunohistochimie- depozite de colagen de tip III la nivel mezangial. Sunt absente depozite de imunoglobuline si complement.

ME- depozite fibrilare cu periodicitate caracteristica pentru colagen.^[30]

Evolutie: catre boala cronica de rinichi.

Tratament nu exista tratament eficace.