Scrigroup - Documente si articole

Username / Parola inexistente      

Home Documente Upload Resurse Alte limbi doc  

CATEGORII DOCUMENTE





Alimentatie nutritieAsistenta socialaCosmetica frumuseteLogopedieRetete culinareSport

Defectul septal atrial (DSA)

sanatate

+ Font mai mare | - Font mai mic








DOCUMENTE SIMILARE

Trimite pe Messenger
Anatomia si fiziologia aparatului genital feminin si masculin
Dializa peritoneala
Asistenta cardiaca de urgenta
INTRODUCERE IN EXPLORAREA ECOGRAFICA
SCINTIGRAFIA CEREBRALA
STIMULANTI BIOGENI SI TERAPIA STIMULANTA NESPECIFICA
Importanta vitaminelor
RADIODIAGNOSTICUL IN URGENTELE MEDICO-CHIRURGICALE - Anatomie radiologica
Cardiopatia ischiemica CPI
AUTOPSIA CAPULUI

Defectul septal atrial (DSA)

Malformatie cardiaca congenitala comunicare anormala (defect structural) situat la nivelul septului interatrial




Incidenta = 6-10% din totalul de MCC ( locul 3 ); la adult = 30% din MCC diagnosticate la aceasta varsta

Frecventa crescuta sexul feminin (xx/xy = 2/1)

Nu s-a identificat etiologie genetica a DSA

Majoritatea cazurilor DSA sporadic, mutatii genetice spontane

1/3 cazuri sdr ereditare: Trisomia 21, sdr Ellis van Creveld, sdr Holt-Oram

Anatomie:

-DSA unic/multiple

-Dimensiuni variabile: mm -> absenta totala sept

Clasificare: 4 tipuri DSA ->

-Defect situat in fossa ovalis (orificiul Botallo); = 75%;

poate asocia intoarcere venoasa pulmonara partiala

anormala, prolaps VM DSA tip ostium secundum

-Dezvoltarea insuficienta a septului primum in apropierea

ap valvular; defect situat in partea inferioara a SIA;

=15%; se poate asocia cu “cleft’ VMA   DSA tip ostium primum

-Defect situat in zona postero-superioara sept, sub VCS;

=10%; asociaza frecvent anomaliiale intoarcerii venoase pulmonare DSA tip sinus venos

-Anomalii la nivelul sinusului coronar cu comunicare directa intre sinusul coronar si AS; = rare; asociaza VCS stanga

persistenta DSA tip sinus coronar

Foramen ovale patent:

-comunicare interatriala prezenta in viata intrauterina, cu sunt dreapta-stanga (p-AD > p-AS) ->permite sangelui oxigenat sa ajunga in circulatia sistemica

-dupa nastere, modificarile presionale (p-AD<p-AS) determinate de expansiunea plamanilor si cresterea circulatiei sanguine pulmonare determina inchiderea FO

Fiziopatologie:

-DSA sunt stanga-dreapta (AS AD) maxim la sfarsitul sistolei atriale si inceputul diastolei ventriculare   debit sanguin crescut in cordul drept,  AP si plaman

supraincarcare de volum

-Marimea sunt stg-dr depinde de: marimea DSA, complianta VS si VD, rezistentele vasculare sistemica si pulmonara

-HTP + insuficienta VD + complianta scazuta VD inversare sunt sdr Eisenmenger (extrem de rar)

Clinic:

- asimptomatic, toleranta buna la efort

- hipotrofie staturo-ponderala

- infectii respiratorii frecvente

- fatigabilitate, insuficienta cardiaca congestiva, dispnee de efort, aritmii supraventriculare (dilatare AD)

- hipertensiune pulmonara, boala vasculara pulmonara obstructiva (dupa 20 ani; 5-10%)

Ex fizic:

- soc apexian spre stanga (HVD), VD este hiperactiv cu pulsatii vizibile in reg precordiala

- zg I = normal/accentuat la nivelul valvei tricuspide (incarcare de volum VD)

- zg II dedublat fix (neinfluentat de ciclurile

respiratorii) in focarul VP (sp II ic stg); fluxul sg este permanent crescut prin VP ceea ce determina o intarziere in inchiderea acesteia

- suflu sistolic grad II-III/6, intensitate max sp II ic stang, caracter de ejectie (SP relativa)

- suflu protodiastolic marginea inf stanga a sternului ( ST relativa)

Rtg c-p:

- arcul inf drept bombat (HAD si HVD)

- arcul mijlociu stang bombat si pulsatil (supraincarcare de volum in TAP)

- hipervasc. pulmonara in timp, datorita HTP diminuare a vasc pulm periferice cu hipertransparenta campurilor pulmonare

ECG:

- ax electric deviat la dreapta (HAD, HVD)

- unda R ampla in V1 si V2 (HVD)

- aspect rSr / rsR‘ in V1-V3 (BRD incomplet)

- interval PR prelungit (BAV I)

- Unda P inalta (HAD)

- Ritm ectopic atrial (DSA tip sinus venos), fA, TSV

Ecocardio: dg + DSA: tipul, sediul, dimensiuni, dilatare AD, VD, miscari anormale SIV; regurgitare pulmonara/tricuspidiana, HTP, anomalii cardiace asociate

TEE: diagnostic precis, ghidare pt inchidere percutana cu device; +/_ substanta de contrast; dg + DSA tip sinus venos

RMN: DSA tip sinus venos asociat cu anomalii de intoarcere a Vv pulmonare

Cateterism cardiac:

- Scop dg: evaluare rezistente vasculare pulmonare, Qp/Qs

- Scop terapeutic: inchiderea DSA pe cale transvasculara cu device

Evolutie naturala si complicatii:

-inchidere spontana 5 ani

-insuficienta cardiaca si HTP fixa 30-40 ani

-aritmii cu origine atriala prin dilatarea AD (flutter, fibrilatie)

-boala vasculara obstructiva pulmonara dupa 20 ani

Tratament medical:

- NU restrictionare efort fizic,

- NU profilaxie endocardita bacteriana,

- Tratamentul IC;

Tratament chirurgical:

-tehnica Rashkind DSA 4

22 mm; 18-22 mm tehnica “dublei umbrele”

-sutura sau patch DSA daca se asociaza cu alte anomalii

-QP/QS>1,5/1 sau 2

-Varsta optima = 4-5 ani

-Complicatii: aritmii, “sick sinus syndrome”

Defectul septal ventricular (DSV)

Comunicare anormala la nivelul septului interventricular care permite un sunt stanga dreapta intre VS si VD



Incidenta = 20-25%; cea mai frecventa MCC

se poate asocia cu alte malformatii (trisomia 21, trisomia 18, sdr Apert)

Clasificare:

- DSV perimembranos: la niv portiunii membranoase a SIV, superior, in vecinatatea valvelor aortice si tract de ejectie VS; rar se deschide in AD sunt

VS-AD defect Gerbode

- DSV muscular (trabecular): 5-8%; in zona musculara a SIV, la jonctiunea cu peretele ventricular

- DSV infundibular: langa valva pulmonara, in apropierea tract ejectie VD; doua tipuri: infracristal si supracristal

- DSV inlet : situat in apropierea inelelor valvelor AV

Fiziopatologie:

- Marimea sunt depinde: marimea defect, rezistenta vasculara pulmonara

- In timpul contractiei ventriculare o parte din debitul bataie al VS este ejectat in VD

- DSV > 50% d (Ao) ->DSV larg, nerestrictiv -> pVD = pVS

DSV mic, restrictiv (boala Roger)

- =40%;

- caractere:

- defect mic, dimensiune < 1/3 d (Ao)

- sunt stanga-dreapta nesemnificativ hemodinamic presiunea in VS ramane intotdeauna superioara celei din VD; nu se produce HAS, HVS, nu se produce supraincarcare de volum a circulatiei pulmonare

- suflu holosistolic, gradul V/6, intensitate max sp III-IV ic stang, iradiere “in spite de roata”,

- componenta pulmonara a zg II este normala

DSV mare, nerestrictiv

- Dimensiune ~ d (Ao)

- Sunt stg-dr cu caracter nerestrictiv ->egalizarea presiunilor VS si VD

- Supraincarcare de volum AS si VS ->ICC

- Flux pulmonar crescut care asociaza leziuni vasculare -> boala vasculara pulmonara obstructiva

Clinic:

- DSV mic asimptomatic; suflul sistolic depistat lacateva zile de la nastere sau accidental in copilarie

- DSV mediu infectii respiratorii frecvente, ICC rar

- DSV mare insuficienta cardiaca dupa V=2-3 luni (dispnee, tahipnee, dificultati de alimentatie), pneumonii repetate, hipotrofie staturo-ponderala

Ex fizic:

-regiunea  anterioara a.toracelui bombata

-soc apexian vizibil

-DSV mic: suflu holosistolic intens, grd V/6, rugos,intensitate max sp III-IV ic stg, iradiere pe toata AMC, “in spite de roata”, zg 2=normal

-DSV mare:

-hiperativitate precordiala

-suflu sistolic grd II-IV/6

-zg II intarit la focarul AP

-suflu diastolic apical (SM relativa, prin supraincarcare de volum)

-suflu protodiastolic, gradul I-III/6 daca este afectat aparatul valvular aortic (I Ao)–DSV Infundibular.

egalizare a presiunilor din VS si VD sunt facultativ (stg-dr/dr-stg) RVP creste HTP boala vasculara obstructiva pulmonara p in circulatia pulmonara > p in VS inversare sunt dreapta stanga complex Eisenmenger (suflul sistolic dispare, cianoza discreta)

Rtg c-p

-normala in DSV mic,

-cardiomegalie (VS, AS,VD),

-hipervascularizatie pulmonara,

HTP bombare arc mijlociu stang, accentuarea zonei vasculare perihilare cu

periferia clara

ECG

-deviere ax QRS la stanga (AS, VS),

-hipertrofie bi-v,

-“P” pulmonar HTP

Eco Dg +: numar, marime, tipul DSV, morfologie si dimensiuni VS, AS, p in AP, p VS-VD

-DSV mic <1/3 d (Ao)

-DSV mediu = 1/2-2/3 d (Ao)

-DSV mare ~ d (Ao)

RMN: imagine anatomica exacta; rar utilizata

Cateterism cardiac: DSV mare evaluarea HTP, rezistenta vasc pulm, date insuficiente la ecocord, inchidere defect pe cale interventionala

Evolutie si complicatii

-DSV mic inchidere spontana 2 ani

-DSV mare

- ICC,

- HTP

- boala vasculara obstructiva pulmonara

- endocardita bacteriana

-Diminuare sunt !!! cauze???

- micsorare defect

- dezv hipertrofiei tract ejectie VD !!!

- crestere rezistenta vasculara pulmonara !!!

Tratament medical:

-Nu necesita restrictionare efort fizic

-asanare focare de infectie (stomatologice, ORL)

-tratament corect infectii acute



-profilaxia EB

-tratmentul IC

Tratament chirurgical

-sub CEC

-DSV mic cu QP/QS<1,5 nu necesita interv chirurgicala

-DSV mare cu QP/QS>1,5-2 si rezistenta arteriolara pulmonara > 7 u/mp

corectie la 1-2 ani;

-Contraindicatie operatorie: boala vasculara obstructiva pulmonara cu sunt dreapta

stanga 

-inchiderea directa a defectului cu patch de Dacron

Persistenta de canal arterial(PCA)

Malformatie cardiaca congenitala necianogena caracterizata prin mentinerea dupa nastere a comunicarii anormale intre circulatia sistemica si cea pulmonara prin persistenta canalului arterial intre A. pulmonara  stanga si aorta descendenta, la 5-10 mm distal de emergenta A subclaviculara stanga

Normal: canalul arterial rest din al VI-lea arc aortic, prezent din a VI-a saptamana de gestatie; rol de scurtcircuitare pasiva a circulatiei pulmonare se inchide functional in primele 12 ore de viata (sub actiunea constrictoare aoxigenului din sange si prin suprimarea sursei placentare de PG) si anatomic in urmatoarele 3 saptamani → ligamentum arteriosus

Incidenta: 5-10% din MCC, excluzand prematurii

F/B=3/1

Hemodinamica: PCA conditioneaza un sunt stg-dr care depinde de:

-Rezistenta data de canal (lungime, diametru, sinuos/nu)

-Rezistenta vasculara pulmonara

-Rezistenta vasculara sistemica

-Varsta gestatiei

Prematur:

flux sanguin pulmonar crescut →PCA→supraincarcare a circulatiei pulmonare, rezistenta

vasculara pulmonara este scazuta, drenajul limfatic redus, raspunsul scazut la actiunea vasoconstrictoare a oxigenului → plamanul P este supus unei presiuni comparabile cu cea sistemica

Clinic: tahipnee, tahicardie, raluri subcrepitante (ICC)

Tratament:

-ICC

-Inchiderea farmacologica < V de 10 zile

-Indometacin 0,2 mg/kg iv, 3 doze succesive, la 12-24 ore

-PCA → inchidere spontana la V=2-3 luni

-La P la care s-a adm surfactant → inchidere chirurgicala a PCA inainte de V=10 zile

Regula!

La toti prematurii cu G < 1000g se incearca inchiderea farmacologica a PCA in ziua a 3-a de viata → daca dupa 72 ore ICC nu este controlata → inchidere chirurgicala

Nou-nascutul la termen:

-v. rubeolei? →afecteaza formarea tt elastic arterial

-Clinic:

PCA mic ->asimptomatic

PCA mare -> ICC: tahipnee, dispnee, tahicardie, crestere ponderala deficitara, infectii respiratorii frecvente,

Ex fizic:

-zona precordiala hiperdinamica

-suflu sistolodiastolic grd II- IV/6, crescendo descrescendo, sp II ic stg reg subclaviculara stanga

+/- suflu diastolic apical (SM relativa ) in PCA larg

ECG:

-aspect normal (PCA mic)

-HVS/ H bi-V (PCA larg)

-HVD (b pulmonara vasculara obstructiva)

Rtg c-p:

-Aspect normal (PCA mic)

-Cardiomegalie (dilatare AS, VS, Ao ascendenta)

-Hipervascularizatie pulmonara

Eco: Dg + vizualizarea directa CA, dimensiuni,  fluxul sanguin prin CA, gradient de presiune Ao-AP, evaluare VS, AS

Evolutie naturala si complicatii: ICC, infectii respiratorii, BPVO, EB, anevrism PCA

Tratament medical:

-Nu necesita restrictionarea efortului in absenta HTP

-Obligatoriu: profilaxia EB

!!! Inchiderea farmacologica a PCA nu este posibila la NN

la termen

Tratament chirurgical:

-Inchidere prin ocluder plasat pe cale arteriala

-Sectionarea canalului arterial (nu ligatura posibila repermeabilizarea !!)

Canalul atrio-ventricular (CAV)

Comunicare anormala la nivelul septului interatrial si la nivelul septului interventricular asociata cu anomalii ale valvelor atrio-ventriculare

Incidenta: 4-5% din MCC; 30-40% din copiii cu sdr Down (CAV - forma completa)

Patologie: anomalii ale dezvoltarii bureletilor endocardici care participa la formarea zonei inferioare a SIA, a portiunii “in let” a SIV si a valvelor mitrala si tricuspida

DSA tip ostium primum (comunicare interatriala in zona

inferioara a SIA)

DSV inalt, sub insertia valvelor atrio-ventriculare, de tip

“in let”

anomalii ale valvelor A-V: VM cu 3 foite, “cleft” al

VMA, foita septala VT slab dezv, inserarea la acelasi nivel a

VM si VT

Canal atrio-ventricular partial:

-DSA tip OP

-DSV tip “inlet”

-Orificiile mitral si tricuspidian distincte, cleft VMA, VMA cu 3 foite, etc

Canal atrio-ventricular partial:

-DSA tip OP

-DSV tip “inlet”

-Orificiile mitral si tricuspidian distincte, cleft VMA, VMA cu 3 foite, etc

Patologie:

1.DSA sunt stg-dr

2.DSV sunt stg-dr

3.Regurgitarea prin valva A-V supraincarcare a circulatiei pulmonare debitul pulmonar crescut supraincarcare de volum a plamanului bola vasculara obstructiva



pulmonara

-debitul suntului este influentat de rezistenta arteriolara pulmonara

-exista un sunt obligatoriu intre VS (p↑↑) si AD (p↓↓)

Clinic:

-ICC, infectii respiratorii, dificultati de alimentatie, retardul cresterii staturo-ponderale

-Zona precordiala hiperactiva

-Zg I accentuat,

-Zg II dedublat fix, cu componenta pulmonara intarita

-Suflu holosistolic grd III-IV/6, marginea inferioara stg a sternului

Rtg c-p:

- cardiomegalie pe seama celor patru cavitati

-hipervascularizatie pulmonara si arc mijlociu stg Proeminent (flux sang crescut

in TAP)

ECG:

-devierea la stg a axului QRS (-30° si -150°)

-hemibloc anterior stang (ax QRS “superior”)

-anomalii de dezvoltare a Fascicolului Hiss

-PR prelungit (BAV I)

-HVD, HVS,

-BRD incomplet

Eco: Dg + identificarea leziunilor anatomice, identificarea valvelor A-V si anomaliilor acestora/valvei unice, regurgitarea valvei A-V, gradientul presional VD-AP, HTP

Evolutie naturala si complicatii:

-ICC rapid instalata in primul an de viata

-Formele severe deces in primii 2-3 ani de viata

-HTP, boala pulmonara vasculara obstructiva

Tratament medical:

-ICC (digoxin, diuretice, vasodilatatoare)

-Profilaxia EB

-Tratamentul infectiilor respiratorii acute

Tratament chirurgical:

1. Corectia totala:

-V=6-12 luni

-Tehnica Rastelli – inchiderea cu un patch unic DSA si DSV si reconstructia valvelor A-V sub CEC;

2. Interventia paliativa: bandingul AP la sugarii la care nu este posibila corectia totala.

Tetralogia Fallot (TF)

Malformatie cardiaca congenitala cianogena caracterizata de prezenta anomaliilor:

1. obstructia tract ejectie VD: stenoza infundibulara, stenoza/atrezie valva pulmonara/ramuri (conditioneaza suntul dreapta-stanga)

2. DSV

3. dextropozitia aortei: aorta “calare” pe SIV

4. hipertrofie VD

Incidenta:

-10% din totalul MCC; cea mai frecventa MCCC

-8% asociata cu sdr Down

Anatomie:

1. obstructie pe tractul de ejectie VD: atrezie/stenoza

Valva pulmonara, stenoza infundibulara (hipertrofie musculara a tract de ejectie VD), SP supravalvulara sau Stenoze arteriale pulmonare etajate

DSV perimembranos, larg, nerestrictiv

3. dextropozitia aortei: deplasarea Ao la dreapta astfel incat Ao ajunge “calare” pe septul inlet

4. HVD

Fiziopatologie:

-obstructia tract ejectie VD rezistenta la flux >rezistenta sistemica ->sunt dreapta-stanga prin DSV ->cianoza

-obstructie usoara tract ejectie VD -> suntul dr-stg =minim/absent -> “pink Fallot”

-obstructie severa tract ejectie VD -> flux sang anterograd pulmonar = mic; vol bataie VD trece in VS prin DSV

-amplitudinea si directia suntului la niv ventricular depinde de gradul obstr pulmonare

-se adauga factori dinamici care compromit suplimentar fluxul sang pulmonar: spasm infundibul pulm, cresterea RVP (la plans), scadere RVS (efort fizic)

Clinic:

asimptomatici la nastere cu instalarea progresiva a cianozei in I an

de viata (pink Fallot) 25% debut de la nastere cu cianoza severa (TF +AP)

-Cianoza, dispnee la efort, degete hipocratice (hipoxie cronica)

Criza hipoxica:

-secundara obstr acute tract ejectie pulm (spasm al zonei infundibulara)

scadere a flux sang pulmonar

-apare dimineata, caracteristica sugarului,

Precipitata de toaleta, alimentatie

-accentuarea cianozei, agitatie, plans, hiperpnee,convulsii, pierderea constientei

-copilul mare → pozitia ghemuita “squatting” (creste RVS)

Ex fizic:

-cianoza generalizata/la extremitati, degete hipocratice, hipotrofie staturo-ponderala

-suflu sistolic III-V/6 sp II ic stang (SP), DSV larg este silentios auscultatoric

-zg I = normal

-zg II – componenta pulmonara este absenta

+/-_ suflu continuu dat de PCA (NN cu TF+AP)

Rtg c-p:

-arc mijlociu stang concav hipoplazia AP

-varful cordului ridicat pe diafragm (HAD+HVD)

-arc Ao in dreapta

“coeur en sabot”,

-hipovascularizatie Pulmonara (SP)

ECG:

-ax QRS deviat la dreapta +120 →+150 (HVD)

-unda R in V1-V2 si S in V5 V6 (HVD)

-dilatare si hipertrofie AD

Eco: Dg + viz DSV perimembranos “outlet” larg, dextropozitia Ao, gradul stenozei tract Vd, anomalii ale aa coronare, HVD, HAD

Cateterism: presiuni VD si VS egale (datorita DSV nerestrictiv),  p in AP, alte anomalii asociate

Angiocardio si Angiografia selectiva: stenoze pulmonare etajate, anomalii AP, anomalii aa Coronare

Hemograma: Hgb, Htc > 65%, tulb coagulare, acidoza metabolica

Evolutie naturala:

-cianoza se generalizeaza

-retard staturo-ponderal

-performante intelectuale scazute prin hipoxie cronica

Complicatii:

-abces cerebral, accidente vasculare cerebrale, tromboze vasculare cerebrale

-endocardita bacteriana

-policitemie, tromboze, tulb coagulare, anemie feripriva

Tratament medical:

-Tratament infectii acute

-profilaxia EB

-tratamentul anemiei feriprive (!)

Criza hipoxica:

-oxigen 4-6 l/min

-sulfat de morfina 0,1-0,2 mg/kg im/sc

-Propranolol 0,01mg/kg 0,1mg/kg iv apoi 3-5 mg/kg/zi po

-Bicarbonat de sodiu 1 mEq/kg iv

-Ketamina, anestezie generala

Tratament chirurgical:

-corectie totala per primam imediat in formele severe,temporizata pana la V = 1-2 ani in formele usoare

-inchidere DSV cu patch, reconstructie tract ejectie VD

-paleativ: sunt sistemico-pulmonar (anastomoza Blalock Taussig – A subclavia stg-AP/)









Politica de confidentialitate

DISTRIBUIE DOCUMENTUL

Comentarii


Vizualizari: 1399
Importanta: rank

Comenteaza documentul:

Te rugam sa te autentifici sau sa iti faci cont pentru a putea comenta

Creaza cont nou

Termeni si conditii de utilizare | Contact
© SCRIGROUP 2020 . All rights reserved

Distribuie URL

Adauga cod HTML in site